作者：易昕 邱樹衛 李曉溪
歷史上赫赫有名的天才們多與梅毒有著不解之緣——尼採、福樓拜、莫泊桑、梵谷、貝多芬、舒伯特、莫扎特，且不說這兩者之間是否有關聯，但從青黴素攻克了梅毒之後，人們說這是一個沒有大師的時代。
俗話說天才與瘋子只是一線之隔，而事實上，芸芸眾生中神經梅毒患者只能是沒有大師的命卻得了大師的病，狂暴的快樂，只帶來了狂暴的結局。梅毒號稱「偉大的模仿者」、「變色龍」，累及中樞也毫不遜色，症狀常常不典型，加之，在談性色變的現實中病史隱瞞並不少見，極易造成臨床上的漏診誤診，故以此文一起來了解一下神經性梅毒。
15世紀末梅毒首次在歐洲被人們所認知，是由梅毒螺旋體引起的慢性系統性傳播性疾病，最常見傳播途徑為性行為及母嬰傳播，可使全身多個器官受累，如皮膚、心臟、血管、眼、中樞系統等。
2015年來自美國疾病防治中心數據：梅毒患者佔人口的0.0075%，據估計全世界每年仍有一千二百萬病患新增，其中90%來自發展中國家[1]。其中，4%～10%未治療的梅毒患者可能發展為神經性梅毒，而得到很好治療的患者病情依然可能進一步發展[2]。
神經性梅毒（NS）始於腦脊液的侵襲，可在梅毒感染任何時期發病。腦脊液中病原體未能清除可導致持續性腦膜炎的發生，而梅毒與感染腦脊液的其他細菌不同，梅毒螺旋體對於腦脊液的侵襲並不總能引起持續性感染。
梅毒螺旋體入侵中樞神經系統的不同階段（圖1），可分為「早期神經性梅毒」及「晚期神經性梅毒」[3]。
圖1[3] 梅毒螺旋體入侵中樞神經系統不同階段
CNS：中樞神經系統
早期形式通常累及腦脊液、腦膜以及脈管系統，而晚期形式則累及腦和脊髓實質，總結如下：
F. Drago等人總結了5年來關於神經性梅毒臨床表現的137篇文獻[2]，共286位患者，其中麻痺性痴呆141例（佔49%），常表現為認知障礙和精神症狀；梅毒性腦膜炎共63例（22%），主要累及眼或聽覺；腦血管相關33例（11.5%）與脊髓癆（12%）所佔比例類似；其中梅毒性樹膠腫（3.5%）和癲癇（2%）較為罕見。
翻查相關病例報導，驚嘆神經性梅毒不愧為「偉大的模仿者」，往往從影像學表現也不易區分（圖2）。
圖2 神經性梅毒的影像學表現
A：模仿膠質瘤的腦幹梅毒樹膠腫[4]；
B：椎基底動脈栓塞所致腦幹梗死[5]；
C：提示神經性梅毒的candy sign（表現為口面部輕微不自主運動）[6]；
D：模仿自身免疫性腦炎[7]；
E：侵犯右側動眼神經的神經性梅毒[8]；
F：脊髓梅毒樹膠樣腫[9]
由於沒有標準確診實驗，神經性梅毒的診斷仍具挑戰。通常情況下，其診斷依賴於臨床表現、血清及腦脊液檢查。
臨床上常用診斷梅毒的檢驗有血清性病研究試驗（VDRL）、快速血漿反應素診斷試驗（RPR）、梅毒螺旋體明膠凝集試驗（TPPA）、梅毒螺旋體血細胞凝集試驗（TPHA）、螢光密螺旋體抗體吸附試驗（FTA-ABS）及酶免疫測定（EIA），而神經性梅毒臨床檢驗實驗包括CSF-VDRL、CSF-TPHA/TPPA，伴或不伴腦脊液淋巴細胞計數大於5個細胞/μL或蛋白濃度大於45mg/dL[10]。
UptoDate資料庫裡神經性梅毒（不伴HIV）診斷的流程圖（圖3）[3]，給我們臨床醫師提供了一個很好的診斷思路，引用以供參考。
圖3 神經性梅毒（不伴HIV）診斷的流程圖
NS：神經性梅毒；CSF：腦脊液；EIA：酶免疫測定；FTA-ABS：螢光密螺旋體抗體吸附試驗；LP：腰椎穿刺；RPR：快速血漿反應素診斷試驗；TPPA：梅毒螺旋體明膠凝集試驗；WBC：白細胞計數
關於梅毒的治療，號稱時代大師終結者的青黴素當之無愧為其特效藥，2015年美國疾病預防控制中心（CDC）推薦的治療方案，2017修正版年仍在沿用[1]：
青黴素的問世讓梅毒患者得以得到治療，但臨床上由於病史的隱瞞，神經性梅毒臨床表現不典型或易同其他多種疾病相混淆，誤診漏診絕非少見。此文能提供信息不能詳盡，僅做到拋磚引玉，給臨床醫師多一份了解，多一種思路，必要時完善梅毒血清學檢查，結合診斷流程，一步步揭開神經性梅毒偽裝的面紗。
參考文獻：
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[3] UpToDate臨床決策資料庫 www.uptodate.com
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