導讀
今天要寫的一個病，可能有的家長聽過，有的家長沒聽過。這個病好發於5歲以下兒童，患病人群的平均年齡為2歲，作為家長你必須要知道。如果孩子發燒5天以上，常規治療都沒有效果；這時，千萬不要以為肯定是普通感冒引起的發燒或肺炎，要考慮有可能是這種疾病。這種病叫「川崎病」，多發於5歲以下兒童。
今天一如既往的，全是乾貨，建議先分享，後細讀~家族群也可以走一波~只有願意學習的家長，才能把對寶寶的愛變成實際行動的愛！
現在網絡諮詢很便捷，我們在網上遇到家長諮詢孩子發熱，如果發熱時間已經超過5天，會問得格外仔細，除了擔心有沒有細菌或特殊病原體感染、肺炎、腦炎等，還要考慮是否有可能是川崎病（Kawasaki Disease）。
有家長會抱怨：醫生，孩子已經燒了5天了，我本來就緊張，你問紅眼、草莓舌、幹嘴唇、皮疹啊，這些對孩子和我有啥幫助？
之所以在家長已經沒什麼耐性的情況下還仔細盤問這些症狀，是因為，如果發燒超過5天且伴有這些症狀，很有可能是川崎病，而川崎病如果沒有經過正規治療，後果可能會很嚴重。
川崎病原本是罕見病，十幾年前實習時遇到過一例川崎病，老師都說是難得的教材，但是近年來不知是醫生診斷意識提高還是環境變化，原來的罕見病在臨床上越來越多見了。
文獻報導在東亞國家其患病率也是有逐年增高的趨勢[1、2]。既然漏診後果嚴重，患病趨勢增加，媽媽們怎麼會不對這個病好奇呢，今天我們就來談談川崎病。
什麼是川崎病？
川崎病最早由日本兒科醫生川崎富作（Tomisaku Kawasaki）發現和報導，後來就以他的名字來命名這個疾病。
川崎病本質上是全身中型動脈炎症，而且炎症更傾向於影響冠狀動脈，進而可能影響心肌供應血液。有時我們也將川崎病稱為黏膜－皮膚－淋巴結綜合症，因為它的典型表現還會出現在口腔、鼻子黏膜，以及皮膚、淋巴結。
患病人群的平均年齡為2歲，其中75％年齡小於5歲，男孩患病可能性是女孩的1.5倍。
如果較早發現並正當治療後，孩子會在幾天內開始好轉，後遺症概率也大大降低。
家長從哪些方面
早期觀察川崎病的症狀和體徵？
川崎病具有分階段出現的明顯症狀和體徵。
第一階段，可以持續長達2周，包括持續發燒至少5天。
還可能出現以下其他症狀：
眼睛非常紅，沒有濃密的分泌物
皮疹，原卡介苗接種部位出現腫脹甚至水泡
嘴唇紅且乾裂
草莓舌
手掌和腳掌上的皮膚紅腫
頸部及其他部位淋巴結腫大
不典型的症狀還有：易怒、喉嚨痛、扁桃體分泌物
第二階段，通常在發燒開始後2周開始，症狀可能包括：
（這時候孩子往往已經自動燒退了）。
手腳皮膚脫落，尤其是手指和腳趾端呈指套樣脫落
關節疼痛
腹瀉
嘔吐
腹痛
第三階段，炎症和症狀逐漸消退。
如果沒有正規治療，這個階段可能開始出現併發症症狀；如果非常幸運地躲過併發症，往往孩子需要2個月的時間才能恢復精力。
當然還有根據病理形態學上分期（共4期），專業性較強，對家長幫助性小，我們就不贅述。
如果沒正規治療，會有什麼併發症？
這就是我們接下來聊的關於併發症的問題，當然併發症不是100%會出現，但其嚴重性需要我們關注。
1.動脈瘤
這是最嚴重的也最需要我們關注的併發症。未經治療川崎病患者中有15％到25％的人會出現冠狀動脈壁變薄、膨出（冠狀動脈瘤），進而出現血栓，血栓容易導致心肌缺血導致心臟病發作；少數情況下，動脈瘤可能破裂，導致嚴重的內部出血，兩者都會危及生命。
因為是全身血管炎症，其他主要動脈也可能受累，例如肱動（上臂的主要血管）或股動脈（大腿上的主要血管）。
2.心肌炎、心內膜炎、心包炎、心臟瓣膜病，可在疾病早期就出現。
3.心律失常。
4.膽囊積液，發生在第二階段，往往是孩子腹痛的原因，還可伴隨腹脹及黃疸。
5. 關節炎，同樣發生在第二階段，大小關節均可受累，約見於20%病例，隨病情好轉而痊癒。
6.神經系統改變，包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痺、聽力喪失等。
