嬰兒痙攣症(infantile spasm)又名West症候群，點頭樣癲癇、肌陣攣大發作、大摺刀型驚厥：本病徵的同義名甚多，有稱敬禮樣驚厥(salaam convulsion)、敬禮樣痙攣(spasm salutation)、敬禮樣抽搐(tic salutation)，點頭痙攣(eclampsia nutation)、電擊-點頭-敬禮樣驚厥(blitz-nick-salaam convulsion帶兩個點的pfe)、電擊樣驚厥(blitzkrieg convulsion)，全身性屈曲性癲癇、屈曲性痙攣症、前屈性小發作，嬰幼兒前屈型小發作、閃光性大驚厥、伴有節律異常的嬰兒肌陣攣性腦病等，是一種嚴重的、與年齡有關的隱源性或症狀性、全身性癲癇症候群，具有發病年齡早，特殊驚厥形式，病後智力發育減退，腦電圖表現為高峰節律紊亂為特點的一種癲癇。
症狀體徵嬰兒痙攣症的症狀體徵
起病在1歲以內，高峰為4～7個月。
1.痙攣發作特點 典型發作呈鞠躬樣或點頭樣，亦有人觀察到本病呈多種形式發作，如屈曲-過伸混合性痙攣最常見，其他有屈曲性，過伸性，肌陣攣，失張力或強直性，一側性，非典型失神發作等。
發作形式為連續成串出現的強直性痙攣，表現為兩臂前舉，頭和軀幹向前屈曲，少數病例向背側呈伸展位，重複出現數次甚至數十次，有時伴喊叫或微笑，95%的病例有精神運動發育落後，腦電圖呈高峰節律紊亂，為持續高波幅不同步，不對稱的慢波，雜以多灶性尖波和棘波，發作期腦電圖可有數秒鐘的平坦快波，少數可為一側性嬰兒痙攣發作，伴腦電圖一側性高峰節律紊亂，見於嚴重的一側半球損傷患兒，嬰兒痙攣的病因多為症狀性，可有早期發育障礙，如代謝病，腦發育畸形，神經皮膚症候群(結節性硬化等)及感染等異常，影像學檢查約80%以上可見腦萎縮，畸形等異常，10%～20%為特發性，無可尋病因，預後較好，鑑別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區分，後者有典型的全身性肌陣攣發作，但智力正常，腦電圖有少量棘慢波，發作易控制，多在2歲前停止，預後良好。
2.智力改變 嬰兒痙攣症初發時60%～70%的患兒智力低下，滿2歲時可增加到85%～90%，無論病前有無智力落後，一旦痙攣發生，相繼出現智力發育障礙。
根據嬰兒痙攣發作的特點，腦電圖高峰節律紊亂，初發時精神運動發育障礙即可做出對本病徵的診斷。
用藥治療嬰兒痙攣症的治療方法
治療前
本症的預防要注意以下方面：
1.注意圍生期保健 保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害，尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。
2.做好遺傳諮詢 對於引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，可進行遺傳諮詢，有的可進行產前診斷或新生兒篩查，以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。
3.積極預防小兒神經系統各種疾病 及時治療，減少後遺症。
4.積極防治高熱驚厥 對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視，儘量防止驚厥發作;發作時應立即用藥控制。
5.預防生化代謝紊亂。
嬰兒痙攣症西醫治療方法
(一)治療
近年來，已有越來越多的作者認為，嬰兒痙攣症早期的和強化性的治療對完全治癒是非常重要的。而所謂完全治癒指所有的發作停止、智力達到正常或接近正常。
1.激素 目前普遍認為用ACTH或口服類固醇仍然是最有效的治療措施，尤其是對繼發性患者。但本療法的缺點是容易復發，易引起感染、高血壓和電解質紊亂。當診斷確立時，應儘早使用激素，但活動性感染除外。目前尚無標準的治療方案。
(1)ACTH：的用量是25U/d，肌內注射，4～6周為一療程。還有的作者認為，ACTH的劑量可以增大，40～80U/d，1次或分2次肌內注射，療程4～6周，可重複數個療程。如獲得控制則在6周後代以口服糖皮質激素，而後逐漸減量，在2個月之後完全撤除。Rikonen用ACTH治療分兩組觀察大劑量(120～160U)×6周和小劑量(20～40U)×4周兩組無顯著差別，認為以小劑量短療程較安全為理想。ACTH或皮質激素停藥後部分患兒可能復發。近年強調使用ACTH前要注意有無巨細胞病毒感染存在。治療前已存在先天性小頭畸形，智力低下，典型腦室周圍鈣化現象，脈絡膜視網膜炎者，應高度懷疑先天性巨細胞病毒感染的可能，應儘快停藥改用抗癲癇藥。
