臺灣罕見病患成功換肝 , 醫學文獻上首例華人病例.

2021-01-13 兩岸商匯

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臺灣罕見病患成功換肝

臺北榮總為罹患「高胱胺尿症」的陳姓罕病患者換肝,讓這輩子只能吃特殊奶粉當救命藥的他,生平第一次能安心吃滷肉飯,不再為了吃魚吃肉而賭命。


  臺北榮總遺傳代謝科主任牛道明26日表示,陳姓病患出生就以藥物、特殊奶粉控制病情,以免失明、中風、智力障礙、骨病變,


但嚴格限制魚肉豆蛋奶等蛋白質食物,令陳姓患者備感痛苦,最後拒吃特殊奶粉,自暴自棄,隨意吃喝。


  陳姓患者是臺灣第一例新生兒篩檢出高胱胺酸代謝異常,也是醫學文獻上首例華人病例。


他在22歲換肝之前,先後發生眼球水晶體脫位合併白內障、韌帶脫臼、小腦血栓,差點沒命。如今,28歲的他完全不需食物控制,至今仍定期回院追蹤。


  牛道明還記得,陳姓患者換肝手術後,被問到想吃什麼,回答「想吃滷肉飯」。


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由於陳姓患者新的肝臟開始正常代謝,體內不再累積有毒胺基酸,終於一償宿願。


高胱胺尿症是肝臟缺乏胱硫醚合成酵素的隱性遺傳罕病,每年約有五十萬分之一的發生率,


臺北榮總為陳姓患者成功換肝後,也為先天代謝異常的罕病兒,再次確立換肝治病的新道路。


  臺北榮總兒童肝臟移植小組自2005年12月14日做第一例的代謝性疾病肝臟移植手術,治療「鳥胺酸氨甲醯基移轉酶缺乏症」罕病兒,


迄今已有10餘例,絕大多數都復原情況良好,不需飲食控制。


  臺北榮總兒童外科醫師劉君恕表示,由於肝臟移植的死亡率為5%到10%,術後3到5年內都會有排斥的風險,隨時有緊急危險的罕病兒,


例如甲基丙二酸血症者,至少要7到8個月大,最好8到10公斤以上,才適合換肝。


顏清標董事長


鎮瀾宮董事長顏清標驚傳罹患肝腫瘤,今到高雄長庚醫院接受換肝手術,由二兒子顏仁賢捐肝,


高雄長庚證實,顏確實在該院進行活體換肝手術中,由臺灣肝臟移植權威、高雄長庚名譽院長陳肇隆執刀。


據側面了解,顏清標在1、2個月前,疑因肝腫瘤,已到高雄長庚找換肝權威、前院長陳肇隆,後來通過評估,等待換肝,


鎮瀾宮日前為大甲媽遶境活動接受媒體訪問


大甲鎮瀾宮董事長顏清標因肝腫瘤,13日在高雄長庚醫院換肝,超過10個小時馬拉鬆手術非常順利,


包括顏清標及捐肝的二兒子顏仁賢出血量都不到100毫升,完全不需要輸血,但畢竟是大手術,顏清標還得在加護病房觀察1、2周;顏仁賢則等1、2天後就能轉至一般病房。


「這是一個完美的手術!」主刀的換肝權威、高雄長庚名譽院長陳肇隆,前晚7點半左右步出手術室,到院外接受媒體訪問。


他先代表顏清標家屬感謝各界關心,並強調在他完成將近2000例換肝手術中,這是最困難的手術之一,早上9點17分下刀,整個手術過程超過10個小時。


顏清標的換肝手術相當成功。


陳肇隆解釋,活體肝臟移植首重捐肝者安全,由於這次捐肝者血管、膽管變異較多,需要更精細的手術技巧,所幸團隊合作順利完成,


陳肇隆表示,顏清標2012年因肝硬化、肝腫瘤接受手術,前年再接受射頻燒灼手術,今年初進行質子治療後,


陳肇隆說,顏清標術後情況很好,血壓、心跳、尿量都很不錯,昨天就已拔管。


但才剛動完這麼大的手術,傷口一定會很痛,屆時會適時止痛,不過他術後仍須在加護病房觀察1、2周,如果情況不錯,估計1個月就可以出院。


顏清標次子結婚逾1年 顏寬恆:「家人都很祝福」


顏清標4個媳婦都超正。圖為小兒子顏嘉儀的太太蘇毓涵

顏家老三顏宏全(右)與孫嘉蓮(左)訂婚,後來分手。孫嘉蓮神似藝人Angelababy

顏家老大顏寬恆妻子陳麗凌(中),替夫婿站臺拉票。

前立委、鎮瀾宮董事長顏清標(左一)

當初醫師評估認為適合接受活體肝臟移植,因為顏家人感情和樂,手術前一晚幾乎全員到齊為顏清標加油打氣。


由於正好在防疫期間,出入醫院必須實名登錄,於是他到高雄長庚治療的消息不脛而走。


手術後顏清標14日首度在臉書發文,連續寫下3次「謝謝大家關心!中午天氣炎熱,一定要做好防曬唷。」


另外也附上兒女13日發出的聲明稿,表示顏清標目前仍需靜養,也特別叮嚀兒女別勞煩社會大眾資源,希望各界留給他和家屬私人空間。


老三顏宏全(左)與妻子陳育婷(右)

