淋雨後變「銅人」,原是患了「噬血細胞症候群」

2020-12-23 華聲在線

華聲在線5月15日訊(湖南日報·華聲在線記者 李傳新 通訊員 梁輝 楊睿智)今年56歲的郴州男子老江(化名),一個月前上山砍柴淋了雨,之後就病倒了。本以為只是一場小感冒,沒想到持續發燒十幾天後,他不僅胃口變差,渾身乏力,身上的皮膚、眼睛也慢慢變黃,像少林「銅人」。淋了一場雨,怎麼會變成少林「銅人」?近日老江從當地轉入湖南省人民醫院嶽麓山院區,被診斷為符合為「噬血細胞症候群」。

噬血細胞症候群患者主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,並可在骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發現噬血現象。此病是一種與急性病毒(EB病毒、皰疹病毒、巨細胞病毒等)感染有關的良性噬血組織細胞增生,是血液內科一種少見疾病,病因可能與感染、藥物或腫瘤有關。

該醫院張興文主任醫師介紹,人體血液中的吞噬細胞是一把雙刃劍,一方面像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體的衰老細胞,清理對人體有害的物質,起著保護人體的作用;另一方面,如果其過度活躍,就會不分敵我,將人體有用的細胞一併吞噬,嚴重的會將人體組織、器官一點點侵蝕,造成一系列損傷,導致大出血點、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重後果,這就是噬血細胞症候群。噬血細胞症候群非常少見且兇險異常,約有30%的患者因無法挽回的全身瀰漫性出血而死亡。

老江入院半個月後,病情終於迎來拐點,血氨和膽紅素在沒有人工肝治療下逐漸回落,肝功能緩慢恢復,凝血功能和血常規也逐漸恢復正常,全身發黃的情況也得到控制,在家屬的要求下目前已轉回當地繼續治療。

