你了解「馬蹄腎」嗎？馬蹄腎是最常見的先天性融合腎畸形。
馬蹄腎是最常見的先天性融合腎畸形，當左右輸尿管的內側支相互融合，兩腎的上極或下極橫越中線由實質性峽部或纖維性峽部連接，雙腎形成「馬蹄狀」，故稱為「馬蹄腎」。
一般認為是胚胎發育4-8周，兩側腎臟的胚基在上升過程中受到臍血管的幹擾，導致雙側腎臟上極或下極融合，且腎盂多朝向前方或前內方。
臨床表現
馬蹄腎一般無症狀，多在體檢時發現。當出現腰痛、血尿及胃腸道症狀，多半由於馬蹄腎合併腎結石、腎積水、尿路感染以及峽部壓迫腹腔神經所致。
部分患者因腎臟旋轉不良、輸尿管高位連接、腎盂輸尿管連接處狹窄及馬蹄腎發育異常伴有輸尿管走行異常，並發生腎積水、腎結石、腎腫瘤和腹主動脈瘤等併發症，嚴重影響患者生活質量時，則需手術治療。
馬蹄腎患者無臨床症狀時無須治療；當合併腎積水感染和結石時出現症狀，影響工作生活 ， 常常需要手術矯形， 才能防止和治療併發症。
影像學檢查
馬蹄腎常見的合併症是腎實質病變、尿路感染、結石、腎積水。當患者出現與馬蹄腎合併症相關的臨床表現時，有必要進行影像檢查來明確有無馬蹄腎，超聲診斷馬蹄腎容易漏診或者誤診，傳統腎盂靜脈造影（簡稱IVP）是早年診斷馬蹄腎的方法，而現代CT是診斷馬蹄腎最好的影像學檢查方法。
我們都知道腎臟是實質性器官，記憶口訣如下：
左右各一、形似蠶豆；
分內外側兩緣、前後兩面、上下兩端。
圖1：腎臟正常解剖圖
X線檢查對診斷馬蹄腎有較高的價值，早期通過腹部平片和靜脈腎盂造影的表現就可確診。表現為兩側腎臟長軸平行或雙腎下極靠近並融合，且位置較低。雖然傳統方法靜脈腎盂造影的檢查使用率正在下降，但對於有尿路感染的患者，靜脈腎盂造影也可以作為一種常規方法。當X線診斷，鑑別困難時，可以藉助B超和CT來診斷和鑑別診斷。
腹部CT是診斷馬蹄腎的一種較為可靠的檢查方法。不僅可以看到雙腎融合的峽部，還可以發現其他泌尿系的異常疾病，比如腎結石、積水、腫瘤等。
IVP下顯示的馬蹄腎
■案例一：左腎結石行IVP檢查發現馬蹄腎。
圖2：IVP顯示雙側腎盂腎盞旋轉不全，腎盂向前。左腎多髮結石。雙腎下極完全融合，呈「U」形馬蹄腎表現。
■案例2：王某，男，體檢時發現馬蹄腎。
圖3：雙腎中上部為正常腎解剖，位於脊柱兩側，左右各一，形態正常。
圖4：雙腎中下部軸線延長線向脊柱靠攏。
圖5：雙腎下極出現融合。
再往下一個層面來看：
圖6：雙腎下極完全融合，在橫斷層上呈「U」形。
矢狀位圖像如下：
圖7：矢狀位顯示雙腎上極自然分離，下極完全融合，呈典型「U」形的馬蹄腎。
■案例3
患者，女，22歲，左腰部疼痛不適數月，超聲顯示右腎囊腫，要求CT增強檢查，排除其他疾病。
圖8：CT平掃顯示右腎見多個大小不等水樣密度影，形態規則，邊緣清晰。
圖9：CT增強顯示雙腎明顯強化，之後病灶強化。
圖10：CT顯示雙腎下極於腹主動脈前融為一體，增強掃描顯示雙腎增強的腎實質相連，形成峽部，形似「U」形。
我們來看一下不同後處理技術顯示的馬蹄腎：
圖11：DSA下的馬蹄腎
圖12：泌尿系CT成像
再次比較兩種成像技術圖像：
總之，馬蹄腎的診斷並不複雜，關鍵在於影像技術的操作。IVP檢查能夠很好的顯示腎盂腎盞的形態，通過顯影情況可以幫助進一步了解腎臟功能，可以做出初步診斷。但是多層螺旋CT技術的成熟，技術進一步完善，對泌尿系CT重建技術進一步優化，現在可以做出更準確的診斷。
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[4]《現代CT診斷》 第三版
本文首發：醫學界風溼與腎病頻道
本文作者：範豔
責任編輯：風禾
【來源：醫學界風溼免疫頻道】
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