脊髓空洞症病因與發病機制

脊髓空洞症亦稱脊髓空洞積水症，是一種緩慢進行性的脊髓變性病；以脊髓內空洞形成與膠質增生為病理特徵；肉眼觀脊髓較正常膨隆，切面可見有空洞，含黃色漿液，鏡檢空洞邊緣膠質細胞增生，神經組織變性。 脊髓內有單個或多個空洞形成；常位於頸髓下段和胸髓上段；多先損害一側后角，以後病灶逐漸擴大，破壞前角、錐體束、後索等鄰近組織；還可向上、下蔓延，波及延髓或腰髓。臨床表現為節段性分布的分離性感覺障礙、肌肉萎縮性癱瘓和神經營養障礙等症。

脊髓空洞症【病因與發病機制】概括為3種學說。 

1. 先天發育異常：因本病常並發其它先天性異常如顱底凹陷、小腦扁桃體下疝、脊椎裂、脊柱側彎畸形等，以及常有家族發病的傾向，故認為本病與遺傳因素有關。 

2. 腦脊液動力異常：脊髓空洞的病因及發病機制至今尚無統一的認識，臨床工作中常見顱頸交界區的先天性畸形合併脊髓空洞症（以小腦扁桃體下疝畸形最為常見），空洞多見於頸段和上胸段脊髓內。一般認為小腦扁桃體下疝使該部位腦脊液循環不暢，導致脊髓受損形成脊髓空洞。另外，脊髓損傷、腫瘤等均可引起脊髓空洞形成。 

3. 血液循環異常：由於供應脊髓的血液特循環異常，如脊前動脈受壓或脊髓靜脈回流受阻而引起脊髓內組織的缺血、壞死、液化，最後形成脊髓空洞。 脊髓空洞症的形成，在不同情況下不是由單一的原因造成的，而是由多種致病因素所造成的一種症候群。患者常因疼痛、上肢和軀幹麻木感、上肢尤其手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因。