相關焦點

  • 黑龍江省醫院多學科協作診治噬血細胞症候群
    東北網健康頻道消息(通訊員 康豔立 金麗)近日,黑龍江省醫院感染內科、血液風溼腫瘤科、血管外科多科聯合,成功救治一名噬血細胞症候群患者。患者曾經得過肝吸蟲病卻沒系統治療,這個隱患促使誘發了噬血細胞症候群這一罕見病。
  • 噬血細胞症候群是什麼?看泰安醫生怎麼說!
    「入院時患兒一般狀況差,發熱、精神差、腹脹、腹痛、面色蒼白等明顯症狀,經檢查確診為噬血細胞症候群。」 泰安市中心醫院兒內三科(兒童血液病科)王兆輝說。那麼噬血細胞症候群到底是什麼呢?噬血細胞症候群分為原發性(遺傳性)及繼發性。前者為存在明確基因缺陷或家族史。後者可由感染(主要為EB病毒感染)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷(如移植)等多種因素引起。「這種疾病目前缺乏特異性診斷方法。」王兆輝說。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準,滿足以下2條之一便可建立噬血細胞症候群診斷。
  • 臨沂2歲寶寶患噬血細胞症候群 手術費阻斷求生路
    人有旦夕禍福 出生1年患上噬血細胞症候群2015年2月25日,一位漂亮可愛的女寶寶降臨在了山東省臨沂市婦女兒童醫院。初為父母的臨沂人鄭鵬、聶慶玲欣喜無比,為女寶取名鄭欣雨,寓意小雨滋潤、健康成長、欣欣向榮。小欣雨一天天長大著,她滿一歲的時候,聶慶玲懷上了第2個寶寶。鄭鵬、聶慶玲對一家四口的幸福生活滿懷憧憬。
  • 發現噬血細胞症候群?這要從那天的血小板複查中說起
    圖6 患者生化歷次結果血細胞降低、血小板降低、脂血、高脂血、低纖維蛋白?患者是否是噬血細胞綜合?對患者加做血清鐵蛋白SF,其結果為:1359ng/ml,這進一步印證了我的判斷:這很可能就是噬血細胞症候群患者。
  • 發現噬血細胞症候群?這要從那天的血小板複查中說起……
    對患者加做血清鐵蛋白SF,其結果為:1359ng/ml,這進一步印證了我的判斷:這很可能就是噬血細胞症候群患者。 了解這些基本的情況後,我結合噬血細胞症候群2004版的診斷標準[1],滿足以下所述的(一)或(二)中以下8條指標中5條時,任何一項即可診斷。
  • 姐弟倆家族性噬血細胞症候群的治療之路
    有這樣一種罕見病,患兒出生後因為攜帶異常基因,免疫功能缺陷,一旦感染某種病毒,免疫細胞便會吞食自身的血細胞,並引起發熱、出血、肝臟腫大,甚至危及生命。家族性噬血細胞症候群就是這樣一種罕見的血液病。聽笑笑父母講述,一直是按腦炎治療,因為笑笑沒有任何噬血細胞症候群的症狀,當時也因為治療遲遲不見效,醫院還建立了專家課題組來討論笑笑的情況,這樣一治兩年。兩年後凱凱(化名)的出生給這個家庭帶來了新生。
  • EB病毒相關性噬血症候群一例
    入院後實驗室檢查 血常規:WBC 6.63×109/L,Hb 101 g/L,Plt 145×109/L,中性粒細胞10.2%,淋巴細胞83.9%,單核細胞3%,異常淋巴細胞3%。凝血功能:凝血酶原活性(PTA)93%,纖維蛋白(FIB)1.46 g/L。
  • ...溫柔善良的媽媽,兩個孩子的母親——媽媽不幸患上噬血細胞症候群!
    2020年3月16日,母親陳國香(1970年)在上海市東方醫院(南院)血液科住院,床號S2125,住院號476841,現媽媽診斷為噬血細胞症候群、急性造血停滯、EB病毒血症、肝功能異常、低蛋白血症、凝血功能異常,現患者三系顯著低下,伴有高熱,疾病進展迅速,預後極差,死亡風險極高,治療上難度極大,治療花費高。
  • 19歲女孩患噬血細胞症候群1個月去世 父親捐遺體
    花季女孩因病離世 大愛父親無償捐獻女兒遺體 □見習記者張朝 19歲的女孩因患「噬血細胞症候群」,從發病到離世僅1個多月。然而,悲痛中的父親,為供醫學人員研究實驗,儘早研究出此病的治療方案,毅然決定無償捐獻女兒遺體。昨天上午,在省紅十字會的推動下,女孩遺體已被鄭州大學醫學院接受。
  • 兒童噬血細胞症候群基金啟動 患兒家庭可申請最高5萬基金
    家長現場諮詢基金申請事宜  中國網財經1月20日訊(記者杜丁)日前,兒童噬血細胞症候群基金正式在京啟動,噬血細胞症候群和慢性活動性EB病毒感染的患兒們又多了一個獲得救助的途徑。  噬血細胞症候群診斷還需進一步規範  據介紹, 噬血細胞症候群(HLH)主要是由於機體免疫調節異常導致T細胞及巨噬細胞過度活化增殖,產生大量炎症細胞因子,形成高炎症反應狀態,從而造成多器官、多系統損害。
