貝多芬的耳朵到底是怎麼聾的?

本文作者：Origami

誰是世界上最火的音樂家？這個問題很難有定論。

但若問，誰是醫學界中最火的音樂家？答案非貝多芬莫屬。

或者說的準確一點，火的是音樂大師的耳朵。

這位因失聰飽受痛苦的「樂聖」在《海利根施塔特遺囑》中祈求，有朝一日自己耳聾的病因可以大白於天下。

對此，醫學家們的回答非常有誠意：近百篇的研究文獻，和林林總總各執一詞的病因推斷。

在貝多芬誕辰 250 周年之際，我們收集了相關的文獻，以期還原一個最接近真相的答案。

羅曼羅蘭所著的《貝多芬傳》裡，有一句基本上人人能背誦的話：

「我要扼住命運的喉嚨，我絕不服輸！」

但與其說貝多芬是在和命運搏鬥，不如說和他廝殺的是糾纏一生的病痛。如果這位偉大藝術家擁有一份自己的病歷，他的既往病史會寫的密密麻麻。

17 歲之前，貝多芬的身體還算康健，但自從一場呼吸道感染開始，病魔就已經緊緊攀附在他的身上。

1792 年，22 歲的貝多芬第一次出現腹痛和拉稀，與此同時關節炎也開始發作。腹痛多年的貝多芬在晚年時染上黃疸，還伴有吐血。他的肝臟問題也越來越嚴重。

去世的前一年，他已經開始面黃少尿，腹部水腫。死前他的腹部積水取了四次，每次都只得到短暫的緩解。

按照現代醫學，腹部積水和酸鹼失調導致了呼吸困難。最後造成昏迷，肝腎衰竭應該是貝多芬的直接致死原因。

和好友談到自己越來越大的肚子，這位音樂大師偶有樂觀甚至還會自嘲，但涉及到逐漸失靈的耳朵時，他的語句卻幾乎全部充斥著絕望和痛苦。

1801 年，26 歲的貝多芬在通信中首次談及他的耳疾，此後逐漸嚴重的病情反覆出現在信件裡。當然，這些和好友之間的抱怨也無意中為後人豐富了他的病程。

總結一下，貝多芬最初的症狀是左耳突發性無法辨識高頻率聲音，後伴有進行性加重的耳鳴和聽力下降，但雙側進行緩慢，56 歲確定左耳耳聾，57 歲確定雙耳耳聾。

飽受折磨的樂聖生前曾經在遺囑中寫著，死後一定要進行解剖，以期後世醫生能弄清耳聾的真相。

但可笑的是，當時解剖醫生的報告還沒發出來，謠言就已經開始四處傳遍。貝多芬的耳聾是因為沾染了梅毒，哪怕到了現在這種論斷依舊在出現。

但只要較真一下，這個假說其實是所有推論中最不靠譜的。

就冶遊史來說，他實在沒什麼接觸梅毒的機會。貝多芬雖是才子，但並不風流。因相貌醜陋，貝多芬一生沒有結婚，這位天才作曲家對男女之事看的比較保守：

貝多芬在了解到朋友染指人妻的時候，選擇毅然與之絕交。再有，他曾經在信件裡因為《唐璜》狠狠吐槽了莫扎特——居然以這種濫交無數的色鬼做歌劇主角。

《唐璜》圖源：Wikipedia

從臨床上看，梅毒論也很難立住腳。雖然文藝復興時代的醫學很蒙昧，但對梅毒這種表觀性極強的疾病做診斷並不困難。在貝多芬的資料裡，我們找不到任何有關涉及梅毒的醫囑和處方，在死後遺體的解剖報告中，也不存在梅毒病症的相關描述。

