成都最堅強的「漸凍人」
●61歲，與「漸凍人症」抗爭12年
●多個「漸凍人」群群主，分享醫學知識，安慰鼓勵病友
連日來，冰桶挑戰賽的戰火席捲全球，燒到中國，也讓罕見病漸凍人症走入公眾視野。在四川，也有一群漸凍人，他們的自理能力逐漸被凍住，全身癱瘓、不能言語、無法動彈。天府早報記者走近兩名四川「漸凍人症」患者，了解四川 「漸凍人」人群。
有追求
她是家裡主心骨 她盼望活到80歲
61歲的龔勳惠可能是成都最堅強的「漸凍人」，全身癱瘓、不能言語、無法動彈，龔勳惠在輪椅上一坐就是12年。患病後，她通過電腦用眼睛「打字」，記錄下與病魔抗爭的經歷；她組建「漸凍人」QQ群與病友交流，幫助病友渡過難關。
她建群幫助病友
去年5月24日，龔勳惠建立了QQ群「中華漸凍人之家」，她是群主「龔阿姨」。此外，龔勳惠還管理著「中華融化漸凍人聯合會」、「北京漸凍人交流」等4個群共2000多名病人及家屬。在群裡，精神安慰、講解醫學知識是熱門話題，幫助群友也是龔勳惠常做的事。
僅僅去年一年，寄出的物品、現金折價就超過1萬元。在龔勳惠家裡，還保存了寄出的部分快遞單，地點涉及山西、河南、山東等。去年春節，保姆馬阿姨光做香腸、臘肉就花了3000多元，「從12月開始做，給他們寄去。」
她身體越來越好
龔勳惠原來還要戴吸氧機，現在身體越來越好。「我希望一直活下去，到70歲、80歲，能夠走路過正常人的生活。」
在丈夫楊存瑞眼中，龔勳惠是家裡的主心骨，小件大件都是龔勳惠網購，掌握財政大權。龔勳惠有商業頭腦，患病的她至今還在炒股。「有1萬多元在股市裡，由她負責，一直都盈利。」楊存瑞說，生病前的龔勳惠當過醫生，幹過財務，開過乾洗店，辦過糕點鋪，樣樣賺錢。
「家裡的東西只有勳惠最清楚放在哪裡，我的工資每個月都交給她。」楊存瑞說，夫婦倆的衣服鞋帽，都是龔勳惠在網上購買。
龔勳惠還打算將自己的經歷寫成一部15萬字的書，激勵患者。「我希望通過我的講述，讓我的經歷可以鼓勵更多的病友不要放棄，也希望讓社會上更多的人了解我們這個弱勢群體，讓漸凍症患者得到應有的醫療保障。」她預計，國慶就可以出初稿。
他
「凍」住弟弟的「漸凍人」
鍾成
●40歲，四川達州人
●2012年發病，去年確診
從不能行走，到說話含糊不清，接著是肌肉萎縮……鍾成的病日益惡化。不幸接踵而來，母親去世，鍾成的弟弟鍾靜要照顧重病的哥哥和75歲的父親。
有支撐
哥哥被病魔折磨 弟弟一直不離不棄
四川達州人鍾成患上漸凍人症時年僅40歲，男人的當打之年，他卻只能眼睜睜地看著自己從左手到右手、從左腿到右腿，漸漸被禁錮。鍾成一直未婚，比鍾成小5歲的弟弟鍾靜一直留在身邊照顧他。
不幸接踵而來
「2012年春節，發現手腳無力，以為是風溼。」鍾靜說，家境不好，身體的狀況被樂觀地估計為常見的風溼病，當時沒有去醫院。鍾靜還記得，那時候，哥哥還能動。
一年以後，2013年4月，只能勉強行走的鐘成被弟弟帶到重慶醫科大學附屬醫院，確診為肌萎縮側索硬化症，俗稱漸凍人症。「醫生讓我帶他回家。」鍾靜將哥哥領回家，上網查詢，將這個病理解透徹，「活一天，算一天。」
