擴張型心肌病是引起心衰的常見病因。針對病因的診治有了新規範，心衰的治療還會難嗎？
點評專家 | 叢洪良 教授
來源 | 醫學界心血管頻道
點評專家
叢洪良 教授
叢洪良教授，現二級教授、主任醫師，天津市有突出貢獻專家、享受國務院特貼，天津醫科大學、南開大學醫學院博士生導師，天津市心血管病研究所所長，天津市胸科醫院心臟科主任。
現任世界冠脈介入學會（FSCI）委員、中國醫師協會心血管分會常委、中國老年病學會心腦血管病分會常委、中華醫學會心血管病分會介入學組委員。
任天津市心血管介入質量控制中心主任、天津市藥物專業委員會心血管專家委員會主委、中國老年醫學學會高血壓分會天津市省級工作組組長、天津醫學會心血管病學會副主委、天津市醫師協會心血管分會副會長、天津市藥學會老年藥專業委員會副主任委員、天津市轉化醫學副主委等職務。
1 伴DCM的心衰如何治療？「新三角」給你答案！
2018年4月，在中華醫學會心血管病學分會心衰學組領導下撰寫的《中國擴張型心肌病（DCM）診斷和治療指南》正式發布。
DCM是引起心衰、心律失常和猝死的常見疾病之一，嚴重危害著人類的健康。在臨床中，伴合併症（如DCM）的心衰的治療，往往需要患者自行遵循複雜的醫療方案，遵守飲食和鍛鍊建議，積極根據醫生的建議修改使用藥物、改變生活習慣，從而得到更多獲益。其中藥物的選擇，往往是臨床醫生面臨的最大考驗。
除傳統的治療心衰的藥物外，血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑（ARNI）能夠通過抑制導致心衰的神經內分泌過度激活，調節利鈉肽系統，進而降低心衰患者的病死率和再住院率。其中，諾欣妥（沙庫巴曲纈沙坦）作為全球首個ARNI類藥物，可作用於心力衰竭的兩大神經內分泌系統（腎素-血管緊張素-醛固酮系統、利鈉肽系統），顯著改善心衰患者的症狀和生活質量，抑制心室重構，降低心衰患者的心血管死亡風險、心衰住院風險、全因死亡風險。
這意味著，目前「金三角」 藥物聯用的瓶頸可能被突破，未來將形成以ARNI為基石、聯合其他藥物的「新三角」心衰治療模式。讓我們拭目以待！
2 沙庫巴曲纈沙坦的真實臨床應用
（病例一由江蘇省連雲港市第一人民醫院周藝醫生提供）：患者男，41歲，近9月出現乾咳，活動後及靜息狀態下均有胸悶氣喘，夜間需高枕臥位，伴夜間陣發性呼吸困難，出汗明顯，無咯粉紅色泡沫痰等。外院予強心、利尿、擴血管等治療，症狀未見明顯好轉，2017年8月26日轉入本院住院治療。
入院後，實驗室檢查N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）842pg/ml，超聲心動圖示左心室射血分數（LVEF）28%；患者既往有高血壓病病史10餘年，曾偶測血壓最高185/129mmHg，但未口服降壓藥物，也未監測血壓。入院診斷為：擴張型心肌病？，慢性心衰（NYHA分級 IV級），高血壓病3級（很高危組）。
（患者病情穩定後，曾建議完善冠脈CTA檢查，以明確是否存在冠心病；因患者無胸悶、胸痛症狀且多於外地出差未接受，故無法診斷冠心病。）
圖1：病例一患者入院時心臟彩色都卜勒圖文報告
治療方案：
表1：病例一患者治療方案詳情
治療後評估：
表2：治療後評估
2018年4月10日隨訪，NT-proBNP降至14.0pg/ml，複查心臟彩超如圖2：
圖2：病例一患者複查心彩超圖文報告
病例討論
叢洪良教授點評病例：
患者病史（現病史、既往史）：如上病史描述可，語言簡練，描述了主要症狀。
輔助檢查（生化檢查、影像學檢查）：由於患者男性、有高血壓病史，雖然發病在30餘歲，還應注重排除冠心病的情況。
治療方案：用藥方案合理，經過」金三角」等藥物治療後射血分數還是持續減低，在停用貝那普利後72小時應用沙庫巴曲纈沙坦符合治療規範；經過治療病人LVEF和BNP都得到了明顯改善。
治療結果及隨訪：治療結果描述真實、客觀，隨訪中密切關注了一些重要的核心指標，隨訪效果好。