梅毒觀點的消亡在論文中也得到了體現，最近幾年有關貝多芬和梅毒的文獻幾乎絕跡。

不過，醫學家基於貝多芬臨床症狀與解剖報告而提出的觀點也變得越來越多。

五花八門的鑑別診斷

截止到現在，PubMed 上有關貝多芬耳聾的可能性病因五花八門，發文者不乏業界大佬，堪稱神仙打架。

大致區分一下可分為傳導性耳聾和神經性耳聾兩個幫派。

傳導性耳聾一派提出的病因是耳硬化症，這是一種原因不明的耳囊骨質疾病，涉及鐙骨足板的骨過度生長。

參考文獻 6

其病理機制為出現了不正常新骨的積聚。隨著過度增長的發展、鐙骨可不再具有活塞功能，而是來回搖動，最終完全固定。傳導性逐漸變差，直到達到 60dB 的最大程度傳導性聽力損失。

雙耳或單耳漸進性聽力下降為主要症狀，還可伴有耳鳴、眩暈等表現。這些似乎和貝多芬的症狀重合。同時，耳硬化症的在白種人中發病率最高，發病人群多為中青年，這也很符合貝多芬的人種和發病時間。

但這一理論亦有硬傷。首先，傳導性耳聾的現實依據來源於一則廣為流傳的物理學小故事：貝多芬聽力出現問題後，曾在很長時間內使用骨傳導助聽——用牙咬住木棒的一端，另一端頂在鋼琴上來聽自己演奏的琴聲。

事實上這則故事一直缺乏書面證據，貝多芬採用的助聽器眾多，他一直抱怨沒有什麼效果。

貝多芬使用的助聽器 圖源：Wikipedia

其次，貝多芬屍檢也並不支持這一理論。醫生解剖時對顳骨進行了仔細檢查，其中包括咽鼓管開口，中耳間隙和乳突的描述。但解剖報告中沒有提及卵圓窗的任何異常表現，反而書寫了耳神經的異常：「聽覺神經萎縮、沒有髓質。」

出於對臨床症狀的解讀，神經性耳聾派的論斷就多了不少。有醫生根據作曲家強烈的腹部症狀提出貝多芬可能是一個 IBD 患者，他的耳聾和肝硬化都是腸道外表現的免疫調節問題。

在此基礎上，2016 年，三位哈佛醫學院的教授發表文獻，認為貝多芬身患一種很罕見的自身免疫病「Cogan 症候群」，該病又稱間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾症候群。

單從臨床症狀上看，Cogan 症候群幾乎就是正確答案：該病以上呼吸道感染、關節痛為前驅症狀，這與青年時期貝多芬的病史相符。Cogan 症候群會導致血管系統性炎症，並累及多個器官，突出表現為角膜炎、聽覺-前庭功能障礙（聽力下降、眩暈）、其他器官血管受累表現、關節炎、肝腫大和可能伴有的 IBD 。

這些表現都可以與貝多芬一一對應。

然而，這篇文獻也比較實在，它明確指出了 Cogan 症候群在耳聾上缺少說服力：自身免疫性聽力損失通常是雙側聽力損失，特點為突發性、雙側性、波動性及進展性。從病例報導上看，Cogan 症候群的患者聽力一般會在數周或數月的時間內迅速消失，但貝多芬的耳聾是從單側耳朵開始的，還折磨了他整整三十年。

