多發性硬化症是自身性免疫疾病,主要的症狀是,心理出現異常

2020-12-26 琪醫生趣談

導語:多發性硬化是自身免疫疾病,會導致脊髓,腦幹,以及腦室周圍的白質受損。臨床表現大多是中樞神經系統白質,在多種病灶的分布及病程中的緩解與復發。此病的發病機制並不清楚,目前僅處於猜測階段。

01多發性硬化症的病因有哪些?什麼是病理學?存在什麼樣的理論?

1、主要原因

其中病毒感染、免疫因素、遺傳易感性、環境因素是主要原因。本病的發病機制至今尚未完全明確。目前,已有多因素病因學理論對自身免疫、病毒感染、遺傳易感、環境因素和個體易感等因素綜合作用。

2、病理學

典型的病理是改變中樞神經系統,其中主要改變的是脫髓鞘斑塊,一般發生在側腦室周圍。而且還會導致伴反應性膠質增生及軸突損傷。一般會導致腦白質,腦幹,以及視神經受損。肉眼可見許多不同形狀、大小、直徑為1~20 mm的淺灰散性脫髓鞘病變,多發生於半卵圓形心部和腦室,特別是側腦室前角。急性髓鞘崩釋放,軸突比較完整,少突膠質細胞輕度變性、增生

3、病毒感染與分子模擬的基本原理

該研究發現,該病最初發生於復發或復發後。通常是急性感染。不僅在毫秒內麻疹病毒體滴度增高,在其他許多病毒中也有同樣的增高。該病毒感染可能與中樞神經系統髓鞘蛋白或少突膠質細胞聯合抗原有關,其胺基酸序列與 MBP神經髓鞘成分在一定時期內具有相同或極相似的多肽胺基酸序列,推測該病毒感染後T細胞被激活並產生病毒抗體,可與神經髓鞘肽片段發生交叉反應,導致脫髓鞘病變。

4、自體免疫理論

實驗變應性腦脊髓炎(EAE)的免疫機制和損傷與MS類似,包括對 meyelin鹼性蛋白(MBP)蛋白的免疫攻擊,導致中樞神經系統白質髓鞘丟失,並導致多種神經功能障礙。臨床應用免疫抑制劑或免疫調節劑治療MS療效顯著,提示 MS也可能是一種與自身免疫相關的疾病。

5、基因學說

該研究發現,大約10%的 MS患者有家族史,在第一代患者中, MS的發生率比一般人高5-15倍。單卵雙胞胎的危險性高達50%

02多發性硬化症,常見症狀有哪些?有哪些主要症狀?

1、心理症狀

MS患者多見,多為抑鬱、易怒、易怒等症狀,有的患者有喜怒哀樂之感,但也可有冷漠、嗜睡、哭笑不得、反應遲鈍、智力低下、重複說話、疑兇、妄想殺人等症狀,並有可能出現記憶喪失和認知功能障礙。

2、其它症狀

膀胱功能障礙是 MS患者的主要症狀之一,常見的有尿頻,尿失禁等。一般和脊髓受傷有關。除此之外,患者可能會出現繼發性的功能障礙

3、風溼

多發硬化症也可伴有周圍神經損傷和許多其他的自身免疫疾病,如風溼,類風溼症候群,乾燥症候群,重症肌無力等。MS伴有其他自身免疫性疾病是由於免疫調節失調所致的多靶點作用。

03多發性硬化症,有什麼檢查的方法嗎?治療方法有哪些?

1、輔助檢查

CSF、誘發電位(evoked potential)和 MRI(MRI)是MS的重要診斷指標之一。CSF檢查對 MS的臨床診斷具有較強的參考價值。

2、腦脊液單核細胞數目:輕度增高或正常,一般在15×10=6/L範圍內,急性起病或進展中約有三分之一可出現輕度至中度增高,一般不超過50×10=6/L,超過這個值時,應考慮其他疾病,但MS除外。大約40%MS患者腦脊液中蛋白質輕微升高。

3、鞘內 IgG合成檢測:MS患者CSF-IgG的增高主要與中樞神經系統的合成有關,是 CSF的重要免疫學檢測手段。脊髓液igg指數:是脊髓鞘內 igg合成的定量指標, MS患者超過70%。測定這組指標還可計算cnS24h-IgG合成率,類似於 IgG指數。脊髓液寡克隆帶(OB):是鞘內腦脊液 igg合成的一個定性指標。陽性率達95%以上;但是腦脊液和血清需要檢測。MS診斷僅在腦脊液中有 OB和血清丟失時才被支持。這些誘因包括視覺誘因(VEP)、腦幹聽覺誘因(BAEP)和體感誘因(SEP),其中50%~90%的 MS患者可出現一種或多種異常。

