24歲的建德姑娘小林(化名)最近半年日子十分不好過,因為她「身體太虛弱」。
但隨著時間的推移,小林的這種疲憊感越來越明顯,每天都眼皮耷拉、四肢無力、渾身發軟,傍晚尤其嚴重,晚上睡一覺,第二天早上才感覺輕鬆一些。
小林又去了另一家醫院,醫生懷疑是「重症肌無力」,建議她去上級醫院排查。於是小林慕名來到浙大二院神經內科丁美萍主任醫師處。
丁美萍主任詳細詢問了病史,發現小林的右眼眼瞼有些下垂,進一步詢問得知小林有時候看東西會出現重影的情況。
「患者眼瞼下垂、脖子和四肢無力,症狀早晨輕、傍晚重,的確有重症肌無力的可能,不過確診還要看相關檢查結果。」丁主任介紹。
隨後的新斯的明試驗、電生理檢查和血液檢查共同證實小林 「虛弱」的病因是重症肌無力。
說起重症肌無力,很多人會感覺很陌生。的確,它是比較罕見的一種病,在大眾中知曉度不高。且由於它的臨床表現複雜多樣,很多時候容易被忽略或誤診。重症肌無力是人體神經—肌肉接頭處的傳遞功能出現障礙而引起的慢性自身免疫性疾病。
患者最常見的症狀是容易疲勞,眼肌或四肢肌無力,且下午、傍晚或勞累後加重,晨起或休息後減輕,這種現象稱之為「晨輕暮重」。
丁主任介紹,重症肌無力患者的易疲勞屬於「病態疲勞」,與我們一般人的累不一樣,他們稍微一活動,或者上班時都坐著,都容易感覺累。
此外,根據疾病累及肌肉的部位不同,患者還可能會有以下這些症狀。❖ 累及眼肌,導致眼瞼下垂,視力模糊,復視,斜視,眼球轉動不靈活。臨床上,大部分患者最早出現的症狀都是眼瞼下垂和復視。
❖ 累及面肌,導致表情淡漠,苦笑面容,鼓腮漏氣,鼻唇溝變淺。
❖ 累及咽喉肌,導致飲水嗆咳,吞咽困難,講話沒力氣,構音困難、常伴鼻音。
❖ 累及咀嚼肌,導致咀嚼無力,硬的食物吃不了。
❖ 累及頸肌(屈肌),導致頸軟,抬頭困難,轉頸、聳肩無力。
❖ 累及四肢,導致抬臂,梳頭,上樓梯,下蹲,上車困難。
❖ 累及呼吸肌,導致呼吸困難、無力。
正因為這些複雜多端的臨床表現,很多患者在發病早期僅表現某一局部的肌無力,容易忽略或去眼科、內科等科室治療,以至於不能及時查清病因,對症治療。
作為一種慢性自身免疫性疾病,重症肌無力的發病原因尚不明確,普遍認為是與感染、環境因素誘導有關的自身免疫性疾病。
同時,患者中有65%-80%有胸腺增生,10%-20%伴發胸腺瘤,因為胸腺是人體的免疫的中心器官,與人體免疫功能和各種免疫性疾病密切相關。
在發病率上,重症肌無力在各年齡段都有發病,女性患病率大於男性,以20-30歲年輕女性居多;男性患者以50-60歲居多,且常常合併有胸腺瘤;兒童患者以1-5歲居多。
很多人一看到「重症肌無力」,往往很害怕,因為名字中有「重症」兩個字。其實,「重症肌無力」大多不是「重症」,而是可逆轉、可治療的。醫生會根據患者的具體病情採取個體化治療,包括藥物治療和胸腺切除手術治療。丁主任依據小林的病情進展,為她進行了藥物治療,一段時間後小林易疲勞的情況大大緩解,眼瞼恢復正常,手腳也有力氣了。
當然,越早發現,治療相對也越容易。重症肌無力的患者往往表面「看起來很好」。但隨著病情發展,患者的行動會越來越困難,後期可能連簡單的喝水、吃飯、走路都難以做到,甚至會呼吸困難、危及生命。
丁主任提醒大家,若出現活動後疲勞無力,眼睛下垂,下蹲、站立、舉手吃力,且症狀下午比早上嚴重,要及時去正規醫院神經內科排查重症肌無力。
❖ 注意勞逸結合,避免過度勞累,作息規律,不要熬夜。
❖ 預防感冒、腹瀉。重症肌無力患者抵抗力較差,感冒腹瀉等病毒感染容易誘發或加重病情。
❖ 按醫囑服用藥物,按時隨訪複診,以根據病情調整治療或用藥方案。
文 | 浙大二院 國際醫學中心 孫敏慧
編輯監製 | 浙大二院 宣傳中心