到底什麼是肺纖維化?
肺纖維化,即肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成,當成纖維細胞受到化學性或物理性傷害時,會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補,進而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害後,人體修復產生的結果。
大多數間質性肺疾病都有共同的病理基礎過程。初期損傷之後有肺泡炎,隨著炎性-免疫反應的進展,肺纖維化泡壁、氣道和血管最終都會發生不可逆的肺部瘢痕(纖維化)。炎症和異常修復導致肺間質細胞增殖,產生大量的膠原和細胞外基質。肺組織的正常結構為囊性空腔所替代,這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞,此為晚期的「蜂窩肺」。肺間質纖維化和「蜂窩肺」的形成,導致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。
肺纖維化發展過程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織,大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕,形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結構重組的一種表現。肺臟損傷後,修復的結果是纖維化還是恢復正常解剖結構,取決於肺泡內滲出物及碎屑能否有效清除。如肺泡內滲出物未清除,成纖維細胞和其他細胞就會侵入並增殖,(免疫組織化學染色已經證實,在成纖維細胞灶裡可發現蛋白聚糖、整合素、連結體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進展,而不是一種「舊」纖維組織的後遺症。)從而使肺纖維化進行性進展。
特發性肺間質纖維化的西醫病因病機:膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白,約佔肺臟五分之一。肺臟中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構成三維網狀結構,作為肺組織結構的主要骨架,這些蛋白成分保持肺組織結構的完整性。並對維持肺上皮及內皮細胞分化狀態起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、症狀變化發展而來的,雖然引起肺纖維化的病因或原發病有很大的差異,但歸根結底是因為促進纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產生相對不足,導致肺纖維化過程的ECM代謝異常。
一般情況下,肺纖維化早期出現肺泡炎,肺泡內有漿液和細胞成分,肺間質內有大量單核細胞,部分淋巴細胞,漿細胞,肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤,肺泡結構完整。進入晚期,慢性炎症已減輕,肺泡結構為堅實的膠原代替,肺泡壁被破壞,形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分布在間質中,肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基於以上病理變化,臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性乾咳,胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影,肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進展,最終因呼吸衰竭而死亡。
肺纖維化多在40-50歲發病,男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時,呼吸困難僅在劇烈活動時出現,因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時,在靜息時也發生呼吸困難,嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。50%患者有杵狀指和發紺,在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。
