原創 兒科蠟筆小新 醫學界兒科頻道
*本文所涉及專業部分，僅供醫學專業人士閱讀參考
它會出現高熱、血象高、CRP高，多數誤診為普通感冒，不及時治療，會導致心臟冠脈病變！
一、發熱超過5天，要警惕這個病！
2歲的小彬發熱1周了。曾到醫院驗血提示白細胞（WBC）及C反應蛋白（CRP）高，沒有其他明顯的症狀。
醫生檢查發現咽喉比較紅，考慮細菌感染引起的急性上呼吸道感染（俗稱「感冒」），用了3天抗生素了仍有發熱，還出現了全身皮疹。醫生以為是藥物過敏導致的皮疹，換了其他抗生素點滴，然而病情並沒有好轉。
轉診至廣州某中心醫院，醫生發現小彬眼睛發紅、頸部淋巴結腫大、嘴唇乾裂，考慮為川崎病。
用了對川崎病有特殊療效的人免疫球蛋白後，小彬很快就退燒了。但是醫生給小彬做心臟彩超檢查發現了川崎病的可怕併發症——冠狀動脈擴張。
醫生說，冠脈擴張是川崎病預後不好而引發的最重要併發症之一，不幸中的萬幸是小彬的冠脈擴張並不算太嚴重。
對於川崎病，小彬的母親感到很陌生。
川崎病是什麼病？
為什麼會得川崎病？
川崎病能治好嗎？
川崎病會導致什麼後果？
應該怎樣治療川崎病？
二、如何避免川崎病被誤診？
川崎病的早期臨床表現，可能只有發熱，跟普通感冒的表現沒有太大差異。因此川崎病早期不只是家長沒辦法辨認出，連醫生也無法僅根據發熱症狀就診斷是川崎病。
發病早期到醫院就診，醫生可能會給孩子扎手指（末梢採血）查血常規+CRP；然後會發現WBC明顯升高，而且以中性粒細胞升高為主，伴CRP升高；這時候醫生可能會判定為細菌感染，可能會開處方用抗生素。這種做法在臨床上很普遍，而且本質上也沒有原則性錯誤。
圖一、川崎病表現：超過5天的持續發熱、結膜充血、唇紅乾裂、草莓舌、多形性皮疹或紅斑、頸部淋巴結腫大及冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤等。
因此，川崎病在早期經常被誤診為感冒、支氣管炎等常見病，這並不是醫生的錯，而是疾病還沒發展到能夠引起醫生對川崎病的警惕。
也正因如此，在兒科，醫生經常說「吃了藥如果沒有好轉，還要回來給醫生再評估一下。」換句話說，「觀察和隨訪」是兒科醫生避免漏診和誤診嚴重疾病的武林秘籍。
再高明的醫生，在疾病尚未完全呈現出來的時候，都有可能誤診。只是高明的醫生常常會動態觀察病情變化。治療-評估-再治療-再評估，如此循環，是兒科臨床診治的精髓。
但正如兒科蠟筆小新在一文中提到，對於兒童來說，多數發熱見於急性感染性疾病，但是有些危險信號應該引起重視。文章還提到，對於兒童健康危害比較大的一些疾病要引起足夠的重視，保持警惕心理，而川崎病屬於對兒童健康危害甚大的疾病之一。
三、川崎病為何那麼可怕？
川崎病，之所以引起兒科醫生的重視，源於其對心臟可能造成永久性的傷害——冠脈損害。
川崎病引起的心血管損害，是影響預後最重要的因素，也是兒童時期缺血性心臟病的主要病因。而如果能夠及時診斷、早期使用人免疫球蛋白和阿司匹林，就可以大大減少川崎病發生心臟損害的風險。
圖二、川崎病的臨床表現
川崎病合併心血管損害可持續數月至數年，多數心血管損害以冠狀動脈損害為主。
在未經治療的川崎病病例中，冠狀動脈擴張發生率高達18.6%~26%，多數可在病程的3~5周內恢復；
冠狀動脈瘤的發生率為3.1%~5.2%，約在1~2年內消退，少數可發生瘤體破裂；
5%~10%冠狀動脈病變可發展為缺血性心臟病。
圖三、川崎病冠狀動脈病變的演變進程
