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PNAS:帕金森病並不是一種朊病毒病,而是一種澱粉樣變性病
近年來,神經科學家一直在爭論朊病毒樣活性是否會損害帕金森病患者的大腦。然而,在一項新的研究中,在經過詳盡分析後,日本研究人員報導沒有證據表明錯誤摺疊的可傳播的蛋白持續存在於帕金森病中。朊病毒(prion)是錯誤摺疊的可傳播的蛋白,它們會破壞神經組織,並且是幾種影響人類和動物的災難性但罕見的疾病---海綿狀腦病(spongiform encephalopathies)---的原因。
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近年來科學家們在朊病毒研究領域取得的新進展!
,揭示了細胞型朊蛋白向病理型朊病毒蛋白結構轉變的分子機制,為發展新的基於朊病毒蛋白纖維結構的prion疾病治療藥物奠定了基礎,這項研究工作得到了國家自然科學基金委和科技部的資助。【4】Prion:新方法對抗朊病毒病doi:10.1080/19336896.2019.1670928朊病毒病(prion disease)是在人與人之間以及不同物種之間傳播的神經退行性的蛋白錯誤摺疊疾病。朊病毒病具有可傳播性和可重複的病程,因此它們很容易在小鼠中建模。
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朊病毒感染細胞間外泌體中蛋白質組學分析
朊病毒病是一類由朊病毒引起的致死性神經退行性疾病,又稱為傳染性海綿狀腦病(transmissible spongeform encephaiopathies,TSEs)。目前認為,朊病毒病是由正常細胞型朊蛋白(PrPC)構象發生改變,形成了具有感染性、部分蛋白酶K抗性和去汙劑不可溶性的朊病毒(PrPSc)。
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梁毅團隊等首次解析朊病毒蛋白纖維高解析度結構
首次在原子水平上解析了全長朊病毒蛋白纖維的高解析度冷凍電鏡結構(2.70 )。人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病,通常表現為快速展行性痴呆。人類的朊病毒病,一旦發病就無藥可醫,通常在一個月內死亡。動物的朊病毒病,如狂牛症和羊瘙癢症,不但給畜牧業造成巨大損失,而且還會通過使用牛羊肉而傳播給人類。除了庫魯病,因為發病局限於一個小部落內,部落群眾不再食用大腦後,庫魯病也就消失了。
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無敵的終極病毒——朊病毒
這種病毒導致的疾病,叫朊病毒朊病毒病(Prion Disease),是一種由細胞型朊蛋白(PrPC)構象發生改變所形成的致病型朊蛋白(PrPSC)大量沉積在細胞中而引起的一種致命性神經退行性疾病,致死率高達100.0%。 簡單地說,朊病毒不是病毒,而是一種特殊的變異的蛋白質,基本上和正常的蛋白質沒有多大區別。
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關於朊病毒的簡介
朊病毒與常規病毒一樣,有著可濾過性、傳染性、致病性、對宿主範圍的特異性,但它比已知的最小的常規病毒還小得多(約30~50nm);電子顯微鏡下觀察不到病毒粒子的結構,而且不呈現免疫效應,不誘發乾擾素產生,也不受幹擾作用。
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Cell:改寫朊蛋白含義!朊蛋白也能夠傳遞有益性狀
2016年10月8日/生物谷BIOON/--朊蛋白(prion)因作為導致狂牛症等致命性大腦功能障礙的致病因子而為人所熟知。在一項新的研究中,來自美國史丹福大學醫學院的研究人員發現,朊蛋白能夠有助酵母存活和傳遞有益性狀到它們的後代。
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研究人員首次人工合成人類朊病毒—新聞—科學網
新華社電 著名的狂牛症由朊病毒引起。此類朊病毒病不僅影響動物,還會嚴重危害人體健康。
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開發出首個遺傳性朊病毒疾病全人類小鼠模型!
