導語：系統性紅斑狼瘡，未曾以獨立病名出現在祖國醫學中，古代醫家對此病的認識，大多從本病所致各臟器或系統損傷的臨床表現方式來命名該病，直到1994年國家中醫藥管理局頒布《中國病證診斷療效標準》，將該病命名為「紅蝴蝶瘡」。系統性紅斑狼瘡患者皮膚損害表現有光敏感，因系統性紅斑狼瘡患者臉頰皮膚改變似紫外線照射後出現的皮膚損傷樣改變，患者皮膚可出現紅斑、盤狀紅斑、凍瘡樣皮損。
01你知道什麼是系統性紅斑狼瘡嗎？從基本概念出發，了解免疫性疾病
1、什麼是系統性紅斑狼瘡？
系統性紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性疾病，嚴重威脅人類生命。它主要影響年輕婦女和中年婦女，男女比例1:10。除性別年齡外，皮質類固醇的使用、疾病活動程度和病程也是系統性紅斑狼瘡預後不良的其他預測因素。系統性紅斑狼瘡幾乎會影響身體的每個器官。在疾病的早期，關節和皮膚是受影響的主要器官。中度活動性期間涉及更多的器官，心臟和腎臟受累的嚴重程度會發生致死。
2、系統性紅斑狼瘡的發病因素
目前系統性紅斑狼瘡發病因素尚不明確，嚴重威脅患者生命健康和生活質量。該病的發病機制的特徵是自身抗體的形成和機體免疫環境的破壞，從而導致炎症反應失控。這是由於遺傳易感性，環境因素和激素三者之間相互作用的結果。參與的基因在免疫自我調節中起關鍵作用。
系統性紅斑狼瘡的發生發展與多種因素相關，例如EB病毒和的感染巨細胞病毒；紫外線B照射會破壞脫氧核糖核酸導致活性氧的釋放，從而誘導機體可以產生自身抗原以及自身反應性T細胞，並對T細胞和細胞因子具有免疫調節作用；維生素D缺乏症與紫外線照射一樣，在系統性紅斑狼瘡的發病機理中也引起爭議；系統性紅斑狼瘡和初潮，不規則生理周期，使用外源性激素和激素替代療法以及更年期之間也存在關聯等因素，都會是系統性紅斑狼瘡的誘因。
3、現代中醫對系統性紅斑狼瘡的認識
總體來說，系統性紅斑狼瘡的發病，都可歸納於本虛標實，虛實夾雜，病機均可歸納於「毒」、「瘀」、「虛」，由於系統性紅斑狼瘡是全身性、系統性疾病，故病位可累及肝、心、脾、肺、腎系臟腑以及全身的經絡血脈。中醫概況其為先天稟賦異常、虛損論、毒疫論。
風邪、溼邪侵襲機體，伏於體內，阻滯經絡，影響經氣運行，鬱積化熱，局部關節紅腫熱痛，屈伸不利。風邪偏盛，則四肢肌肉關節遊走性疼痛；溼邪偏盛，則局部肌肉酸重疼痛。或伴有發熱、口渴、皮疹鮮紅。舌紅苔薄白或黃幹，脈滑數。治則為祛風化溼，清熱通絡和營。中醫將系統性紅斑狼瘡分為急性期、緩解期和穩定期，辨證論治，按分期不同予以不同的治療方法。
02還有哪些關於系統性紅斑狼瘡的冷知識？以下這兩點，值得深入研究
1、B細胞在自身免疫性疾病中的作用
系統性紅斑狼瘡的發作是自身免疫系統發生異常的表現，B淋巴細胞是適應性免疫反應的主要組成部分，自身反應性B細胞有時也會出現在正常的B細胞分化發育過程中，但這些自身反應性B細胞不具備高親和力和致病性的作用。致敏的B細胞可以分化為記憶細胞和漿細胞，激活多種免疫效應機制，當機體再次被同源抗原感染後，機體迅速激活記憶B細胞，分化為漿細胞產生抗體，從而進行免疫應答。
研究表明，系統性紅斑狼瘡的病理機制與B細胞發育過程密切相關，系統性紅斑狼瘡患者外周血中B細胞表達異常，患者的B細胞異常活化和分化，會改變炎性細胞因子環境、異常轉錄因子活性和相關信號通路。早期B細胞耐受機制受損，可能加速了自身反應性幼稚B細胞的分化成熟。正常情況下，死亡細胞成分不會長期蓄積於生發中心，缺乏自身抗原刺激的B細胞不會發生體細胞高度變異，最終凋亡從而維持了免疫耐受。