(2)長效激素：目前，還可採用長效激素-確杜先針，治療嬰兒痙攣症，同樣能獲得良好療效。方法：先用每天維生素B6 0.1～0.4g肌內注射，連續7天;後用確杜先針劑0.010.025mg/kg肌內注射，1次/d，連用10天後改為隔天1次，用10天，再減量為每周2次用10天，最後每周1次共2次，之後完全停用。此間仍同時合併用維生素B6。並根據病情選擇抗癲癇藥，如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸鈉。
2.抗癲癇藥 常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸鈉等。但不應將此類藥物與ACTH或皮質激素並用，因可能產生拮抗的可能性。
3.大劑量維生素B6，維生素B6是穀氨酸脫羧酶的輔酶，能催化穀氨酸生產GABA，有抑制受體興奮性及阻斷神經節突觸傳導作用。採用50mg/(kg d)維生素B6靜脈滴注(10~14)天，對IS的完全控制有一定的作用。
4.尚有人採用生酮飲食療法。
5. 手術治療：
一、腦皮質病灶切除術
二、前顳葉切除術
三 、大腦半球皮質切除術
四、大腦聯合切斷術
五、癲癇的立體定位手術治療
六、癲癇的小腦電刺激療法，經過各種治療無效患者還可接受微創分離型腦起搏器植入術，效果顯著。
(二)預後
本病徵預後很差，發作持續存在的兒童，5歲時通常轉變為其他類型的癲癇。68%的隱源性及15%的症狀性病人完全緩解。32%的隱源性及85%症狀性病人有智力低下和有其他類型癲癇發作。30%的症狀性病人可進展轉變為Lennox-Gastaut症候群。
預防護理嬰兒痙攣症的預防護理
本症的預防要注意以下方面：
1.注意圍生期保健 保護胎兒和新生兒免受缺氧，產傷，感染等損害，尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。
2.積極防治高熱驚厥 對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視，儘量防止驚厥發作;發作時應立即用藥控制。
3.積極預防小兒神經系統各種疾病 及時治療，減少後遺症。
4.預防生化代謝紊亂。
5.做好遺傳諮詢 對於引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，可進行遺傳諮詢，有的可進行產前診斷或新生兒篩查，以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。
病理病因嬰兒痙攣症的病理病因
(一)發病原因
由於診療技術的進展，找到本病徵病因日益增多，隱源性嬰兒痙攣症(10%～15%)病因不明，無其他中樞神經系統功能失調跡象，症狀性嬰兒痙攣症(85%～90%)的特點是既往有腦損害體徵或病因明確，生前最常見的病因(78%)是腦缺血缺氧，腦發育不全，宮內感染，腦畸形和先天代謝障礙等，生後最常見病因是感染，腦乏氧和頭顱外傷，有人對71例本病患兒經檢查發現異常者達73%，有腦萎縮(49%)，先天異常(18%)，腦積水(6%)，亦有報導系腦畸形，鈣化，結節性硬化症者20%以上發生本病，近年尚發現先天性巨細胞病毒感染，弓形蟲感染，風疹，單純皰疹均可引起本病，國內和先祖分析本病徵146例之病因，26%為原發性，餘為症狀性，其中包括生前因素有苯丙酮尿症，頭小畸形，腦性癱瘓，唐氏症候群及頭大畸形，先天腦發育不全;產時因素有宮內及產時窒息，產傷;生後因素有感染性疾病合併腦病，腦炎，腦膜炎及腦外傷，疫苗注射等。
(二)發病機制
1.隱源性嬰兒痙攣症 指無其他可尋的病因，根據當前的知識和技術不能找到結構或生化方面的原因，隨著認識的深入和診斷技術的進步，必將有越來越多的隱源性嬰兒痙攣症找到腦功能或解剖結構的異常，從而闡明其病因。
2.症狀性嬰兒痙攣症 由已知的腦病變引起，包括腦的器質性，結構性病變，或生化代謝紊亂等原因，可分為以下幾類：