從不能行走，到說話含糊不清，接著是肌肉萎縮……時間露出猙獰的一面，鍾成的病日益惡化。不幸接踵而來，兩兄弟的母親在這一年去世，鍾靜一個人要照顧重病的哥哥和75歲的父親。
為照顧哥哥打夜工
每天早晨，鍾靜要給父親和哥哥做好早飯。吃完飯後，將哥哥扶到電腦前，「他可以上網看看電影，或者在漸凍人群裡，用光標跟他們聊天。」然後是午飯，晚飯……半個月前，鍾成不能自己吃飯了，鍾靜一勺一勺餵哥哥。等哥哥吃完飯，鍾靜自己再吃。每天如此。
哥哥幾乎需要隨時的陪護，鍾靜為了解決生計，只能晚上上班。凌晨，待父親和哥哥休息了，鍾靜才能外出。慶幸的是，哥哥能睡完整的覺，這也換來了寶貴的工作時間。
雖然加入了「漸凍人」的QQ群，但是鍾靜不算活躍，與其他患者家屬的互動也不多，「每個人都有每個人的痛。」實際上，鍾成、鍾靜不僅是兩兄弟，鍾家一共五兄妹，鍾成排老三，鍾靜排老么。「他們都各自安家，我離婚之後一個人，我不照顧哪個來照顧。」
■專家解讀
華西醫院專家揭秘「漸凍人症」
四川「漸凍人」死亡多因營養不良
連日來，一項名為冰桶挑戰的慈善行動席捲全球，ALS（俗稱漸凍人症）再次走進公眾視野。昨日，華西醫院神經內科副主任商慧芳教授揭秘這種罕見疾病。
患病機率 十萬分之四
昨日下午，一名20多歲的年輕女子看了網上所描述的「漸凍人症」症狀，懷疑自己患病，焦急地到華西醫院神經內科求診。
「她擔心得一個晚上都沒睡著，其實並沒有得這個病。」商慧芳說，「漸凍人症」學名叫肌萎縮側索硬化症，患者一般四肢肌肉開始萎縮，逐漸蔓延到身體的各個部位，「他們的意識非常清楚，但越來越不能動，甚至連說話、吃飯、呼吸的功能也逐一減退。」
商慧芳說，根據調查，「漸凍人症」的患病率大概十萬分之四左右，「患者以中壯年為主，大約在50歲左右，同時也有20至30歲的，甚至還有十幾歲的。」商慧芳說，一項數據表明，男性稍多於女性。
商慧芳說，就華西醫院的病人資料庫而言，2005年至今，已登記1000多例「漸凍人症」患者，「目前，大概1/3的病人已經去世。」
治療昂貴 又不能報銷
「目前最好的方法是藥物治療，利魯唑效果較好，但也只能起到延緩作用。」商慧芳說，不僅沒有治癒的方法，甚至無法預防，「遺傳相關性其實不到10%，這種病或許跟基因異常有一定關係，又或者跟患者後天接觸到的有毒物質有關。」
除此之外，「漸凍人症」的治療費用也是一大難題。據商慧芳介紹，就她所說的利魯唑，藥價有些貴，「在四川地區，一個月就要4700多元，病人出現呼吸機能麻痺後還要使用呼吸機，再後期，不能進食必須要插胃管。」
商慧芳說，因為漸凍人症非常罕見，目前我國還沒專門基金會和協會，並且國內針對這一方面的醫療費用是不予報銷的，「即使有想要幫助他們的人，也不知道錢到底捐給誰。」
商慧芳所在的專家組，曾對2009年前四川地區去世的漸凍人的死亡原因做過一項調查，「國外大部分病人是因為肺部感染而去世，而我們四川地區病人因肺部感染的比例較低，反而多數因為營養狀況不良導致去世。」（天府早報）