7.其他少見的併發症有虹膜睫狀體炎、指趾壞疽及遠期的腎臟損害。
什麼原因會導致川崎病？
現在還沒人知道確切的原因，有些研究推斷可能跟基因、免疫狀態、先前感染過的病原體相關[4、5]。不過值得慶幸的是，川崎病並不是傳染病，不會在人與人之間傳播。
川崎病如何診斷？
如果在川崎病開始的10天內治療，孩子預後是很好的。這意味著我們要在出現症狀的第一階段就能診斷這個病。
如果孩子發燒超過5天且第一階段典型症狀有其中4個，那麼醫生就會診斷川崎病；有時存在≥4個典型臨床特徵的情況下，特別已經出現手和腳發紅和腫脹時，發熱超過4天也可以診斷這個疾病[5]。
同時我們也要考慮「不典型川崎病」的可能，即典型症狀沒有湊夠（可能是不同症狀出現時間不同，也可能有些症狀一直都不會出現），但有典型的冠狀動脈病變，我們也診斷川崎病，並儘早開始正規治療。
所以醫生一旦懷疑孩子是川崎病時，往往建議儘早做超聲心動圖檢查，而不是傻傻地等症狀出現湊夠診斷標準。
川崎病容易誤診
川崎病其實也特別容易誤診，比如因為它急性期血常規提示白細胞總數及粒細胞絕對值、CRP都增高，會誤診為細菌感染；而尿常規提示白細胞升高，而誤診尿路感染；對於有神經系統症狀的孩子，腦脊液檢查往往白細胞升高，而誤診感染性腦膜炎；因為皮疹形態可以多樣化，扁桃體可伴有分泌物，草莓舌，結合血常規結果，容易和猩紅熱混淆；因為眼紅、皮疹、頸部淋巴結腫大，容易誤診為麻疹；因為發熱、皮疹、關節腫痛，可能誤診為幼年類風溼性關節炎……，總之坑特別多，但治療方法和後續關注點完全不同，醫生往往會特別謹慎，可能因此做的檢查會比較多。
川崎病如何治療？
需要用到的主要藥物其實就兩種：靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林，如果是蠶豆病患兒，醫生可能會選擇潘生丁或氯吡格雷替換阿司匹林。
IVIG：熟稱丙球，劑量為2g/kg，起病10天內一次性給予。IVIG可降低冠狀動脈瘤的風險。
阿司匹林：不同時期用法不同，急性期服用劑量每天80-100mg/kg，分3～4次，此時認為是為了達到抗炎效果；服用14天或熱退3-4天（不同專家意見不同）減至每日3-5mg/kg，一次頓服，維持6-8周，此時是為達到抗血小板聚集作用，以防血栓形成。
大多數孩子在開始治療的24小時內便見顯著效果，但丙球治療後我們會一直觀察36小時孩子的發熱情況。
只有少部分患者丙球治療效果不理想，仍然會有連續數天的發熱，需要重複靜脈注射免疫球蛋白。
其他可能的治療：
類固醇激素：如強的松、潑尼松等，因為可能會促進冠狀動脈瘤形成，一般不會推薦使用。但如果是高風險病人或者丙球無效病人，可能會考慮結合使用激素。
對於已經有冠狀動脈瘤的孩子，要格外注意抗凝治療來預防血栓形成，除了阿司匹林，3歲以下孩子我們會加用低分子肝素，3歲以上則選擇華法林。嚴重的冠狀動脈瘤則可選擇「三聯治療」。
如果不幸形成血栓，可儘快啟動溶栓治療，可能用到尿激酶或鏈激酶
如果形成冠狀動脈狹窄，可能需要用到球囊擴張術。
嚴重的、多發的冠狀動脈閉塞或者嚴重的瓣膜病，可能需要用到冠狀動脈搭橋術、瓣膜形成術、瓣膜置換術。
川崎病治療後評估和隨訪
及早診斷和治療時，大多數患有川崎病的孩子都能完全康復。但是你不要以為孩子已經康復了，就不用管了。為了監測有無併發症，我們後續的隨訪非常重要。
川崎病隨訪
超聲心動圖
適用於心臟檢查及長期隨訪。在半數病中可發現各種心血管病變如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠狀動脈擴張或形成動脈瘤。
對於無併發症的患者，應在治療後1至2周和4至6周內進行超聲心動圖檢查，後6個月、1年複查超聲心動圖。
對於已經有冠狀動脈瘤或者血栓形成的孩子，檢查則更為密切，以評估風險、及時幹預和追蹤治療效果。