早期雖有呼吸困難,但X線胸片可能基本正常;中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影,偶見胸膜腔積液,增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴重後果,導致正常肺組織結構改變,功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡,導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢,缺氧、酸中毒、喪失勞動力、靠呼吸機生存,最後衰竭、死亡。
臨床上多兩型兼夾,病情較輕時以肺陰虧虛的表現為多,病情較重時則多見氣陽不足的表現;早期以肺陰虧虛為多見,晚期以氣陽不足為多見。
肺痿多因燥熱之邪耗傷肺陰所致,燥熱之邪亦可灼傷血絡,血溢脈外則成瘀血;或可由熱邪薰灼津液,血液粘滯,血行不暢而成瘀血;氣陰虧虛亦可導致瘀血產生,氣虛無力運血,血行停滯而成瘀血。而瘀血一旦形成,反過來又可影響氣機的宣暢,陰津陽氣難以布達,肺失濡潤使肺痿進一步加重。證之臨床,肺間質纖維化患者在症狀、體徵和實驗室檢查方面均有瘀血表現,如面色晦暗、口唇紫紺、血液粘稠度增高等,晚期影響到右心功能導致右心功能不全時,則可出現體循環鬱血等明顯瘀血徵象。
肺間質纖維化(pulmonary fibrosis,PF)是多種肺部疾病的最後結局,其病因各異,但其表現的臨床症狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處,其發病機制、病理特徵也具有某些共性特點。筆者根據肺纖維化屬於肺絡痺阻的病機特點,從中醫學絡病辨治,以活血化痰通絡法作為肺纖維化的根本大法貫穿治療始終,收到了較好的臨床療效。
絡病學說是中醫學理論體系的重要組成部分,是研究絡病發生發展規律及其診斷治療方法的中醫病機理論學說。絡,指絡脈,有網絡的含義。絡病,指邪入十五別絡、孫絡、浮絡及血絡等而發生的病變,是以絡脈瘀阻、絡虛不榮、絡脈絀急為主要病理變化的一類疾病。由於絡脈是營衛氣血津液輸布貫通的樞紐,且絡體細小,分布廣泛,分支眾多,功能獨特,所以一旦邪客絡脈或「久病入絡」則容易影響絡中氣血的運行及津液的輸布,致使絡失通暢或滲灌失常,導致瘀血滯絡或絡脈不充,從而形成絡病。
如同絡病一樣,肺間質纖維化也是多種間質性肺疾病失治誤治,遷延不愈而導致的最終病理結局。從肺的生理特點而言,肺朝百脈,主治節,全身絡脈病變易累及於肺而導致肺絡病變。從發病過程來看,肺纖維化起病隱襲,病程日久,纏綿難愈,符合絡病學說「久病入絡」特點。從病變部位而言,肺間質纖維化其「間質」並非僅指單純肺的間質(如結締組織、血管、淋巴管、淋巴結和神經等),還包括肺泡上皮細胞、血管內皮細胞等的實質。其病變的發生不僅限於肺泡壁,也可以波及細支氣管領域,頗似絡病學說中的肺絡病變,既侵犯了絡脈(肺實質),又累及了脈絡(肺間質)。
從病理特徵而言,肺纖維化是以肺泡間質炎症細胞(單核/巨噬細胞、中性粒細胞、淋巴細胞)浸潤、纖維母細胞增生和肺泡間質纖維結締組織沉積為特徵的免疫介導的慢性炎症性疾病,與絡病學說肺絡痺阻徵象類似。從發病機制來看,由於細支氣管領域和肺泡壁纖維化使肺的順應性降低導致肺容量的減少和限制性的通氣障礙。此外,細支氣管的炎變以及肺小血管的閉塞引起通氣/血流比例的失調和彌散功能的降低,最終發生低氧血症及呼吸衰竭。此與絡病學說的絡脈瘀阻和絡虛不榮病機恰相吻合。
肺痺從發病層次上來看有外邪不已,內舍於肺(久病入絡)之病機演變規律。此與現代醫學有關繼發性肺間質病變論述頗相一致。肺痺的病機特點為正氣不足,肺絡痺阻。正因於此,往往把肺間質纖維化命名為「肺痺」,一則強調其病機特點為肺絡痺阻;一則提醒大家,風溼免疫性疾病尤其是類風溼性關節炎(痺症),硬皮病、皮肌炎(皮痺)等亦可繼發肺間質纖維化(繼發性肺間質纖維化),形成「肺痺」。
「肺痿」是指因肺氣虛弱,無力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主症的一種疾病。肺間質纖維化被冠之以「肺痿」之名,主要基於以下幾方面原因:
