原創首發
01
電影《我不是藥神》熱映時，我第一時間跑去電影院，看到淚流滿面。
劇情像催淚彈，一發又一發地擊中幾乎每位觀眾，尤其是有過生病、就醫、吃藥等經歷的人。「真正的悲劇不是出現在善惡之間，而是出現在兩難之間。」
「我吃了三年正版藥，房子吃沒了，家也吃垮了。現在好不容易有了便宜藥，可你們非說這是「假藥」。不吃藥，我們就只能等死。」
「他只有20歲，想活命，有什麼罪？」
「我不想死，我想活著。」
「看著這些病人，我心裡難過，他們吃不起進口的天價藥，他們就只能等死，甚至是自殺。」
電影赤裸裸揭露了太多人性的醜陋和世間的悲憫，讓我五味雜陳，心情沉重。
因為運營「先心之愛」，我認識了很多先心朋友，其中有一些人，還患有肺動脈高壓。病痛的折磨，昂貴的進口藥，嚴峻的生存現實，他們和電影中慢粒白血病患者，何其相似。
02
寫這篇文章之前，我用兩周的時間跟很多肺動脈高壓患者一對一進行了線上溝通。如果你對「肺動脈高壓」感到很陌生，讓我們來簡單了解一下吧。
肺動脈高壓指的是是肺動脈壓力和阻力升高的一種血流動力學和病理生理狀態，最終導致右心衰竭，被稱為心血管疾病中的癌症。
人的心臟分為左心系統和右心系統（平時我們所說的高血壓是指從左心發出的給全身供血的動脈壓力升高），而從右心發出的動脈專門負責給肺部供血，被稱為肺動脈，這部分動脈壓力升高則被稱為肺動脈高壓。
肺動脈高壓可以是一種獨立的疾病，也可以是併發症，還可以是症候群，有數據顯示，我國動脈高壓患者的數量，預測可能已超過1000萬。愛稀客（國內肺動脈高壓公益組織）進行的一項調查中，由各類先天性心臟病導致的肺動脈高壓患者佔總人數的53%。
肺動脈高壓患者，女性多於男性，主要發病年齡在20-40歲。他們的心臟為了把血液輸送到全身就不得不超負荷的收縮和舒張，這就好像一個人長期做超負荷的重體力勞動會影響身體健康一樣，心臟不眠不休地強力工作會不堪重負，最終導致患者心力衰竭，英年早逝。
肺動脈高壓患者，看起來和正常人無異，但是實際上長期處於缺氧的狀態下，日常生活受到很大影響。他們體乏無力，不能過度勞累，不能做重體力活。病情嚴重一些的，爬樓梯、走路這樣的事都有可能讓他們氣喘籲籲，唇色青紫，甚至會出現咯血、昏厥等。
那種怎樣一種痛苦呢？葵恩當年因為感冒引發突然病重，也出現了很嚴重的肺動脈高壓症狀，胸悶氣短，正常走路都異常困難，仿佛雙腳被綁了鉛球，白天昏昏沉沉，夜裡不能躺著睡覺，「通通通」的心臟像是要跳出來。那種感覺，就像是一隻快要油盡燈枯的蠟燭吧。幸運的是，我及時接受了先心外科手術治療，得以健康重生，而太多肺動脈高壓患者，並沒有這樣的機會。
03
肺動脈高壓比普通的高血壓要複雜的多，而且早期不易發現，需要特殊的檢測方法(超聲心動圖、右心導管)。現實中，很多先天性心臟病患者查出來肺動脈高壓，就已經是重度。
在一些西方國家，肺動脈高壓患者被列入殘疾人群，受到國家、社會的特殊關愛和保護，而在我們國家的他們，並沒有這樣待遇。很多肺動脈高壓患者，因為身體原因無法工作，沒有收入來源，不能出門遠行，結婚戀愛受阻，生活圈子很小，比較封閉。大多數普通人對這個病了解很少或完全不知，肺動脈高壓患者在日常生活中經常遭受各種異樣的目光。
跟別人同行，走路太慢，總是需要停下來休息，被嫌棄；
長期休養在家，被親戚指指點點「矯情」、「偷懶」；
