腦瘤是兒科人群中常見的實體瘤。在美國，每年大約有1500到2000名兒童受到這種腫瘤的影響。大約50%的小兒腦瘤是非惡性的。我們回顧了包括低級別星形細胞瘤在內的常見非惡性小兒腦瘤的流行病學、組織病理學、遺傳學、臨床表現、神經影像學和治療(如小腦星形細胞瘤和視神經膠質瘤)、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、中樞神經細胞瘤、胚胎發育不良神經上皮瘤、脈絡膜叢乳頭狀瘤、顱咽管瘤。先進的治療管理這些腫瘤患者已大大改善其預後。
1.低級別星形細胞瘤
低級別星形細胞瘤是一種惰性生長的腫瘤，常見於兒童，傾向於發生在中樞神經系統的中線軸結構，如腦幹、視路、下丘腦、丘腦和脊髓。然而，它們可以發生在幕上腔室的皮質。小腦半球和小腦蚓部是常見的受累部位。
切除是治療這些腫瘤的主要策略，因為這些腫瘤通常表現為良性病變。全手術切除的結果是腫瘤的完全去除和總體上約100%的生存率。對於在小腦等非決定性部位有明確病灶的患者，可以實現全切除。如果囊腫壁增強，也應切除。中線低級別星形細胞瘤也可以積極切除。化療或放療是輔助治療方案。
2.小腦星形細胞瘤
小腦星形細胞瘤(CAs)約佔兒童原發性腦瘤的20%，後顱窩腫瘤的40%，其中75%的CA見於兒童。8%的CAs是毛囊型。症狀出現前的平均持續時間為5 ~ 9個月。頭痛和嘔吐是顯著的特徵，在75%至95%的病例中出現，而乳頭水腫在40%至80%，小腦功能障礙在25%至60%，頸部疼痛佔20%。
大多數病例的早期處理是外科手術。切除的程度是決定無病生存程度的重要因素。在神經外科完全切除CA後，患者的5年無進展生存率應大於95%。腦幹受累在近30%的CAs中可見，隨著時間的推移，這可能導致腫瘤復發。放射治療和化療應保留給那些不能選擇積極和完全的神經外科切除的病人。
3.視神經星形細胞瘤
視神經星形細胞瘤是具有不可預測自然史的中線軸向病變。視神經和視神經交叉星形細胞瘤約佔兒童腦瘤的5%。
在手術和化療均無效的情況下，可以採用放射治療。然而，有一長串不良反應令患兒家屬心有疑慮，這包括血管病變、內分泌病(尤其是生長激素)、智力退化、放射性壞死和惡性轉化。在一家兒童醫院接受放射治療的30例患者中，有3例出現遲發性惡性膠質瘤，5例在放射治療後出現煙霧病。
4.室管膜下巨細胞星形細胞瘤
室管膜下巨細胞星形細胞瘤(SEGAs)是起源於側腦室的邊界清楚的良性腫瘤。雖然6%-16%的結節性硬化症(TSC)患者中可見，SEGAs也有零星出現。
對於有症狀的患者，手術治療通常採用經胼胝體前路或經腦室前側入路。完整的神經外科手術切除有症狀的病變是治療的目標。輔助治療通常對SEGAs沒有作用。
5.脈絡叢乳頭狀瘤
脈絡膜叢乳頭狀瘤(CPPs)是良性的腦室腫瘤，生長為葉狀腫塊，在神經病理學上與正常脈絡膜叢相似。CPP是兒童常見的側腦室腫瘤，佔嬰兒期腦瘤和腦瘤的3.9%，2.3%的兒童原發性顱內腫瘤。
全切除是兒童CPP的絕佳治癒機會，因為這些是良性病變。腦積水的術前和術後處理可能被證明是一個重大的挑戰，需要在某些階段進行腦室-腹腔分流。在進行神經外科治療之前，將CPP與惡性腫瘤脈絡膜叢癌區分開來是非常重要的，因為後者是一種非常血管化的腫瘤，可以大量出血並導致術中低血壓。
6.顱咽管瘤
顱咽管瘤起源於胚胎Rathke袋。在三種神經病理類型(造釉狀瘤、乳頭狀和混合顱咽管瘤)中，造釉狀瘤是患兒的主要類型。這些腫瘤佔所有腦瘤的1.2% - 4%，患兒每年發病率為0.1/10萬。兒童常見的症狀是ICP增加。
對於顱咽管瘤，無論採用哪種治療策略，復發都是常見的。最終，應該遵循的治療方案是將復發和腫瘤相關併發症的風險降到更低，並考慮到極佳的生活質量。不幸的是，大多數顱咽管瘤的治療都可能同時伴有垂體功能減退、視力衰竭、肥胖和神經心理後遺症。
在文章的最後，INC旗下世界神經外科顧問團（WANG）的專家成員James T. Rutka教授表示：成人的腦瘤通常是惡性的原發或繼發腫瘤，而兒童的腦瘤至少有一半是非惡性的。在神經科學的大多數領域，神經影像學的進步極大地提高了我們準確識別和定位顱內病變的能力。可以肯定的是，許多折磨兒童的良性腦瘤可以通過先進的神經外科技術成功地治療。在這些病例中，接受此類手術的兒童的發病率和死亡率在過去二十年中有所下降，兒童的預後也有所改善。然而，對於難解的腫瘤類型，如顱咽管瘤和某些視神經通路腫瘤，仍然存在爭議，但教授對其的探索從未止步。