  • 湘雅三醫院兒科主辦2020年湖南省第一屆兒童噬血細胞症候群學術...
    為進一步推動湖南省各醫療機構對「噬血細胞症候群」的診治規範和分級診療,提升各醫療機構專業人員對「噬血細胞症候群」的診療水平,噬血專家聯盟湖南兒童分中心依託中南大學湘雅三醫院兒科,主辦「2020年湖南省第一屆兒童噬血細胞症候群學術交流會」。
  • 「血脈相連」噬血細胞症候群基金啟動 患兒家庭最高可獲5萬元救助
    跟隨主持人的指引,活動現場、醫院病房的患兒和家長們共同點擊手機屏幕,舞臺上的七彩「希望之心」亮起,標誌著「血脈相連」兒童噬血細胞症候群基金正式啟動。1月14日,由北京京都兒童醫院主辦的「血脈相通·攜愛同行」兒童噬血細胞症候群醫患交流會及「血脈相連」兒童噬血細胞症候群基金啟動發布會在京舉行。
  • 東莞胡克華患EB病毒噬血細胞症候群 手術費差20萬元
    胡克華患有罕見的EB病毒噬血細胞症候群,目前已花了近50萬元。眼下,他已與姐姐的骨髓匹配成功,正準備做骨髓移植手術。但在抵押房子、東拼西湊之後,仍差20萬元左右。  怕拖累家人一度想放棄  胡克華和妻子劉玲來莞十餘年。
  • 六一前,區婦聯主席一行前往北京京都兒童醫院慰問噬血症候群兒童
    孫媛院長介紹:噬血細胞症候群大多屬於血液系統良性病,通過及時、有效的治療,大多數可以治癒。但由於目前國內大部分醫院對該疾病認知度低,而噬血細胞症候群起病急、病情進展快,大部分孩子沒有及時得到合理的有效診斷,直接導致後期治療困難,治療費用幾何級增加。
  • 【求助】2歲泉州女孩患噬血細胞症候群 還缺10萬元治療費
    「辦理住院吧,小孩初診有噬血細胞症候群」「死亡率90%以上,樂觀估計治療前後費用要80萬」……醫生的話,沉重得讓郭娜蓉喘不過氣。  ­臭臭的大名叫佳倪,剛滿兩周歲,留著個蘑菇頭,人小脾氣倔,剛出生就肉嘟嘟的,一周多時會踮著腳幫忙擦桌子,哥哥一下課回家就吵著要他抱抱,是全家人的小棉襖。  ­絲毫不需要選擇和猶豫,郭娜蓉和女兒艱難的抗病鬥爭開始了。
  • 26歲小夥婚禮前診斷出嗜血細胞症候群 急需救命血
    就在一切基本就緒時,6月4日開始,白潔一直高燒不斷,身上很快遍布出血點,血小板急劇降低,僅為正常人的幾十分之一,被診斷為嗜血細胞症候群。  從住院那天開始,小王就日夜陪伴在愛人身邊,「這一切太突然了,但我一定要陪他渡過難關」,小王說。
  • 老大原發性噬血,可以生二胎嗎?
    我家老大是原發性的噬血,是因為我的基因有問題。如果要老二的話,會不會也是噬血?家長有了要二胎的心可老大是噬血細胞症候群患兒且是因父母一方基因有問題導致的那要二胎的希望就被扼殺了嗎解答:原發性噬血細胞症候群是常染色體隱性遺傳或性染色體隱性遺傳病。
  • ...馬凡症候群 全血細胞減少 karyomapping 常染色體顯性-上海頻道...
    原標題:痛失兩子後今晨終獲健康嬰兒——「真是最好的節日禮物」這一次,醫生給出了明確病因:噬血細胞症候群。  噬血細胞症候群是由於EB病毒感染後導致的淋巴、單核巨噬細胞系統失控性激活,過度增生,吞噬自身血細胞而引發的嚴重免疫缺陷等一系列臨床病症。該病的致病基因為X染色體上的SH2D1A基因,為X連鎖隱性遺傳疾病。楊女士不敢再自然懷孕,四處求醫的她2011年底找到了在出生缺陷防控方面有豐富經驗的現任國際和平婦幼保健院院長黃荷鳳教授及其團隊。
  • 吞噬細胞症候群,常表現持續性發燒,是免疫系統疾病,有遺傳傾向
    1、遺傳性或原發性噬血細胞症候群:也稱為家族性噬血細胞症候群,常染色體隱性遺傳。2、獲得性或繼發性噬血細胞症候群(1)感染相關的噬血細胞症候群:主要由病毒引起,稱為病毒相關的噬血細胞症候群,也可以由細菌,真菌,原生動物(尤其是利什曼原蟲)等引起。
  • 傳染性單核細胞增多症的元兇—EB病毒
    4 EBV相關噬血細胞性淋巴組織細胞增生症[2](EBV-HLH) 以發熱、肝脾大、血細胞減低、高三醯甘油血症或低纖維蛋白原血症為特點的臨床症候群。病毒感染的靶細胞主要為T淋巴細胞或NK細胞,導致感染細胞功能缺陷,異常增生,產生高細胞因子血症以及巨噬細胞活化,引起廣泛組織損傷。