公交車上因為沒有給老人讓座，被全車上的人指責「不懂尊老」
……
這樣的事讓他們的生活裡，經常上演。
04
目前肺動脈高壓還是一個世界性的難題，大部分患者只能靠藥物維持治療，服用藥物的目的是讓患者肺動脈壓下降，心排血量增加，緩解症狀，增強體力。
但在中國，這些進口藥物非常昂貴，肺動脈高壓患者平均每年用於藥物的花費在2萬-20萬元，2萬元僅僅夠最低藥物用量，很多貧困患者只能靠不足量用藥來維持，大部分患者每年藥物花費在5萬元-10萬元。
目前常見的治療肺動脈高壓的進口藥物有波生坦、安立生坦、萬他維、西地那非等，不同程度的肺高吃的藥不一樣，大部分人是多種藥物配合服用來增強療效，減輕副作用。
以波生坦片為例，由瑞士愛可泰隆公司研製，主要適用於治療罕見病肺動脈高壓病，能有效改善患者的運動能力，並減少臨床惡化。2006年進入中國市場，當時價格約為2.7萬元/盒，2010年價格調整為19980元/盒。2015年10月，波生坦專利到期，價格降為3998元/盒。目前市場價格為3996元/ 盒（來源肺高病友）。
目前，治療肺高的進口藥中，只有深圳、成都、瀋陽、青島等少數幾個地方，把波生坦片納入醫保範圍（各地報銷比例不一致），其他地區和其他藥物，都沒有納入醫保。
藥物昂貴、沒有穩定的收入來源、沒有完善的醫保體系，這些沉重的現狀，壓在每一個肺動脈高壓患者身上，大多為了吃藥續命，經濟拮据，甚至傾家蕩產。他們家裡可能還有年邁的父母和幼小的孩子，「活不起，死不敢」，命運的殘酷讓人慾哭無淚。
都說病來如山倒，有時候，倒的不止一個人，而是一整個家庭，在一個醫療體系根本不完善的國度裡，病，也等於恐懼、等於貧窮、等於全家崩潰！
現實中，為了續命和減輕經濟壓力，也有人選擇吃印度製造的肺動脈高壓藥物，但是他們中的很多人（數據不具有全面性和客觀性，所以不作具體說明）卻因此加劇了心衰和肺高，甚至把命吃沒了。在這裡也必須跟肺高病友們強調一下，不要受電影劇情的影響、通過各種渠道吃印度藥！
現實比電影裡的劇情，更悲涼，更殘酷。
05
下面是我認識的幾位先心肺高朋友，全部是真實情況，名字為化名。
雨滴，23歲，女
13歲查出先天性心臟病，因種種原因沒能及時手術，後發展為重度肺動脈高壓，失去了手術機會。手指、嘴唇紫色，因進口藥價格昂貴難以負擔，目前只吃阿魏酸鈉，螺內酯片這兩個不貴的基礎藥。
小暖：27歲，女
15歲確診先天性心臟病動脈導管未閉，經濟原因未能及時治療，目前肺動脈高壓重度，服用不足量的安立生坦和一種印度藥。身體症狀明顯，杵狀指，偶爾咯血，冬天面部發紫，活動嚴重受限。
鋒鋒，28歲，男
先天性心臟病法洛四聯症，12歲在洛陽某醫院做了手術。三年前身體出現不適，相繼又查出了室間隔缺損、肺動脈高壓重度，目前服用波生坦，正在積極爭取第二次手術。
小妍，32歲，女
13歲開始跑步吃力，15歲確診先天性心臟病房缺、雙向返流、肺動脈高壓重度，31歲做先心手術，服用波生坦一年，這些年因為吃藥和治病，幾乎傾家蕩產。
尚善，男，70後
先天性心臟病室缺術後15年，術後第8年發現肺動脈高壓，有多個併發症，一直吃藥控制。目前服用波生坦和其他兩種藥物，經濟壓力大，不得不把醫生要求的每日兩次藥，自己減為一次。偶爾心疼時需吃速效救心丸。因為身體原因已在家休養三年多，體力嚴重受限，不能勞動工作，「用心態支撐自己活著」。
