齊魯晚報·齊魯壹點記者 樊偉宏 通訊員 宋天印 張濤
昨日，淄博市婦幼保健院開展了一場特殊的手術，手術中的患兒是一名十歲女孩，叫盼盼（化名），與正常孩子不同，從出生那天開始，盼盼便長有一主三副四個脾臟，不僅如此，因為身患極其罕見的「遺傳球」疾病，讓媛媛一直飽受折磨。
「第一次見到孩子時，孩子的肚子很大，皮膚非常黃，狀態也是有氣無力。」淄博市婦幼保健院小兒外科主任醫師張正茂說，「經我們了解，孩子從出生開始便有反覆貧血、黃疸等症狀，之前在天津血液病研究所確診為先天性遺傳性球形紅細胞增多症，也就是我們常說的『遺傳球』。」
據張正茂介紹，「先天性遺傳性球形紅細胞增多症」是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，發病機理主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞所致。「正常人的紅細胞應該是橢圓形的，但這類患者的紅細胞則是呈球形的異常細胞。由於血液要經過脾臟儲存和濾過，但因為孩子的細胞是異常細胞，所以脾臟對細胞產生了破壞，導致產生了貧血。不僅如此，因為異常細胞增加了脾臟的負擔，也引起了脾大症狀。正常人的脾臟應該是摸不到的，但在我們診斷中發現，孩子腹腔的三分之一已被脾臟佔據，已經到了肚臍以下，除此之外，孩子的三個副脾也出現了脾大症狀。對於正常人來說，這種有一個主脾三個副脾的情況可能對身體影響並不大，但對於盼盼來說，則只會讓貧血情況越來越惡化。」
為了幫盼盼治療，經過醫院多位專家研判，最後決定為其進行腹腔鏡微創手術。「手術切除脾臟目前是治療該病的唯一方法，最好的手術年齡是在5歲以後，相比之下，做傳統手術開刀是最簡單的，但這樣做會給孩子留下一個大約25公分的疤痕，不利於孩子未來成長，所以綜合各種因素，我們還是決定採用難度較大的腹腔鏡微創。」據了解，在張正茂及其團隊的配合下，手術進行了三個半小時左右終於結束。「很成功，也很完美，順利摘除了患兒的脾臟，大約有兩公斤那麼沉，這樣患兒以後的貧血症狀就可以糾正了。」
「這類疾病的發病率很低，世界範圍來講，也就在萬分之二到三，我們醫院內科之前可能接觸過，但真正做手術還是第一例。」張正茂說。「8-10天後孩子就能出院，希望孩子接下來的生活能一帆風順，少災少難。」
「雖然脾臟摘除後，盼盼的貧血問題解決了，可以回歸正常生活，但由於脾臟是人體的免疫器官，之後依然要非常小心。」張正茂表示，「孩子以後要避免患上感冒、呼吸道感染等一些感染性疾病，此外還有肝膽性疾病，一旦出現這些問題，一定要儘快來醫院就診。」