(1)從形態言,肺纖維化中晚期雙肺體積縮小,肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少,與「肺痿」原義相吻合。
(2)從病機言,肺熱葉焦,津血不足,失於濡養是肺痿的基本病機特點。肺纖維化纏綿不愈,病機轉化由氣及血,由肺及腎,肺腎兩虛,氣血不充,絡虛不榮,「絡虛則痿」。
(3)從臨床特點而言,肺間質纖維化病程日久,遷延不愈,「初病氣結在經,久則血傷入絡」,晚期呈蜂窩肺(網格狀改變),甚至毀損肺,肺功能喪失殆盡。此恰似肺痿沉痾之肺葉萎弱不用,遷延反覆,久治不愈之特點。
綜上所述,「肺痺」與「肺痿」均為肺間質纖維化的中醫病名診斷,肺痺言肺為邪痺,氣血不通,絡脈瘀阻,從邪實而言;肺痿言肺之萎弱不用,氣血不充,絡虛不榮,從本虛而言。二者反映了肺纖維化發生發展的不同時期階段。但肺痺與肺痿在一定條件下又可相互影響,互患為病。
一般來講,肺纖維化存在著由肺痺一肺痿的臨床演變過程,此即因實致虛。但「至虛之處,便是留邪之地」,肺痿病變又常見到肺絡痺阻之徵,此即因虛致實。肺纖維化常可見到痺中有痿(因實致虛),痿中有痺(因虛致實)的複雜病理狀態,即「病變輕重不一,新老病變並存」,臨證當詳審明辨。
肺絡痺阻是肺間質纖維化的基本病機特點,但在不同時期其病機側重點有所區別。在肺泡炎期(急性期),起病急驟,病程較短,以肺泡炎症滲出為主,中醫辨證多屬實證,以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為常見。在間質纖維化期(慢性遷延期),肺泡間隔多有纖維結締組織增生和纖維化形成,病程日久,遷延不愈,病機多屬因實致虛,絡虛不榮,虛實夾雜,以氣虛血瘀痰阻之證最為常見。兩期病機雖各有特點,但痰瘀阻絡是其共同發病機制。因此,分期論治、活血化痰通絡是治療肺間質纖維化的根本大法。
教你肺纖維化自檢法
深呼一口氣然後憋氣十二秒以上
臺北藥膳達人提供一個方法讓你儘早知道自己肺部的狀況:最、最、最大深度地吸氣,並且屏住氣超過12秒以上,如果可以順利完成(在沒有咳嗽、壓抑、悶感、不適等)並且每日如往常一樣,那麼恭喜你!證明肺部沒有纖維化,基本上表示沒有感染。
蹩住氣十二秒以上
特別時期,請大家每天早上起床,在乾淨空氣中測試,在測試的時候,一定要深度吸氣,然後屏住氣超過12秒,必須要每天持續的測試。
飲食的注意事項
肺纖維化就是肺部損傷造成的肺部纖維化,肺纖維化的主要病症就是咳了,如果肺纖維化嚴重的話還有可能咳血……勸你還是做好長期和肺纖維化抗爭的準備吧,建議你現在多用食療或者是護理、養生、保養的方法來控制肺纖維化。其實我覺得啊,治療肺纖維化,患者的心態也非常重要,所以,你一定不要過度傷心。
1、重度肺纖維化病人可予軟食或半流食:這樣可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困難,既有利於消化吸收,又可防止食物反流。
2、肺纖維化者少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食物:平素要吃得清淡,尤其對於肥胖患者,脂肪供給量宜低。吃肉以瘦肉為宜,以達到祛痰溼與適當控制體重的目的。辛辣、煎炸等食物,因容易生痰,導致熱助邪勝,邪熱鬱內而不達,久之可釀成疾熱上犯於肺,加重病情。
3、供給肺纖維化者優質蛋白、多種維生素及較高比例的碳水化合物飲食(碳酸飲料除外)。例如:蛋類、糙米、玉米面、蕎麥麵、水果和蔬菜等。
4、對某些已知會引起過敏、誘發哮喘的食物,應避免食用:所謂「忌口」就是忌「發物」。「發物」一般是指食後能引起舊病復發或新病加重的食物。「發物」包括的範圍很廣,對於不同的患者來說是因人而異的。例如:有些過敏體質者常因吃了魚、蝦、蟹等海腥類的食品而誘發咳、喘加重。所以肺纖維化患者應根據自己的實際情況,合理地「忌口」,這樣既可以避免由飲食不慎而導致咳、喘加重,又可以防止因過於講究「忌口」而影響機體對多種營養物質的吸收。
5、肺纖維化者忌菸酒、忌過鹹食物:肺纖維化患者多數伴有氣道高反應狀態,煙、酒和過鹹食物的刺激,容易引發支氣管的反應,加重咳嗽、氣喘等症狀。
6、根據自己平日身體狀況,針對性地選擇食品:肺纖維化患者不僅應注意食品的寒、熱、溫、涼四性對病情的影響,還應掌握食物的四性,選擇食物,安排好食譜,避免誤食與身體不適的食物,誘發或加重病情的發生,具體情況要遵醫囑。