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張先生的噩夢始於10年前，當時一陣前所未有的頭痛突然襲來，隨之而來的是一側額頭和太陽穴陣陣劇痛，就好像有蟲子在大腦中遊走，又感覺霹靂一般頭痛欲裂。不僅如此，整個過程中還伴隨著眼睛充血、流眼淚以及痛的一側鼻塞等症狀。
從那以後，這個頭痛就像是上了「鬧鐘」一樣，每天到了時間點就「如約而至」。多年來張先生輾轉多家醫院求醫，醫生的診療多是開些止痛藥。然而，不管是吃止痛藥、磁共振檢查抑或是中藥調理，這場噩夢始終沒有結束。
在家人陪同下，張先生來到上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院找到神經內科主任醫師李焰生教授。入院後，李教授詳細詢問病史以及體格檢查後，最終診斷為「叢集性頭痛」。
你或許知道患了偏頭痛很痛苦，其實有一種比偏頭痛還痛苦的頭疼叫「叢集性頭痛」。
罕見、特徵性、最嚴重
「首先這是一個罕見的疾病：國外的薈萃分析顯示，患病率在千分之一左右；其次它的臨床表現具有典型的『特徵性』；再次它是最嚴重的頭痛。」談及叢集性頭痛，李焰生最先想到的是這三個關鍵詞。
叢集性頭痛是最常見的三叉自主神經性頭痛，也是原發性頭痛中最嚴重的頭痛之一，又被稱為「自殺性頭痛」，症狀主要表現為單側眼眶、眶周、前額和（或）顳部的劇烈疼痛。根據叢集期或緩解期時間長短，可分為發作性叢集性頭痛和慢性叢集性頭痛。遺憾的是，無論通過驗血、磁共振、CT或是腦電圖等，都無法為叢集性頭痛的診斷提供「客觀」的醫學證據，因此這種疾病的診斷基本全靠臨床。
「首先，我們要求患者回憶，這樣劇烈的頭痛犯過幾回，每一次又持續了多少時間。」 李焰生介紹，「醫生也會詢問患者頭痛的感受，如果是隱隱作痛，那就不是叢集性頭痛了。國外患者就診時，曾用『匕首扎眼球』、『電擊刀割』來形容。」李焰生指出，叢集性頭痛勢必會伴隨一些典型症狀，也就是「特徵性」很明顯。「比較常見的是疼的一側眼睛流淚或發紅、結膜充血，或者一側流涕、鼻塞等。」
據了解，和其他頭痛偶爾犯一次、並能通過睡眠緩解不同，叢集性頭痛絕大多數一年到兩年犯一次，每個叢集期幾乎每天都發作，最低隔天犯一次，最密集一天可以犯8次。
診斷要醫患合力
叢集性頭痛目前在國內確診率並不高，究其原因，不但患者缺乏對該疾病的認識，很多醫生也不熟悉。
在門診中，醫生會引導患者回憶頭痛的部位和程度（給痛的程度打分，0分為不痛、10分為最痛）。很多時候，患者看門診時已經過了叢集期，對細節的印象早已模糊。此時李焰生就會給一個建議：記頭痛日記。幾月幾日幾點開始痛的，左側還是右側疼痛。然後自己用手機拍張照片看看眼睛有沒有紅，有沒有噁心嘔吐，疼痛又是幾點停止的，記得越詳細越好。
「對於叢集性頭痛的患者或者潛在患者來說，我希望你們能當一個『好病人』。」李焰生說。這句話的意思是，患者不要試著去當一個醫生，也不要試圖去自學成才，要想看好病，需要患者和醫生的良好配合。「醫生再好，如果沒有一個配合的病人，永遠看不好病，把你的痛講清楚，只有正確診斷才能夠有效治療。」
診療期待「中國方案」
李焰生教授回憶，上世紀80年代末、90年代初期，我國對叢集性頭痛還只是「紙上談兵」。90年代後有了治療偏頭痛的曲坦類的藥，推動了臨床醫生更多關注頭痛治療。李焰生本人也參與了曲坦類藥物說明書翻譯和臨床實驗設計等工作。
「對急性期叢集性頭痛的治療，當下最有效的兩種方法是吸入100%純氧治療和曲坦類藥物治療。」李焰生介紹，100%純氧治療是目前全球現公認的止痛治療，然而由於設備因素，在國內並不成熟。曲普坦則是一種作用於三叉神經血管通路上的特異性止痛藥物，在治療叢集性頭痛上有一定的效果。目前在臨床實踐中，醫生在用藥時應結合患者個體情況，比如安全性、副作用、患者偏好、臨床醫生經驗和成本等。
李焰生透露，過去由於資源有限，作為罕見病的叢集性頭痛沒有流行病學調查、也沒有更多研究展開。起初醫生和患者都有些『聽天由命』。伴隨醫學的進步，針對其發病機制，出現了CGRP單克隆抗體的治療新方案。全國的頭痛專家也在研究，醞釀出臺針對叢集性頭痛診療的「中國方案」。
「根據國內外資料，誘發叢集性疾病因素普遍集中在睡眠不規律和飲酒上，我們也提醒患者要格外留意。」李焰生說，「隨著科學的發展，相信特效藥也會問世，不過還是要強調，對於叢集性頭痛，得到正確診斷是第一步。」
新民晚報記者 郜陽