東方網通訊員蒲欣4月29日報導:今年55歲的江蘇籍男子怎麼也想不通,只在二月前患了一次感冒,自己好好的視力怎麼會在一周前突然遭「斷崖式」失明,這期間也曾到當地與上海數家醫院求醫均告未果。經上海浦南醫院神經內科得到及時診斷與治療,並被告知是得了「罕見病」。經醫院一周的精心治療雙側視力恢復,已於日前病癒出院。
今年55歲的江蘇籍何某,因「雙眼視力下降一周」入院。患者曾於2月前淋雨後出現咳嗽,但無發熱,故未予重視。一周前自覺雙眼視力下降,伴雙眼脹痛,明顯畏光。病中曾到當地及上海的專科及綜合性醫院求診,無明確診斷而返回家中。後因症狀逐漸加重,視力呈斷崖式下降,遂託人到上海浦南醫院神經內科就診。入院查體:神志清楚,精神好,雙眼視力差。眼科檢查:雙眼視力差,遠視力右側 1米指數,左側 0.12,雙側視野缺失,雙側視神經、視盤水腫。
對此疾病有一定診治經驗的王宇卉主任考慮為免疫相關的視神經脊髓炎譜系病(NMOSD)。後經腰穿檢查腦脊液壓力10.0cmH2O,潘氏蛋白試驗:陽性,結合臨床其它檢測數據,遂明確診斷為視神經脊髓炎譜系病中的MOG IgG介導的「視神經炎」。立即給相關藥物衝擊治療,治療後第2天患者視物模糊症狀就開始恢復,5天後複查腰穿,腦脊液壓力18.5cmH2O,潘氏蛋白試驗:陰性,腦脊液檢查恢復正常。眼科檢查雙眼視力恢復至1.0,視野恢復至雙鼻側暗點,畏光症狀消失,一周後患者帶藥出院,按照醫囑服藥及定期隨訪。
NMOSD是一種累及視神經和脊髓的炎性脫髓鞘疾病,缺乏準確的流行病學數據,小樣本研究顯示,其患病率約為1-5/10萬.年,是個較為罕見的疾病。首次發病見於各年齡階段,以青壯年居多,中位數年齡為39歲,女性明顯多發,為男性的9-11倍。其中常見的類型由水通道「AQP-4 IgG介導」,而本患者患得是「MOG IgG介導」很是罕見。常與一些自身免疫疾病,如乾燥症候群、系統性紅斑狼瘡、橋本氏病等發生共病現象。
NMOSD往往急性起病,迅速進展,可以出現視神經炎症狀,視物模糊,40%的患眼幾近失明;脊髓炎症狀,表現為病變平面以下的癱瘓、感覺喪失和排尿排便障礙;此外還會出現眩暈、面部麻木、眼球震顫、頭痛等症狀。國際醫療界歷經百年,才逐漸認識到本病。
上海浦南醫院神經內科主任王宇卉博士指出:NMOSD為高復發、高致殘性疾病,60%在1年內復發,90%在3年內復發,多數遺留嚴重的視力障礙(視力低於 0.1)或肢體功能障礙、尿便障礙。但及時確診,經過特異性治療多有較好的療效。本例患者就是有了及時的診斷治療,才能夠使患者的雙眼視力從0.12恢復至1.0,從而保障了患者的生活質量。因此,如果出現視物模糊、下肢乏力麻木、尿便障礙等症狀,應及時到有一定規模醫院神經科、眼科就診,以免貽誤治療時機,造成嚴重殘疾。