房間隔缺損（Atrial septal defect，ASD）是成人最常見的先天性心臟病，發病率佔先天性心臟病的首位，約10%-15%。包括原發孔房間隔缺損和繼發孔房間隔缺損，其中以繼發孔房間隔缺損最為多見，約佔ASD的70%-80%。經胸超聲心動和經食道超聲心動是診斷ASD的常用輔助檢查。但是，你可曾聽說，常規心電圖也可預測和診斷ASD？
意外發現的房間隔缺損
患者男，70歲，房顫病史19年，口服抗凝藥期間出現胃潰瘍出血行內鏡+藥物治療，此次為行左心耳封堵收入病房。查體：心律絕對不齊，第一心音強弱不等，各瓣膜聽診區未及雜音，P2明顯亢進。經食道超聲探查左房、左心耳有無血栓時發現，房間隔中上部回聲脫失12mm，診斷先天性心臟病，房間隔缺損（繼發孔型）。意外發現ASD，拿著病例去找二線討論下一步治療。不料領導看完病例說了一句，「其實從心電圖上你應該考慮這個患者有ASD」。
虎軀一震，心電圖可以診斷ASD？！搜遍大腦裡的心電圖知識儲備，也沒有想起來哪條心電圖表現提示ASD。
見我一臉茫然，領導說，「你看看III導聯R波的頂峰，是不是有一個切跡，呈M型，這叫Crochetage R波。當下壁導聯出現Crochetage R波，結合其他提示右心負荷增加的證據，要高度懷疑ASD可能」（圖1）。
圖1 患者心電圖：心房顫動，電軸右偏，肢體導聯低電壓，不完全性右束支傳導阻滯，左後分支阻滯。
聽上去高大上的Crochetage R波，是個啥？
Crochetage是一個法語單詞，意思是鉤型，對應英文單詞是Notch，因此Crochetage R wave或Notch R wave均指鉤型R波。1959年Rodriguez-Alevarez 等報導了11例QRS波群頂端有切跡的ASD患者的心電圖，首次提出了Crochetage R波。1996年Heller等人通過對多種先天性心臟病患者心電圖的分析，發現Crochetage R波可以預測和診斷ASD。Crochetage R波（鉤型R波），指下壁導聯R波的升支或頂峰部位出現切跡，常在QRS波群起始後80ms內出現，使R波升支或頂峰呈M形。鉤型R波可以在單個下壁導聯出現，也可以在2-3個下壁導聯同時出現（圖2）。
圖2 摘自文獻。自上而下依次為鉤型R波在一個下壁導聯、三個下壁導聯、三個下壁導聯合併不完全性右束支阻滯出現；ASD缺損面積逐漸增加。
發生機制是什麼？
目前認為，鉤形R波可能與先天性心臟病患者的心臟壓力和（或）容量負荷過度、以及解剖位置的相對改變有關。當房間隔缺損修補後上述改變消失，鉤形R波也可隨之消失。文獻報導，房間隔修補術後的早期（10-15天），約35.1%的ASD患者下壁導聯的鉤型R波可一起消失，而不完全右束支阻滯持續時間相對較長。但其發生與消失的確切機制尚不明確。
有何臨床意義？
1.鉤型R波是ASD獨立的預測指標
Heller等分析了532例繼發孔型ASD、266例室間隔缺損、146例肺動脈瓣狹窄、110例二尖瓣狹窄以及459例正常對照患者的心電圖，發現下壁導聯鉤型R波在ASD組發生率最高，為73.1%，其他組依次為35.7%，23.3%，6.4%，7.4%。當一個下壁導聯出現鉤型R波時，診斷繼發孔ASD的敏感性為73.1%，特異性92.6%，陽性預測值69%。當三個下壁導聯同時出現鉤型R波時，診斷ASD的特異性可達100%。
並且，鉤型R波的出現與ASD的缺損面積以及分流量的大小成正相關。缺損面積越大、分流量越大，鉤型R波越常見。而不完全性右束支阻滯與ASD的缺損面積及分流量大小無顯著相關。
不完全性右束支阻滯合併正常電軸或右偏電軸是ASD最常見的心電圖表現。ASD時由於左向右分流持續存在，右心房、右心室的容量負荷增加。長期的容量及壓力負荷增加導致右室流出道不均勻肥厚，引起心肌去極化延遲，心電圖V1導聯可見rSr』或rsR』的不完全性右束支阻滯表現。但其診斷ASD的敏感性低，僅有36.1%，特異性80%，陽性預測值14.7%，陰性預測值92.9%。
因此，單用不完全性右束支阻滯診斷ASD是不夠的。研究發現，鉤型R波診斷ASD的敏感性（73.1%）及特異性（92.6%）高於不完全性右束支阻滯，並且鉤型R波可獨立於不完全性右束支阻滯存在。當鉤型R波與不完全性右束支阻滯同時存在時，其診斷ASD的敏感性、特異性更高。
2.對卵圓孔未閉患者的卒中發生風險有預測價值
卵圓孔一般在出生後第1年閉合，若大於3歲卵圓孔仍不閉合稱卵圓孔未閉（Patent foramen ovale，PFO）。成年人中有20%～25%的卵圓孔不完全閉合。當右心房的壓力增高時，下肢深靜脈或盆腔靜脈等來源的血栓可由未閉合的卵圓孔進入左心系統引起腦卒中等反常栓塞。另外，也發現PFO與減壓病、偏頭痛等的發病有關。閉合卵圓孔可能有益於上述患者。但經胸超聲心動有時難以診斷PFO，臨床上常通過發泡實驗確診PFO。
既然鉤形R波可能與右心負荷過度有關，而右心負荷過度的PFO患者反常栓塞的發生風險增加，那麼鉤型R波對PFO的卒中風險有預測價值麼？
研究發現，PFO合併鉤型R波患者相比未合併鉤型R波者，其卒中發生風險更高。鉤型R波預測PFO發生反常栓塞風險的特異性為91%，陽性預測值為77%。因此，遇到缺血性卒中或隱源性卒中的患者，若合併心電圖下壁導聯鉤型R波，除了考慮是否與房顫、動脈粥樣硬化有關外，需警惕合併PFO引起反常栓塞可能。
分析我們這位患者的心電圖，下壁III導聯可見鉤型R波，V1導聯呈rSr』型，V5、V6導聯S波加深，合併不完全性右束支阻滯。同時電軸右偏、查體P2亢進，均為右心負荷增重表現，高度提示ASD可能。最後經食道超聲明確ASD診斷（圖3）。
圖3 經食道超聲心動顯示ASD。
總結
1、臨床心電圖檢查如果發現一個或一個以上下壁導聯R波上升支或頂端有切跡，需考慮鉤型R波，提示ASD診斷可能；
2、當三個下壁導聯同時出現鉤型R波、或鉤型R波與不完全性右束支阻滯同時存在時，ASD診斷可能性更大；
3、缺血性卒中或隱源性卒中的患者若心電圖可見鉤型R波，需高度懷疑ASD或PFO，完善經胸超聲心動、經食道超聲心動或發泡試驗明確診斷；已診斷PFO的患者，若心電圖可見鉤型R波，提示卒中風險較高，結合臨床情況與患者共同決定是否行封堵術。
參考文獻：
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