（病例二由蘇州明基醫院張永正醫生提供）：患者男，49歲，2017年11月11日出現勞累後胸悶不適，稍活動即感胸悶氣促，夜間不能平臥，無發熱咳嗽咳痰，無噁心嘔吐，無雙下肢水腫。來我院就診後查體見頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流徵陰性，聽診雙肺呼吸音粗。自述有甲亢病史8年，不規律服用抗甲亢藥物，未定期複查甲狀腺功能。
入院後，實驗室檢查NT-proBNP 6835pg/ml，LVEF 20%，輕度肺動脈高壓。甲狀腺彩超示雙側甲狀腺聲像圖改變，入院診斷為：繼發性擴張型心肌病，甲狀腺毒性心臟病，慢性心衰（NYHA分級 IV級），心律失常、陣發性心房顫動、陣發性房撲，甲狀腺功能亢進。
治療方案：
表3：病例二患者治療方案詳情
2017年12月22日，複查心臟彩超，EF 49%（圖3）
2018年2月5日，再次複查心臟彩超，EF 59%
2018年2月10日複查，患者無胸悶氣促、心悸出汗、夜間陣發性呼吸困難等不適。查體：頸靜脈未充盈，雙肺呼吸音清晰，未聞及囉音，心界叩診正常，心率60次/分，心律齊，心音有力，S1>S2，各瓣膜聽診區未聞及雜音，無雙下肢水腫。
目前治療方案：
呋塞米20mg qd、螺內酯20mg qd
琥珀酸美託洛爾緩釋片190mg qd
甲巰咪唑7.5mg qd
沙庫巴曲纈沙坦鈉片100mg bid
病例討論
叢洪良教授點評病例：
患者病史（現病史、既往史）：描述患者的病史應以住院前XX年或月記述的方式較好，而不是以年/月/日來記述；如果能夠將甲亢的病情發展至房性心律失常的整個過程描述在現病史中可能會更好。
輔助檢查（生化檢查、影像學檢查）：對於房顫和心衰的病人，應該進行CHARS-VAS評分而決定是否應用抗凝，該病人應該應用抗凝。
疾病診斷：診斷應該以病因診斷為主要，如甲狀腺功能亢進，甲亢性心肌病，陣發性房顫，心功能IV級（NYHA）等。
治療方案：用藥方案合理，該病例已經過「金三角」等藥物治療以及強心、利尿治療後，效果仍不佳，後應用沙庫巴曲纈沙坦，經過治療病人LVEF和臨床症狀都得到了明顯改善。
但有些問題需要商榷，如在甲亢還沒有控制的情況下應用胺碘酮是否合適，以及該藥本藥對甲狀腺功能的影響都需要在應用前考慮，此外，一旦該病人應用NOAC類藥物，是否相互影響等都應該給予交待。
治療結果及隨訪：治療結果描述真實、客觀，隨訪中密切關注了一些重要的核心指標，並跟蹤了院外的複查指標一年，隨訪效果好，充分體現了沙庫巴曲纈沙坦在不同的心衰中的效果。
■ 張永正醫生回答教授提問：
由於患者入院時為竇性心律，自述無房顫病史，住院期間表現為陣發性房顫，但都在12h內轉復，因此未應用抗凝治療。
此外，該患者入院時化驗診斷為甲減，具體甲亢病史不明，也未說明個人服用藥物，因此當時考慮為擴張型心肌病，病因不明。後期患者甲狀腺功能惡化，呈現甲亢性心肌病表現，個人認為可以診斷為甲亢性心肌毒性病變，也可診斷為甲狀腺功能亢進、甲亢性心肌病。
用藥方面，病人EF值只有20%～30%，如不使用胺碘酮進行轉復，則沒有更合適的藥物供選擇；病人EF值恢復到45%以上後，使用普羅帕酮轉復。
■ 張永正醫生向教授提問：
1、病人如果甲狀腺功能控制不好，後期對他的病情轉歸、心功能恢復的影響會有多大？
2、沙庫巴曲纈沙坦在後期治療中，持續用藥多久較為合適？
■ 叢洪良教授回答提問：
1、甲狀腺指標正常後會減少房顫的發生率，也容易維持竇律。
2、12小時之內的轉復多為自行轉復，先不急於應用胺碘酮，以免影響甲亢的判斷。
3、如果房顫時間長時，可以考慮普羅帕酮和胺碘酮頓服，也可以考慮索他洛爾維持竇律。
4、患者心功能不好，不能應用依普利特轉律。
5、沙庫巴曲纈沙坦可常年吃，並密切觀察。
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