4、激素治療

這是治療急性多發性硬化發作及復發的主要藥物。其抗炎作用及免疫調節作,可促進急性復發的恢復,縮短復發過程,但不能提高復發程度。長時間的使用不能防止復發,嚴重的副作用可能發生。甲基強的松龍(甲基強的松龍)甲基強的松龍(MPL):能夠減輕炎症和水腫,目前提倡在急性多發性硬化症的急性治療中使用大劑量近距離放射治療,最常用於成人,對復發嚴重的患者用1 g/d的5%的葡萄糖靜脈滴注,然後用3~5 mg/d口服強的松60 mg/d,4~6周。患者常為輕度發作

5、靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)

可以有效地降低R-R患者的復發率,但最好在期復發。按情況需要,每個月給予1次強化治療,連續3~6個月的劑量仍為0.4 g/(kg· d)。

6、血漿置換(PE)主要應用於對大劑量皮質類固醇不敏感的 MS患者。其確切的治療機制、療效持續時間以及對患者復發的影響目前尚不清楚。這種作用機制可能與自身抗體清除有關。

結論:吞咽困難的人還應注意食物的擺放。如果病人可以坐起來,他們應該坐著吃東西。對無法坐起的患者,床頭應抬高至少30°,頭部向前彎曲。應該站在病人受感染的一邊,並且從健康的一邊開始吞咽。有人要選稀或濃的胃管液,可以給寶寶喝牛奶和雞蛋湯米糊,每個月要去醫院做胃管,每次餵食前要將胃管液排出,保證胃口的充盈。