大海，31歲，男
13歲做了先天性心臟病修補手術，四年前因勞累過度肺高加重，目前服用波生坦、他達拉非和其他幾種常規藥，每年吃藥加上各類檢查花費六萬元左右，活動受限，無法工作。
湘湘，30歲，單親媽媽
先天性心臟病沒能及時治療，目前已發展為艾森曼格症候群，每月吃藥花費1萬多元，靠父母的接濟和政府的救助，艱難維持生活，有個5歲的女兒，是她支撐下去的動力，也是她最大的牽掛。
清子，25歲，女
特發性肺動脈高壓（沒有先心），病情惡化後體力越來越差，說話嗓子啞，走路疲累，活動嚴重受限。服用波生坦、他達那非和其他幾種藥物，目前每月吃藥需花費5000多元，父母都是普通工人，經濟壓力大。
……
「落在一個人一生中的雪，我們不能全部看見。每個人都在自己的生命中，孤獨地過冬。"人類的悲歡是不相通的，有的人光是活著，就已經殫精竭慮。他們的內心經歷了怎樣的煎熬，你永遠不會懂。原來世上真的有些人，眼睜睜看著自己的生命因貧窮而耗竭，在油盡燈枯。
在網際網路發達的今天，很多先心肺高的患者都在線上，跟天南地北的病友保持聯繫，他們因病結緣，互相加油打氣。
好友蘇拉告訴我，她在兩年裡已經送走了五位病友。他們彼此有個默契的做法，如果病重，會拜託家人在自己離世後告知這些病友，省的大家白擔心。芸芸眾生中，他們是依偎取暖的惺惺相惜，是相隔千裡的生死之交。
（來自某肺高病友交流群）
06
電影《我不是藥神》是根據真實事件改編的。當年轟動全國的「陸勇事件」，推動了慢粒白血病醫保體系的改革完善，這也是影片最大的現實意義，最讓人欣慰的正能量。
2018年，中國已有19個省市相繼將瑞士諾瓦公司生產的格列寧納入醫保；
2018年，中國開始對進口抗癌藥實施零關稅；
2002年慢粒白血病存活率約為百分之三十；2018年慢粒白血病存活率為百分之八十五。
這部電影的大火，必將讓更多人關注慢粒白血病患者這個群體，而境況類似的肺動脈高壓患者，目前只是被很少的人知道，他們依然在與病痛和貧窮的對抗裡，苦苦掙扎。
我想，任何一個服用藥物保命的罕見疾病人群，能夠拯救他們的不是某個人。只有我們國家醫保體系的完善、醫藥制度的健全，才是他們真正的「藥神」。這也是無數肺動脈高壓患者一直在焦急期待的。
長久以來，有很多的醫學專家、研發人員、慈善機構、以及千千萬萬的病友，在為肺高進口藥物進醫保、改善肺高人群的現狀，堅持不懈努力著、奔走著。
無論是完善醫保，還是對原研藥的支持，還是更多進口藥零關稅，我們必須承認，國家也在進步。
希望肺動脈高壓患者的「福音」，早日來臨。
07
親愛的朋友，
如果你是一位肺高病友，請一定要珍重自己，保重身體，為了家人，也為了自己；
如果你身邊有肺高病人，請對他們更多些理解和愛護。
希望更多的力量關注肺高人群，他們來自於千千萬萬個家庭，他們受盡煎熬，但依舊滿含希望。讓我們多些善意和諒解，為他們營造一個更溫暖的生存環境。
沒有神的光芒，你我生而平凡。
生命依舊短暫，短暫的地久天長。
（完）
葵恩：90後先心姑娘，2歲查出心內膜墊缺損、肺動脈高壓，15歲病重接受外科手術，恢復良好，術後第10年創辦「先心之愛」，為「心」發聲，關愛先心群體。個人微信號kuien6666，願我的努力能為你帶去些許溫暖和慰藉。