(1)腦部病變：腦發育畸形，如神經管發育障礙，腦神經元移行障礙，灰質異位，腦回畸形，腦積水等;染色體病和先天性代謝病引起的腦發育障礙;腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質營養不良等;神經皮膚症候群;中樞神經系統感染，如各種腦炎，腦膜炎，腦膿腫，先天性感染，腦囊蟲病以及其他由於病毒，細菌，原蟲，寄生蟲和真菌引起的感染;腦血管病，如顱內出血，血栓，栓塞，腦血管炎，動靜脈畸形，動脈瘤等;腦水腫，腦病，顱內壓增高;腦外傷，顱腦產傷;腦瘤，錯構瘤等。
(2)缺氧性腦損傷：引起缺氧的疾病，如心，肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等。
(3)代謝紊亂：先天性代謝異常，如腦脂質沉積症，糖代謝異常，胺基酸代謝異常等;水電解質紊亂，如低鈉血症，高鈉血症，低鈣血鈣，低鎂血症等;維生素缺乏，如維生素B6依賴症;肝，腎疾患;高血壓腦病;內分泌功能紊亂。
(4)中毒：藥物，金屬，其他化學物質，如鉛，鉈，異煙肼，致驚厥藥，類固醇等中毒;斷藥症候群，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續狀態等。
摺疊疾病診斷嬰兒痙攣症的診斷與鑑別
本病診斷一般不難，主要與發生於同樣年齡的其他症候群相鑑別。
1.Lennox-Gastaut症候群(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 發病年齡通常在1～8歲，以學齡前期為高峰，主要症狀為：
①智能減退;
②不典型失神;
③體軸性緊張性發作(仰頭，點頭或全身發挺)，如果一個嬰兒發病在出生後3個月內，又有嬰兒痙攣症的3個主要特徵，診斷嬰兒痙攣症是不難的，但如果發病在1歲以後，那麼，很可能的診斷是Lennox-Gastaut症候群。
2.良性肌陣孿性癲癇(benign myoclonus epilepsy) 該病多發生在6個月～3歲之間發育正常的兒童，表現為全身肌陣攣性抽搐，發作間隔期小兒其他方面均正常。
3.早期肌陣攣性腦病(myoclonic encephalopathy with early onset) 本病常在出生後3個月以內發病，先為連續的肌陣攣，然後為古怪的部分性發作，大量的肌陣攣或強直性痙攣，腦電圖特徵為抑制-暴發性活動，可進展成高幅失節律，病情嚴重，精神發育停滯，第1年即可死亡。
4.Aicard症候群(Aicard syndrome) 該病為女性發病，有痙攣和特殊的腦電圖(常常是不對稱的抑制-暴發)，胼胝體缺失，視網膜脫落和脊柱畸形。
5.肌陣攣-猝倒性癲癇(myoclonic-cataplectic epilepsy) 本症始於7個月到6歲，大多在2～5歲，除1歲以內發病者外，男孩2倍於女孩，發育正常，發作為肌陣攣性，猝倒，肌陣攣-猝倒，有肌陣攣及強直成分的失神，以及強直-陣攣發作，常出現癲癇狀態，強直性發作見於預後不良病例的晚期，腦電圖開始正常，僅有4～7Hz節律，之後可有不規則快棘-慢波，或多棘-慢波，在癲癇狀態時有不規則2～3Hz棘-慢波，病程及預後不定。
檢查方法嬰兒痙攣症的檢查方法
腦脊液改變：1984年Siemes等發現本病小兒腦脊液中蛋白含量及組成類似無菌性腦膜炎改變，其中主要是白蛋白增加，其餘各蛋白質均降低，提示患兒的血腦屏障通透性增加，此與全身持續性癲癇活動有關，還有人發現腦脊液中γ胺基酸水平降低，此增加了對驚厥的敏感性。
1.腦電圖改變 本病徵患兒腦電圖呈特殊的高峰節律紊亂改變，也有呈各種變異型高峰節律腦電圖，有的清醒時腦電圖正常，入睡時出現爆發性抑制型腦電圖，此常見於小嬰兒患者，經激素或抗癲癇藥物治療後數周或數月內可見高峰失律腦電圖消失。
2.CT檢查異常 在接受CT檢查的69%患兒中，發現局部腦萎縮(35%)，廣泛腦萎縮(15%)和先天畸形(19%)，國內有一組300例嬰兒痙攣症顱腦CT檢查結果分析82%存在不同程度腦損害以腦萎縮為主，並與病因，病灶，性質，年齡等因素有關。
摺疊併發症嬰兒痙攣症的併發症
主要併發症為出現智力發育障礙，體格生長遲緩，痙攣性癱瘓，四肢癱，小頭畸形等。