老么顏嘉儀(右)與蘇毓涵(左)2006年結婚,兩人當時僅17歲,被媒體大肆報導

陳麗凌(左起)2015年底陪夫婿顏寬恆前往立委候選人抽籤會場。

鎮瀾宮董事長顏清標驚傳肝腫瘤換肝,義大醫院消化內視鏡科主任王文倫表示,肝癌換肝只適用癌細胞未轉移的患者,


因此推斷顏清標的肝癌還在初期,事實上肝癌初期患者換肝是最佳治療方式,因為肝癌患者常合併肝硬化,癌細胞很容易在硬化處再復發,只是臺灣卡在捐肝來源少,因此較少使用換肝的治療方式。


王文倫說,用換肝治療肝癌有兩大條件,


一是只限一、二期的初期患者,一旦有血管或遠端轉移,就算換肝療效也不佳,


二是要找得到肝臟的捐贈者,在歐美換肝已列入肝癌一、二期患者的治療指引,但在臺灣因肝臟來源太少,因此少見用換肝來治療肝癌。


王文倫表示,在臨床上,肝癌初期多使用外科切除或電燒方式,若腫瘤較多顆,則會用血管栓塞治療,


不過也不是所有初期患者都可以使用切除或電燒,因為手術還要看肝臟血流的分布,


若切除範圍太大,將會影響術後肝臟的排毒功能,進而導致肝衰竭,或是肝臟左、右葉各長一顆,即使腫瘤不大、顆數也不多,但因為左、右葉都得切除,這時用外科手術的方式就不可行。


王文倫指出,排除費用高、取得肝臟不易及終身得吃抗排斥藥物的缺點外,肝癌初期患者用換肝方式治療算是最佳方案,


因為患者常合併有肝硬化,即使手術切除了,癌細胞也常會在硬化處再長出來,換肝是一勞永逸的做法。


大甲鎮瀾宮董事長顏清標(左)


根據《早安健康》報導,中醫科學院教授楊力撰文指出,肝病患者初期會毫無症狀,但幾個月內就可能進入危險期,


所以他提出了幾個肝癌前的信號,及早發現即可早治療。


楊力提出4個徵兆,包含了不明原因疲憊、莫名消瘦、消化道症狀以及長期無故腹瀉。


大部分的人都知道莫名疲憊、消瘦是肝病前兆,


鎮瀾宮董事長顏清標(左)上月中接待衛福部長陳時中參拜大甲媽。


但事實上,肝癌患者確診前3個月內發生腹瀉的比例約佔50%,腹瀉是間歇性發作,大便成水樣獲稀便、無明顯腹痛、無裡急後重的狀況,且使用抗生素或止瀉藥也沒有效果。


另外,消化道症狀會出現在患病初期,經常會被誤診為胃病而耽誤治療,食慾下降、飯後上腹飽脹、噁心、消化不良都是常見症狀。


早在2012年,美國國家地理頻道紀錄片《亞洲新視野:臺灣醫療奇蹟》介紹:臺灣醫療技術在國際間早已享有盛名,全球前200大醫院中,臺灣就佔了14家,僅次於美國及德國,排名全球第3,也是亞洲第1。


今年八月《CEOWORLD》雜誌針對89個國家的「健康照護指數」的排名,臺灣總指數達78.72位居世界第一,


而前十名中還有日本、南韓等4個亞洲國家,歐洲國家則包辦5名。不過,5項指標中臺灣以,醫療專業人員能力指標表現最為突出。



(圖一、橫軸為醫療質量,縱軸為醫療服務可負擔價格。越靠近右上方,代表醫療質量越好、負擔價格越便宜。臺灣在圖表中處於遙遙領先的位置)




滙豐銀行每年都會針對世界各地的外籍人士進行大規模問卷調查,調查項目分為「經濟」、「生活經驗」、「家庭」三大類,


涵蓋了醫療產業、居住生活質量、薪資成長、金融保險服務等各細項,往往被外界引用作為檢視各地生活狀況的指標。


而滙豐銀行的這份外籍人士調查報告,對臺灣的醫療產業給予非常高度的評價,臺灣醫療產業高居第一,


而2018 年的調查報告,臺灣也排名第二。大多數接受訪問的外籍人士均表示,臺灣所提供的醫療水平、以及獲得醫療服務所需的價格,比他們原本居住的地方更好,更便宜。




要談臺灣的醫療體系發展,得從 19 世紀說起。

 

清朝政府統治臺灣初期,衛生狀況惡劣,醫療設施簡陋,民眾普遍缺乏醫療知識。


直到 1865 年醫療傳教牧師馬雅各布 James L. Maxwell 藉由醫療服務從事宣教,開始臺灣醫療邁向現代化之路。

 

近代,臺灣經濟起飛以後,民間人力物力資源豐沛,政府順勢應用民間的力量開拓醫療服務市場,


尤其是企業投資經營的醫院,將企業經營管理的理念與制度應用於醫院管理,產生卓越的經營績效,促使醫療產業蓬勃發展。

 

自 1995 年 3 月 1 日起,臺灣開始實施全民健保,目前全民健保普及率高達 98-99 %;


註冊醫師約 45000 名。所有民眾都有公平的投保機會,公平的就醫權利,可自由選擇醫療院所,不論所繳保險費多少,都獲得相同醫療給付與保障。

 

2010 年經濟學人信息部專家評價臺灣的健保為僅次於瑞典的國民健保制度,臺灣的醫療支出僅佔 GDP 的 6.6%,


而政府支出僅佔醫療支出的 25.8%,能夠做到全世界名列前茅的成就,較諸先進國家,確實是一個既便宜、服務又好的健康保險制度。

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