相關焦點

  • 為什麼多發性硬化會令人擔憂?了解多發性硬化概念,做好治療工作
    儘管多發性硬化症的確切病因尚不清楚,但它被認為與免疫失調有關。近幾年來,出現了一些治療多發性硬化症的藥物,這些藥物可以改善免疫病理學,從而防止復發和控制病情的發展。但是,迄今為止,還沒有發現任何可以治癒的方法。病人因此病而產生的神經症狀完全不同。
  • 羅氏B細胞療法Ocrevus治療多發性硬化症:在廣泛患者中...
    2020年09月12日訊 /生物谷BIOON/ --羅氏(Roche)近日在第八屆ACTRIMS-ECTRIMS聯合會議MSVirtual2020上公布了多發性硬化症藥物Ocrevus(ocrelizumab)的新數據,表明:在對先前的疾病修正治療(DMT)反應不佳的復發-緩解型多發性硬化症(RRMS)患者中,Ocrevus
  • 羅氏多發性硬化症新藥Ocrevus方案升級,靜脈輸注時間...
    2020年04月21日訊 /生物谷BIOON/ ---羅氏(Roche)近日宣布,多發性硬化症藥物Ocrevus(ocrelizumab)的監管申請已分別獲美國食品和藥物管理局(FDA)和歐洲藥品管理局(EMA)受理,此次申請是關於:Ocrevus的2小時輸液方案,每年2次給藥治療復髮型多發性硬化症(RMS)或原發進展型多發性硬化症(PPMS
  • 羅氏多發性硬化症新藥Ocrevus顯著降低殘疾進展和丘腦...
    2020年4月29日訊 /生物谷BIOON/ --羅氏(Roche)近日公布多發性硬化症新藥Ocrevus(ocrelizumab)III期OPERA I和OPERA II研究以及開放標籤擴展期(OLE)的新分析數據。
  • 甘肅醫衛丨免疫系統疾病不得不說的痛
    「免疫紊亂可以通過一種叫做自身抗體的釋放或者是自身抗原結構性質發生改變而致病,也可以通過正邪對抗平衡調節功能異常使得相關通路被激活所致;也有可能是一些病毒或是細菌通過直接或間接的感染以及遺傳因素共同作用的結果。」王鋼說,如風溼性疾病,臨床發病複雜多變,種類較多,但主要以系統性自身免疫疾病為主。系統性自身免疫病則是由於抗原抗體複合物廣泛沉積於血管壁等原因導致的全身多器官損害。
  • 全球唯一繼發進展型多發性硬化症(SPMS)口服藥物!諾華萬立能®...
    近六成RRMS患者會發展至SPMS,患者缺乏有效治療方法多發性硬化(MS)是一種慢性炎症性自身免疫疾病,患者的自身免疫系統攻擊保護神經的髓鞘,導致神經功能的損傷,大多數患者在20-40歲之間出現首次症狀,是造成青壯年神經功能殘疾最常見原因之一。
  • 羅氏多發性硬化症藥物Ocrevus再獲FDA批准
    編譯丨柯柯12月14日,羅氏旗下基因泰克(Genentech)宣布,美國FDA已批准一種兩小時更短輸注時間的Ocrevus(ocrelizumab)用於以前從未經歷過任何嚴重輸注反應(IRs)的復發性或原發性進行性多發性硬化症(MS)患者每年兩次給藥治療
  • 肌萎縮側索硬化症,是一種神經性疾病,會導致吞咽困難,呼吸障礙
    導語:肌肉萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)又稱運動神經元病(MND)。此病在英國比較的多。肌肉萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)我國最常見的一種疾病。這是由上下運動神經元的損傷引起的,導致四肢、軀幹、胸腹肌肉逐漸衰弱萎縮。
  • 關於多發性硬化的問題,你清楚多少?
    01 「治本」的同時也應「治標」 指出,目前針對多發性硬化的藥物治療主要可分為皮質類固醇激素、對症治療藥物和疾病修正藥物。 皮質類固醇激素是治療多發性硬化急性發作的主要藥物。
  • 會「吃」骨頭的多發性骨髓瘤十分可怕,哪些原因會導致這種疾病?
    多發性骨髓瘤本身指的就是一種因為漿細胞出現的惡性疾病,這種疾病的特徵是會出現骨髓中克隆性漿細胞惡性增生的情況,在絕大部分的病例中都存在單克隆免疫球蛋白或者是其片段(M蛋白)的分泌,這也就導致相關器官或者組織損傷出現。
  • 多發性硬化症創新藥!諾華皮下注射靶向B細胞療法Kesimpta在新診斷...
    2020年09月12日訊 /生物谷BIOON/ --諾華(Novartis)近日在第八屆ACTRIMS-ECTRIMS聯合會議MSVirtual2020上公布了評估多發性硬化症藥物Kesimpta(ofatumumab,前稱OMB157)治療新診斷的復髮型多發性硬化症(RMS)患者療效和安全性的2
  • 掌握這些特徵,秒殺結節性硬化症
    醫學影像服務中心擁有500病例徵象+講座【醫學影像服務中心】出品結節性硬化症(TSC)又稱Bourneville病,是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚症候群,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,可出現腦、皮膚、周圍神經、腎等多器官受累,臨床典型特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。
  • Brain:定量脊髓磁共振成像評估中樞神經系統脫髓鞘疾病
    來源:中國科學院行為科學重點實驗室 孔亞卓研究組 中樞神經系統脫髓鞘疾病(demyelinating central nervous system disease)是一種自身免疫系統疾病,臨床最常見的類型是多發性硬化症
  • 前景可期丨幹細胞在自身免疫性疾病方面臨床效果突出
    如:一型糖尿病、系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、銀屑病、蕁麻疹、自身免疫性肝病、乾燥症候群、部分類型炎症性腸病、多發性硬化症、甲狀腺功能亢進、重症肌無力、多發性腦脊髓硬化症、急性特發性多神經炎、硬皮病、自身免疫性溶血性貧血等等。
  • 多篇文章聚焦自身免疫性疾病研究新進展!
    ,比如多發性硬化症等。研究者Russell Jones表示,甲硫氨酸對於健康的免疫系統至關重要,本文研究結果表明,對於易於患炎症和自身免疫性障礙(諸如多發性硬化症)等個體而言,減少甲硫氨酸的攝入實際上能夠減緩誘發疾病的免疫細胞的活性,並給患者帶來較好的預後;相關研究結果或為後期科學家們開發新型膳食幹預措施來治療這些疾病提供新的思路和希望。
  • 兒童突發單眼視力急降 要警惕多發性硬化
    本報訊 (記者 餘星雨) 多發性硬化是一種嚴重的中樞神經系統脫髓鞘疾病,在全球約有230萬患者,其中兒童約佔3%-5%,並且幾乎所有病例(約98%)都屬於復發緩解型。
  • 疾病治療有哪些突破?美國克利夫蘭醫學中心發布十大醫療創新
    這十個有望在明年產生影響的突破性醫療設備和治療方法涉及血紅蛋白病、原發性多發性硬化症、囊性纖維化、C型肝炎、前列腺癌、偏頭痛等疾病。Gene Therapy for Hemoglobinopathies血紅蛋白病的基因治療血紅蛋白病是一種會影響血紅蛋白分子的遺傳性疾病。
  • 濟南血液病醫院:如何診斷多發性骨髓瘤?
    核心提示:多發性骨髓瘤多發病於老年人群,在發病初期會被誤以為普通的腰椎疾病,耽誤病情的及時治療,往往發現時病情已經惡化,下面我們就來學習一下如何診斷多發性骨髓瘤。   多發性骨髓瘤多發病於老年人群,在發病初期會被誤以為普通的腰椎疾病,耽誤病情的及時治療,往往發現時病情已經惡化,下面我們就來學習一下如何診斷多發性骨髓瘤。
  • 疾病治療有哪些突破?美國克利夫蘭醫學中心發布2021年十大醫療創新
    這十個有望在明年產生影響的突破性醫療設備和治療方法涉及血紅蛋白病、原發性多發性硬化症、囊性纖維化、C型肝炎、前列腺癌、偏頭痛等疾病。 Novel Drug for Primary-Progressive Multiple Sclerosis 治療原發性多發性硬化症的新藥 多發性硬化症(MS)是一種人體免疫系統異常攻擊大腦、脊髓、視神經的神經細胞髓鞘而引起的慢性疾病