除此兩大幫派以外，醫學江湖還有許許多多旁門左道：Paget 骨病、斑疹傷寒、紅斑狼瘡等等說法不一而足。貝多芬可能也沒想到自己能在音樂界和醫學界兩開花。

不過隨著今年一篇奇特的病例報導出爐，貝多芬耳聾的真相很可能就此大白於天下。

被毒聾的貝多芬

去年六月份，蘇富比拍賣行以 30 萬人民幣的價格成功拍賣了貝多芬的一縷頭髮。幾年前，貝多芬的頭髮甚至還被碳化後做成了藍色鑽石，當然這個東西賣的就更貴了。

價值 30 萬的頭髮（YouTube 視頻截圖）

在實現極高的收藏價值之前，這些貝多芬的毛髮最先實現的是醫學上的使命。

2000 年，柳葉刀上的一篇文獻報導，研究者對貝多芬的頭髮進行了金屬物檢測，發現鉛元素高於正常值 100 倍，文中提出貝多芬可能患有鉛中毒。

對此，醫者的態度很謹慎，因為貝多芬時代的醫生很是喜歡用鉛汞這些虎狼之物來治療病人，富鉛的頭髮也可能是他在臨終前服用的一些藥物導致，不足以說明他有鉛中毒。

但在 2005 年，醫生們對經 DNA 驗證的貝多芬頂葉顱骨進行了分析，結果顯示鉛含量明顯升高。在骨骼中發現的鉛非常重要，這表明貝多芬被反覆暴露多年，已實錘是慢性鉛中毒。

鉛毒性也成功解釋了為什麼貝多芬屍體解中萎縮的聽覺神經缺少髓紋：神經中樞部位的損傷提示軸索變性，這在鉛中毒的人中很常見。

但慢性鉛中毒對聽力的影響一直不是主要症狀，這也是它經常被質疑的一個點。不過今年一月份的一篇病例報導卻為此提供了一個有力的佐證。

該報導稱，18 年義大利一位女士出現漸進性聽力下降，伴有乏力，上肢感覺異常和腹痛。她聽力評估也顯示了在感知聲音頻率和辨別能力上的損害。研究者認為這位患者的聽覺病史與貝多芬的臨床病程幾近重疊。

該患者的聽力評估表（參考文獻 4）

至於為什麼醫生們會聯想到那位音樂大師？因為這位女士也是一位被鉛毒害的可憐人，檢驗結果裡血鉛遠高於正常值。

經過排查，致病的罪魁禍首也被找到：一個陶瓷破損露出鉛層的鍋，這位女士每天都用它做早飯。治療後，患者腹痛等症狀已充分緩解，雙耳損傷雖不可逆但還有救治的希望。

在文獻中作者也不無感嘆：這位現代「貝多芬」已經不用經歷兩百多年前的痛苦與折磨。

尾聲

貝多芬因何沾染鉛毒，這個問題很難考究。

結合時代背景，後人們推測可能是被汙染的飲食：貝多芬尤其鍾愛一種劣質的匈牙利葡萄酒，這種酒的香味和甜度依賴於鉛的添加。或許也有可能只是杯具的問題：在玻璃製品裡面加鉛是兩百多年前的財富密碼。

儘管目前看鉛中毒已經是最貼近真相的答案，但也許過不了多久就會有更合理更詳細的的案例出現將之推翻。自貝多芬離世兩百多年來，醫學界一直沒有忘記他的遺言，要將耳聾的病因徹底探明。

至於為什麼總有醫學家對研究貝多芬如此執著和狂熱？參與頭骨分析的一位醫生的採訪也許可以給出答案：

「其實醫學研究中的貝多芬比傳記中寫的更加殘酷也更值得欽佩，我至今很難想像他是怎樣在全聾的情況下完成巔峰之作《第九交響曲》的。這不止是音樂上的奇蹟，也是醫學上的奇蹟。」

「我的研究，是我對之最崇高的敬意。」（監製：gyouza）

 致謝：本文經中南大學湘雅醫院 耳鼻喉科碩士 汪雅萱、中山大學孫逸仙紀念醫院 風溼免疫科主治醫師 李謙華 專業審核

中南大學湘雅醫院 耳鼻喉科碩士 汪雅萱 審核意見：

貝多芬的聽力喪失至今仍是人類歷史上一個未解謎團，由於缺乏聽力學、顳骨組織學及血液學方面的證據，目前的各種猜測都沒有一套完整的理論體系支撐。就現有的文獻來看，鉛毒性應該是對其耳聾可靠性最高的解釋了，但仍有待進一步考究。

題圖來源：YouTube 視頻截圖

參考資料：

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6）Shearer PD. The deafness of Beethoven: an audiologic and medical overview. Am J Otol. 1990 Sep;11(5):370-4. PMID: 2240185.

7）Did Beethoven die of lead poisoning? VOLUME 356, ISSUE 9240, P1498, OCTOBER 28, 2000

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