2、巨噬細胞與系統性紅斑狼瘡
巨噬細胞處理凋亡細胞（ACS）缺陷導致核自身抗原負荷增加是其發病的重要因素之一。來自健康供者的巨噬細胞通常以非炎性方式吞噬和處理凋亡物質，清除ACS的過程是短暫的。在系統性紅斑狼瘡患者中，巨噬細胞吞噬ACS的功能障礙已被證實。當幾乎有10%的漿細胞發生凋亡時，它們會在免疫反應高峰期後累積在次級淋巴器官內的生發中心中。
系統性紅斑狼瘡患者易染體巨噬細胞數量明顯減少。因此，系統性紅斑狼瘡患者體內未被適當清除的核自身抗原會與濾泡樹突狀細胞結合，從而可能為自身反應性B細胞提供信號，從而導致對核抗原的耐受性喪失。單核細胞向巨噬細胞極化的過程可能導致系統性紅斑狼瘡的發病，可能是與巨噬細胞極化向經典的M1激活有關。
03系統性紅斑狼瘡患者應該如何治療？請對症選擇方法，從此告別疾病
1、基本治療
系統性紅斑狼瘡的治療以全身治療為主，輕者心臟相關表現不典型，甚至無明顯臨床症狀，無需特殊治療，重者則可能並發一種或多種心臟病變，需結合心臟病變的不同加用其他免疫抑制劑，選擇相應的個體化治療手段。
全身治療以糖皮質激素為主，輕症可通過口服激素控制系統性紅斑狼瘡的活動，從而減輕其對心臟的損傷，病情較重者則需用靜脈激素甚至激素衝擊治療。經糖皮質激素治療病情穩定後，不同的心臟損害類型均可在一定程度上好轉。患者出現冠狀動脈受累時有必要預防性使用阿司匹林抗炎治療，可以有效降低未來心血管事件的風險。
2、免疫淨化
大量的研究證實，免疫淨化可以通過清除系統性紅斑狼瘡患者體內的多種抗體、免疫複合物來達到對疾病的緩解。但是，當抗體滴度與疾病嚴重程度無關時，通過清除自身抗體不足以解釋免疫淨化可以改善和治療許多自身免疫性疾病的症狀。免疫淨化前後系統性紅斑狼瘡患者體內的細胞因子水平並無明顯變化，有的細胞因子甚至增多，而免疫淨化可以起到調節免疫的作用。
對系統性紅斑狼瘡的發病起重要作用的CD4+T細胞亞群Th17、Treg、Th1、Th2、Tfh細胞以及其他免疫細胞，均通過分泌細胞因子來介導免疫炎症或抑制疾病免疫淨化通過清除體內有害物質。可能使系統性紅斑狼瘡患者外周血淋巴細胞的數目及功能得到改善，使Th17、Treg細胞及Th1、Th2細胞免疫平衡的恢復，從而達到控制疾病的目的。
3、CD163治療
CD163，又稱血紅蛋白清道夫受體，是富含半胱氨酸的清道夫受體超家族中的一員，其表達僅限於單核/巨噬細胞，是M2型巨噬細胞的標誌物之一。在炎症反應中，糖皮質激素能夠上調巨噬細胞表面CD163的表達。CD163能夠參與巨噬細胞清除血紅蛋白。
結合珠蛋白與血紅蛋白結合形成兩者的複合體，其特異性識別並結合巨噬細胞表面CD163受體，啟動內吞作用促進Hb的清除，從而防止Hb的毒性和過氧化性對某些組織和器官。同時，CD163具有消炎和抗炎作用。
結語：系統性紅斑狼瘡雖然通過早期診斷和合理有效治療，近年來系統性紅斑狼瘡的5年及10年存活率已大大提高，然而長期預後仍然很差。北美是全球系統性紅斑狼瘡發病率及患病率最高的地區，患病率最低地區為澳大利亞北部。可以說，系統性紅斑狼瘡是一種全球性的疾病，還是需要引起重視的。關愛自己，請從關愛自己的健康開始。