實戰讀片:十字麵包徵除了MSA,還見於哪些病?

2020-12-11 放射沙龍1

作為神經科醫生，對這個十字麵包（Hot Cross Buns）毫無違和感，第一眼竟然想到的是MSA這個病，那今天我們就一起看看Hot Cross Buns見於什麼病？

來源：「粉色的小藥丸」公眾號

病例1

患者，37歲男性，進行性步態共濟失調、眼球震顫、口齒不清、錐體徵和輕度欣快性痴呆病史5年。腦MRI顯示在橋腦下部有「十字麵包徵」 (圖1A)，小腦和腦幹嚴重萎縮(圖1B)。其弟弟35歲，有相似的臨床和影像學特徵(圖1C)。

圖1

患者最後經基因檢查診斷為SCA1。遺傳性脊髓小腦共濟失調(spinocerebellar ataxias，SCAs) 在普通人群發病率為1/10 萬～5/ 10萬，病變主要累及小腦，腦幹和脊髓，多為常染色體顯性遺傳。臨床表現為共濟失調、構音不良、痙攣、眼球運動障礙，錐體束和錐體外系徵等。SCA1結構MRI典型表現為橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)和白質萎縮(WM)，其嚴重程度輕於SCA 2。SCA 2的MRI顯示更為典型的OPCA。橋腦、中腦、小腦中腳、小腦半球齒狀核周圍、額葉、顳葉和楔前葉白質萎縮。最顯著的是橋腦萎縮，下半部分變平。OPCA的嚴重程度與臨床殘疾相關。下圖2 A為MSA，2 B是SCA 2。

圖2

病例2

患者，男性25歲，近親結婚，順產，運動裡程碑正常，進行性認知衰退、痙攣性輕癱6年。12歲時行白內障手術，MMSE 12分。MRI T2上可見「十字麵包徵」，見圖3A。

圖3

患者診斷是腦腱黃瘤病。腦腱黃瘤病是一種罕見的脂代謝障礙，特徵是進行性共濟失調、痴呆、白內障和腱黃瘤。

病例3

71歲女性，有高血壓和2型糖尿病病史，因突發眩暈和共濟失調而入院。入院時血壓146/98 mm Hg，心率97次/分，DWI成像和T2WI顯示雙側橋腦和右側小腦急性梗死(圖4A)。磁共振血管造影顯示雙側椎動脈V4段閉塞(圖4B)。

圖4

1年後，患者雙手有明顯的動作性震顫，只能靠拐杖走路，但頭暈並不嚴重。體位血壓無明顯變化，自主功能正常。隨訪T2WI發現橄欖橋腦小腦萎縮和腦橋十字麵包徵(圖5)。

圖5

病例4

患者，58歲女性，乳腺導管癌，行右乳切除術，化療及胸壁放療。表現為嘔吐、嗜睡、間歇性的神志不清、說話含糊不清和不自主的運動。磁共振成像顯示十字麵包徵。(圖6-A)彌散加權MRI顯示左側小腦半球斑片狀高信號；(圖6-B)未見增強，提示腦梗死。(圖6-C)軸位T1加權MRI顯示小腦溝瀰漫性線性增強，提示乳腺癌柔腦膜轉移。(圖6-D)軸向T2加權MRI顯示橋腦十字形高信號；橋腦和小腦未見萎縮。

圖6

病例5

31歲女性，復視、平衡障礙和耳聾18個月。入院前9個月進行的腦非增強MRI顯示橋腦腫脹(圖7-A)。接受了為期4周的口服促腎上腺皮質激素治療，效果不佳。入院檢查，患者有輕微的認知障礙(MMSE得分24/30)，雙側水平核上性凝視麻痺。此外，還有右上運動神經元性面癱和雙側感音神經性耳聾(經聽力測定證實)。中軸和雙側肢體強直，運動遲緩，但無靜止性震顫。四肢都有小腦性共濟失調的跡象，寬基底步態，需要別人的幫助。肢體力量和感覺正常，蹠骨屈曲。沒有證據表明有植物神經異常或風溼病。(圖7-B) 9個月後T2加權MRI示橋腦、小腦嚴重萎縮，橋腦呈十字形高信號(十字麵包徵)。

圖7

患者表現為嚴重的帕金森綜合症，伴有小腦和腦幹功能障礙。無自主神經異常，加上橋腦最初的MRI表現為腫脹，所以不考慮多系統萎縮的可能性。雖然她患有核上性凝視性麻痺，但她並不是典型的進行性核上性麻痺。血清學和腦脊液檢查以及最初的橋腦腫脹提示可能是血管炎，一個公認的帕金森綜合症的原因。血管梗死繼發的沃勒氏變性導致T2加權MRI高信號。本例患者十字麵包徵可能反映了橋腦橫纖維的選擇性沃勒氏變性。

病例6

患者，女性43歲，HIV病史。不規律治療。主要表現為小腦的症狀。2006 - 2010年T2 flair像的演變見圖8。注意橋腦萎縮和JC病毒十字徵早在2007年就出現了。小腦的高信號從發病之初持續到5年後。

圖8

病例7

患者，女性52歲，步態不穩6個月。患者從躺著或坐著站起來時經常會頭暈。無急迫性尿失禁，尿瀦留，排尿頻率增加或便秘。無運動遲緩、僵硬、記憶喪失或痴呆症狀。仰臥血壓為170/90毫米汞柱，站立血壓為140/70毫米汞柱。頭MRI見圖9。

圖9

結語

十字麵包徵是一種影像學表現，指的是軸向MRI腦橋呈現十字形T2高信號。其形成機制是腦橋核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維（橋橫纖維）變性，而由齒狀核發出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害；腦橋橫行纖維和小腦中腳的變性和神經膠質增生使其含水量增加，形成 MRI 的 T2 加權像上腦橋的十字形高信號。

十字麵包徵不只是見於多系統萎縮(MSA)，還見於脊髓小腦共濟失調、血管炎引起橋小腦束沃勒氏變性、JC病毒顆粒細胞神經元神經病、變異型克雅氏病、副腫瘤性小腦變性、乳腺癌柔腦膜轉移、雙側小腦中腳梗死、腦腱黃瘤病、脆性X震顫共濟失調症候群(FXTAS)、變異型克雅氏病等。

來源：醫脈通

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