2020年6月12日 訊 /生物谷BIOON/ --人類朊病毒病包括克雅氏病(CJD)和格斯特曼氏症候群(GSS),近日,一項刊登在國際雜誌PLoS Biology上的研究報告中,來自英國倫敦大學學院等機構的科學家們報導了他們對人類朊病毒小鼠模型的研究成果,文章中,他們發現,與病毒相關的可傳播的朊病毒蛋白裝配的自發形成或許僅會在攜帶人類朊病毒蛋白的小鼠體內進行
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Sup35的朊蛋白結構域促進細胞適應環境變化
它們首先是在形成澱粉狀蛋白樣聚集體(amyloid-like aggregate)的芽殖酵母蛋白中鑑定出的。鑑於這些聚集體是可遺傳的並且改變含有朊蛋白結構域的蛋白的活性,因而它們被認為是真菌和其他有機體中的一種常見的表型遺傳機制。然而,朊蛋白結構域的聚集也與哺乳動物中的神經退行性疾病相關。
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Nature:30年來首次揭示出朊病毒蛋白對神經系統的影響
,但研究者卻對其功能並不清楚;近日刊登在國際雜誌Nature上的一項研究報告中,來自蘇黎世大學等處的研究人員通過研究發現,偶聯特殊受體的朊病毒蛋白對於機體神經健康非常關鍵,相關研究或為開發治療慢性神經性疾病的新型療法提供思路。
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基因禁忌:原始部落中朊病毒肆虐,原來是因為他們有這個習慣
但朊病毒卻非常詭異,既不是RNA病毒,也不是DNA病毒!朊病毒沒有遺傳物質,朊病毒中的「朊」是蛋白質的另一種名稱,所以顧名思義,朊病毒是一種蛋白質病毒,本質上是具有感染性的蛋白質!朊病毒侵入生物體內,與體內的正常蛋白結合,使正常蛋白發生摺疊錯誤,變成了致病朊蛋白。
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進擊的朊病毒
蓋杜謝克得出結論:庫魯病的病原是一種侵害大腦和神經系統的慢性病毒,它以腦組織為主要寄主。直到1982年,美國科學家普魯辛納才發現羊瘙癢症是由一種具有傳染性的蛋白因子引起的,並首次將其命名為朊病毒(Prion),朊病毒這才以真面目示人。在提取朊病毒的過程中,倉鼠發揮著至關重要的作用。因為普魯辛納最早使用小鼠模型研究羊瘙癢症,由於小鼠感染周期長,提取工作費時費力。直到轉用感染周期更短的倉鼠,普魯辛納才最終成功提取到朊病毒。
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【科技前沿】梁毅/劉聰合作團隊解析朊病毒蛋白纖維冷凍電鏡結構
(圖1和圖2),揭示了細胞型朊蛋白向病理型朊病毒蛋白結構轉變的分子機制(圖3)。為了闡釋細胞型朊蛋白向病理型朊病毒蛋白結構轉變的結構基礎,研究者們製備了高度均一的全長人朊蛋白澱粉樣纖維,運用冷凍電鏡結合三維重構技術在原子水平上解析了全長朊病毒蛋白纖維的高解析度結構(2.70 Å),發現朊蛋白纖維由兩股原纖維以左手螺旋的方式纏繞而成,纖維寬度為25 nm,纖維核心直徑是14 nm,半個螺旋周期為78.5 nm(圖1)。
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吃草也可感染朊病毒
原標題:吃草也可感染朊病毒 近日,位於美國休斯敦的德克薩斯大學健康科學中心的研究人員發現,草類植物可以結合、吸收和輸送具有傳染性的朊病毒。本研究在線發表在最新一期的《細胞報告》(Cell Reports)上。 朊病毒是一種基於朊蛋白的傳染性病原體。
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病毒中有朊病毒
直到2013年,他才在其他領域的朊病毒研究現象中找到了「靈感」,杆狀病毒表達因子出現的聚集現象十分類似於朊病毒。 這一想法令許曉東有些興奮,要知道,雖然自上世紀80年代科學家們在研究羊瘙癢病時發現了朊病毒後,已經陸續在動物、植物、真菌和細菌中都找到了朊病毒的身影,但是,作為非細胞的生物類群——病毒中是否存在朊病毒卻一直不為人知。
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打破外國壟斷 中國科學家首次發現藏在病毒中的朊病毒
當時他的課題是研究昆蟲杆狀病毒中幾種晚期表達因子。那時候,蛋白的研究手段還沒有現在這麼豐富。為了研究這些晚期表達因子的功能特徵,許曉東開始嘗試分別在昆蟲細胞和大腸桿菌中,重組表達這些蛋白。而為了檢測蛋白表達蛋白是否成功、表達蛋白的產量多少,就需要用到一套電泳+免疫印跡檢測方法。這個過程,就好像是讓細胞中所有的蛋白進行一場「遊泳比賽」。
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今再發頂刊探索治療朊病毒的新方法
研究背景朊病毒病是一種致命的,目前無法治癒的神經退行性疾病。這種病非常罕見,但通常會引起快速的神經變性。美國每年報告約300例阮病毒病。影響人類的阮病毒疾病最常見的是克雅氏病。牛海綿狀腦病,通常稱為狂牛症。
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朊病毒——「上帝」對人類的懲罰
朊是蛋白質的舊稱,朊病毒意思就是蛋白質病毒,朊病毒(prion virus)嚴格來說不是病毒,是一類不含核酸而僅由蛋白質構成的可自我複製並具感染性的因子。庫魯曾經流行在南太平洋紐幾內亞島土著福魯族中的一種神秘而可怕的疾病 ― 庫魯病的發病症狀:病人開始步履不穩,晚期全身震顫,發病後 3 至 6 個月內死亡。那麼,究竟是什麼原因導致了這種疾病?這個問題是由美國科學家丹尼爾 · 蓋都塞克 解決的。
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神秘的朊病毒,能讓人狂笑而死,也能讓動物患上這種著名的傳染病
前兩期,我們介紹了神秘的朊病毒,導致紐幾內亞島上的土著——法雷人換上詭異的庫魯病,動作失調、狂笑而死的故事。今天,我們繼續介紹朊蛋白給全世界帶來的困擾。首先,讓我們回到上個世紀的英國,看看那裡發生的一些不平凡的事情。