圖四、川崎病冠狀動脈造影提示明顯擴張
近年來，由於大劑量免疫球蛋白靜脈滴注的普及以及綜合治療水平的提高，冠狀動脈病變的發生率和病死率已經明顯下降。日本川崎病的病死率已經下降至0.03%，我國大陸不同地區則存在較大差異，川崎病的病死率在0.2%~1%之間。
四、為什麼會得川崎病？
川崎病，是1967年日本科學家川崎首先描述報導的，為紀念其對川崎病的認識，故以他的名字命名疾病。
川崎病好發於6個月~5歲的兒童，但近年來小於6個月和大於5歲的兒童發生率有增加的趨勢。
本病在亞籍兒童發生率高，目前並不清楚發病原因是什麼。有許多研究認為可能和病毒感染有關，但並沒有確切的依據。另外一些研究認為，可能與自身免疫系統功能的狀態有關。
儘管目前對於川崎病為何發病並不清楚，但是目前得到業內認可的發病機理是：在感染等環境因素作用下，機體免疫系統發生反應，從而導致的全身急性自限性血管炎。
五、川崎病與普通感冒，有什麼區別？
川崎病和感冒，一年四季均可發生，早期可能表現都很相似，會出現發熱。但不同的是：
■ 感冒，通常有咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛等症狀，且發熱時間通常小於5天。
■ 而川崎病，可能沒有感冒症狀（也可能恰好有），重要的特徵是發熱時間通常超過5天，且多數都表現高熱，很難退熱，血象高且抗生素使用無效，這種情況應該警惕川崎病可能。
此外，川崎病的典型表現還包括出皮疹（多形性皮疹）、嘴唇乾裂、結膜充血、草莓舌（舌頭長出紅色小疙瘩，像草莓一樣，故名為草莓舌）、頸部淋巴結腫大、手腳腫脹發紅甚至脫皮。
目前川崎病的診斷沒有金標準，主要依據臨床表現進行診斷：
1.持續發熱超過5天；
2.雙眼球結膜充血，且沒有感染性分泌物；
3.口唇潮紅、乾裂，草莓舌；
4.急性非化膿性頸部淋巴結腫大；
5.多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹；
6.急性期掌心和腳心出現紅斑、硬腫，發病10~15天指趾末端開始出現膜樣脫皮，此症狀為川崎病的特徵性臨床表現。
在排除其他疾病的基礎上，上述6個症狀出現5個即可診斷為川崎病。
如果出現4個主要症狀，加上超聲心動圖檢查或心血管造影顯示冠狀動脈擴張，也可診斷為川崎病。
圖五、川崎病的典型臨床表現（草莓舌、結膜充血、嘴唇潮紅乾裂、手掌脫皮等）
而關於川崎病的治療及預後，多數病人治療效果好。早期及時診斷並使用足量的人免疫球蛋白是治療的關鍵，對於阻止川崎病導致的冠脈病變有重要作用。
但是如果沒有及時診斷，則容易損害患兒冠狀動脈，是成年後發生冠心病的潛在危險因素。為了防止冠狀動脈血栓及抗炎，通常會使用阿司匹林等抗血小板藥物，是川崎病治療的重要環節。
川崎病如果能早期及時綜合治療，多數是可以完全治癒的，而且幾乎不會復發。
參考文獻：
[1]黃國英.高度重視川崎病冠狀動脈病變的臨床處理.中華兒科雜誌，2013（8）:569-570
[2]劉芳，黃國英.基於嚴重程度臨床分級的川崎病冠狀動脈病變的治療和管理評價.中華兒科雜誌，2015（9）：690-695
本文來源：醫學界兒科頻道
本文作者：蠟筆小新 廣州市婦女兒童醫療中心
原標題：《把這個病當普通感冒治，後果很嚴重！》
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