導語：肺囊性纖維化是先天的常染色體隱性遺傳病，患上這種疾病之後，容易出現呼吸道和肺部感染的問題，並且還有咳嗽和發熱的症狀，這些疾病在肺部會有併發症的情況，而且情況會比較嚴重，需要及時積極配合治療。
01什麼是肺囊性纖維化，其發病的原因是什麼？
1、肺囊性纖維化是什麼？
肺纖維化是一種先天性疾病，屬於甲組常染色體隱性遺傳病。呼吸道反覆感染和肺部感染是非常常見的症狀，還有胰外腺分泌不足的表現，如大量脂肪性大便。呼吸系統症狀以咳嗽為主，以乾咳為主，痰黏稠不易咳出，後期以陣發性咳嗽為主，痰量增加。
2、肺囊性纖維化發病機制
（1）基因突變
結果表明，肺囊性纖維化的發生與跨膜調節因子基因突變直接導致銅綠假單胞菌感染有關，氣道黏膜阻塞和肺組織壞死都是因為銅綠假單胞菌感染所造成的的最終結果。
（2）遺傳因素
囊性肺纖維化是一種常染色體隱性遺傳性的先天性外分泌腺病，呼吸道和胃腸道非常容易遭到感染問題，現在肺囊性纖維化發病機制研究已經處在分子的水平上，目前對肺囊性纖維化發病機制的研究已處於分子水平，肺囊性纖維化的基因是第一個僅基於結合分析確定其位置的基因，它也是第7條染色體上肺囊性纖維化的特異性基因，該基因的一部分被用來探測1條500 kb的 DNA，其中256 kb是肺囊性纖維化的基因，其cDNA文庫可用於檢測到1條來自汗腺導管細胞的 mRNA。
（3）病理改變
因外分泌腺機能異常，使呼吸道分泌物粘稠，且纖毛清除功能受損，導致支氣管粘液堵塞，並伴有繼發感染，一般情況下，患者出生時未見呼吸道病變，在早期支氣管腺體會有肥大的問題，杯狀細胞也會出現變性的情況，支氣管粘液腺還會出現分泌粘稠的分泌物，使黏膜上皮廣泛纖維化、阻塞性肺氣腫。
後期發生肺動脈高壓，粘液引流不暢，引起支氣管阻塞，還會有化膿的情況，並且肺部的炎症也很嚴重，肺部感染會反覆出現，可能會導致肺不張、肺膿腫和支氣管擴張的情況，晚期發生肺動脈擴張，胰腺病變，胰腺病變，胰腺外分泌腺病變，兩處病變均可誘發糖尿病，少數可發展為門靜脈擴張，胰腺病變，早期見膽管擴張，約10%的胰腺病變。
02懷疑自己患上肺囊性纖維化，應該採取什麼鑑別方法？
囊性肺氣腫常發生囊性支氣管擴張，因此需要與引起囊性肺氣腫的一些疾病相鑑別，囊性肺氣腫是復發性或慢性感染的合併症，其表現可能與多發性空洞相似，並非真正的空洞，而是多發性肺氣腫伴隨囊腔擴張的表現。
1、丙種球蛋白症候群
這種患者細菌感染非常容易復發，可能會導致氣道阻塞囊性支氣管擴張，可能和囊性肺纖維化區別有點難，但可明顯減少或缺乏丙種球蛋白，汗液中不存在高濃度的氨氮，因而可進行鑑別。
2、復發性肺炎
重複發作時可引起支氣管擴張，這種早期支氣管擴張可為圓柱狀，並且是可以逆轉的，但是如果肺炎發作多次，支氣管會出現損傷，也就會演變為靜脈曲張狀或者是囊性支氣管擴張的問題，位於下葉為特徵，早期感染時胸片為正常，在肺底聚集成線狀陰影，此時支氣管造影可顯示支氣管擴張，當進一步發展時，可出現小囊性支氣管擴張，用高解析度的CT代替支氣管造影進行檢查和診斷。
3、過敏性支氣管肺曲菌病
過敏性支氣管肺曲菌病有發病的時候可伴有哮喘囊狀擴張，但一般發病年齡較晚，無家族遺傳史，麴黴菌絲可在纖支鏡下發現，糖皮質激素可治癒。
4、結核性支氣管擴張症
囊性支氣管擴張還有一個原因就是因為結核病，感染結核菌之後，肺尖部和全肺都會出現空洞，壞死性空洞之外，還可能有支氣管擴張的問題，並且囊狀支氣管擴張，還會有結核造成的支氣管擴張基本上是中毒的症狀，比如有低燒和盜汗的問題，在痰裡面也會發現結核桿菌，抗結核治療之後病情會有好轉的情況，臨床診斷也不會特別困難。
03在治療肺囊性纖維化疾病，主要採用這5種藥物
1、阿奇黴素
抗菌藥物治療 CPF肺部感染可採用靜脈內、吸入或口服。很多囊腫纖維化患者即使在健康的情況下也總是在使用一種或多種抗生素，有時還會長期使用抗生素阿奇黴素。它屬於半合成大環內酯類抗生素。主要被運用在敏感細菌感染所造成的支氣管炎問題和下呼吸道感染的疾病，還有一些皮膚軟組織感染、鼻竇炎和扁桃體發炎的上呼吸道感染。
2、氨曲南
也叫單胺菌素/噻肟單醯胺菌素/菌克單，是一種β-內醯胺類抗生素。主要用於治療革蘭氏陰性菌所致感染的抗生素。採用口服的方式給藥吸收狀況不是很好，所以採用靜脈或是肌肉注射的方法，也可以通過霧化器吸入。
3、左氧氟沙星
左氧氟沙星是喹諾酮類藥物中的一種，它有很強的抗菌作用，對於大腸埃希菌、克雷伯菌和沙門菌屬都有很強的抗菌作用。
4、環丙沙星
環丙沙星合成的第三代喹諾酮類抗菌劑，其抗菌譜廣，殺菌的效果也非常好，比起諾氟沙星和依諾沙星抗菌能力強2倍到4倍，對腸桿菌，綠膿桿菌，流感嗜血桿菌，淋球菌，鏈球菌，軍團菌，金黃色葡萄球菌都有一定的抗菌作用。
5、維生素K
身體需要維生素 K來完成某些蛋白質的合成，而維生素 K相關的蛋白質可以用鈣離子來控制血凝。如果不服用維他命 K，凝血功能就會嚴重受損，出血也無法控制。最初的臨床研究表明，維生素 K缺乏會使骨骼變弱，引起骨質疏鬆，並可能引起動脈和其它軟組織的鈣化。
結語：肺囊性纖維化可能會造成患者會有胸悶或是胸部疼痛的問題，並且咳嗽的時候喊痰量也比較多，如果不及時地進行控制，有可能會造成患者呼吸衰竭的問題，長此以往對於生命也會造成危害。在日常生活中不要吃辛辣的食物，避免病情加重。