血沉、血常規
評估血沉、白細胞、血小板是否下降至正常，進而評估炎症狀態或高凝狀態是否恢復。
其他評估：每年評估血壓、空腹血脂狀況、BMI、腰圍、飲食、活動和吸菸情況。這些評估需要持續從急性發作開始至成年人，我們應把川崎病當作是一個長期隨訪的疾病，因為幼年時患過川崎病成年後患心血管疾病等風險明顯增加。
疫苗接種會受影響嗎？
接受丙球注射的患兒對活疫苗的反應可能會低一些，因此疫苗效果可能受到影響。因此打完丙球後疫苗接種也有講究：
麻腮風三聯疫苗、水痘疫苗：國外建議推遲11個月後才進行，同時建議如果受麻疹感染的機會很大，則仍可接種疫苗，但仍應在接受丙球11個月以後再進行複種（或進行血清學試驗）。
乙腦減活疫苗、A肝減活疫苗：國內建議與丙球間隔至少3個月。
其他的減毒活疫苗：BCG（卡介苗）、OPV（口服脊髓灰質炎疫苗）、鼻內疫苗（減毒流感疫苗）、口服輪狀病毒疫苗等均可正常接種。
滅活疫苗：不受丙球接種限制。
參考文獻
[1] Ritei Uehara, Ermias D. Belay. Epidemiology of KawasakiDisease in Asia, Europe, and the United States. J Epidemiol. 2012; 22(2):79–85.
[2] Ming-TaiLin, Mei-Hwan Wu. The global epidemiology of Kawasaki disease: Review andfuture perspectives. Glob Cardiol SciPract. 2017(3): e201720.
[3] Tomisaku Kawasaki. Kawasaki disease. ProcJpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 2006 Apr; 82(2): 59–71.
[4] S. M. Dietz, D. van Stijn, D. Burgner, et al. DissectingKawasaki disease: a state-of-the-art review. Eur J Pediatr. 2017; 176(8):995–1009.
[5]McCrindle BW, RowleyAH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA,Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu MH, Saji TT, Pahl E, American HeartAssociation Rheumatic Fever E, Kawasaki Disease Committee of the Council onCardiovascular Disease in the Y, Council on C, Stroke N, Council onCardiovascular S, Anesthesia, Council on E, Prevention (2017) Diagnosis,treatment, and long-term management of kawasaki disease: a scientific statementfor health professionals from the American Heart Association. Circulation135:e927–e999.
本平臺特約科普作者：林萍萍。畢業於首都醫科大學，北京兒童醫院兒內科碩士；曾先後就職於廣州市婦女兒童醫療中心、深圳大學總醫院；曾在醫學核心期刊發表文章數篇 ；具有美國兒科學會認證的兒童高級生命支持（PALS）證書。