魯網5月20日訊 患者楊某某，男，51歲，河北人。因「言語不能、四肢活動不靈3月餘」於2020-4-13來我科入院治療。患者2019年12月22日凌晨3：00許出現嘔吐及言語不清，逐漸出現意識不清，至當地醫院治療曾予以腦血管造影示：基底動脈下段極重度狹窄，基底動脈頂端血栓形成，行顱腦MRI：雙側小腦、腦幹及枕葉等部位新發梗死，治療予以介入取栓治療、抗血小板聚集、調脂穩定斑塊、擴容、清除自由基、抗感染及康復等治療。患者症狀緩解不著，仍四肢活動不靈，疼痛刺激下左上肢略屈曲，餘肢體無躲避動作，鼻飼，言語不能；且住院期間反覆出現四肢強直、呼吸急促及全身汗出。當地醫院考慮「症狀性癲癇」，從單一「丙戊酸鈉」開始，逐漸增加藥物及藥量，直至予以「丙戊酸鈉0.4Tid、卡馬西平0.4Tid、氯硝西泮1mgBid及左乙拉西坦1.0gBid」。患者經上述治療仍時有發作，且發作較前頻繁，入院前3天每天均有發作，持續10分鐘至1-2小時不等。現患者家屬除尋求肢體運動、語言及吞咽障礙康復外，更寄希望明確肢體強直、汗出原因，所以慕名來癲癇病區入院治療。
患者入住病區後，王向雷副主任醫師作為主管醫師詳詢病史及查體，考慮患者目前抗癲癇藥物種類及數量已超過每日有效劑量（DDD）仍控制不佳，向科主任劉海英主任醫師匯報病情後，組織了科室病例討論，一致認為應重新考慮診斷和抗癲癇藥物治療的問題，儘早安排癲癇確診的重要依據——腦電圖檢查。患者入院次日11:00再次出現全身強直及汗出，無雙目直視，無二便失禁，當時測血糖6.7mmol/L，呼吸24-28次/分，心率達150次/分，體溫36.4℃，血壓138/98mmHg。查體：雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反射存在，項略抵抗，四肢伸直，疼痛刺激下左上肢可屈曲，餘肢體肌力無疼痛躲避反應，雙側查多克徵（+）。鑑於患者症狀體徵不符合強直發作、強直-陣攣發作等癲癇發作形式，王志凱、李昆泉及趙芸藝等醫生在患者發作期間快速而準確的進行了視頻腦電監測，觀察有無癲癇樣放電以提供神經電生理支持證據，同時加蝶骨電極除外顳葉癲癇等導致植物神經功能紊亂。視頻腦電圖示：中度異常，右側枕區未見α節律；全腦慢波中短程發放；蝶骨電極未見異常放電。腦電圖結果也證實了我們的推斷，再次討論後，另一個疾病浮出水面：陣發性交感神經過度興奮症候群（PSH）。
陣發性交感神經過度興奮症候群（PSH）又被稱為交感風暴、間腦發作、植物神經風暴、發作性自主神經功能紊亂、陣發性自主神經過度興奮，是由各種腦部疾病（如腦創傷、腦血管意外、顱內感染、腦腫瘤、腦結核瘤、胼胝體發育不全等）引起的一種以交感神經過度興奮為主要特徵的症候群，多發生於傷後24 h至數周，也可於傷後1周至5年出現症狀。因其目前沒有統一的臨床診斷標準及規範，以及臨床醫生對該病普遍認識不足，極易誤診為臨床表現類似的疾病（如癲癇、中樞性高熱、惡性症候群、敗血症等）而延誤治療。
PSH發病機制至今尚未明確，PSH時常表現為自主神經症、運動症狀的發作。自主神經症狀主要表現為交感神經過度興奮，即躁動、大汗、高熱、血壓增高、瞳孔散大、心率和呼吸加快，也可伴隨副交感神經活動過度，主要表現為心率緩慢、呼吸頻率低、血壓不升、體溫低、瞳孔縮小、呃逆、流淚等；運動症狀發作主要表現為肌張力障礙、去大腦／皮質強直、肌肉高張力、肌肉痙攣及肌陣攣等。這種發作通常會出現在腦損傷後l周，每天發作1～3次，常突然出現，持續數小時，後迅速結束，病程1—2周或數月不等。自主神經症狀及運動症狀均呈發作性，傷害性刺激（如疼痛刺激、吸痰、翻身叩背、變動體位等）可誘發，但隨著病程延長，發作頻率減少而發作持續時間延長，且自主神經症狀及運動症狀可不同時出現，單獨出現一般難以識別，從而增加了診斷難度。
迄今為止，對於PSH發作的診斷主要根據臨床表現，尚無確切的診斷標準或特異性輔助檢查。自從1929年Wilder Penfield第一次報導PSH到現在，先後有8個診斷標準被提出，其中Blackman等2004年提出的7條診斷標準：
（1）體溫>38．5℃；
（2）呼吸頻率>20次／min；
（3）心率≥130次／min；
（4）收縮壓≥140 mmHg；
（5）大量出汗；
（6）躁動；
（7）肌張力障礙，需要出現以上7條中的5條及以上，且至少每天發作1次，持續3 d並且排除其他疾病（如敗血症、中樞性高熱、致死性肌緊張、庫欣反應、腦炎、癲癇及腦積水等）。
該病目前尚無有效的治療方法，主要是對症治療，主要目標是阻斷刺激（有害或無害）的傳入，交感中樞興奮性傳出，以及人體一些器官對交感系統的反應，以減少發作，迅速控制症狀及防止藥物過量。非急性PSH發作，首選一線藥物（普萘洛爾、可樂定），治療無效時，可將普萘洛爾加至該藥物的最大使用劑量或加用二線藥物（如溴隱亭）、三線藥物（如加巴噴丁、巴氯芬），再次無效時，可以使用嗎啡及其他阿片類藥物。急性PSH發作，建議使用地西泮、普萘洛爾控制急性發作。
再回到本例患者身上，患者發作時症狀體徵為大汗、呼吸頻率增快、心率過高、躁動及肌張力障礙，符合Blackman等2004年提出的7條診斷標準的5條，每日發作1次以上，連續發作3天以上，結合輔助檢查及檢驗結果，除外癲癇、中樞性高熱及其他感染情況，臨床符合PSH診斷。所謂「師出有名」，循證醫學更是如此，所以治療上直接停丙戊酸鈉、卡馬西平、左乙拉西坦等藥物，僅保留氯硝西泮1mgBid，加普萘洛爾10mgTid及巴氯芬5mgTid以觀療效。同時中醫分析：患者陣發性汗出屬於營衛不合，衛強營弱而汗出，陰津不足，不能濡養筋脈則拘攣，符合中醫學「柔痙」範疇，處方以瓜蔞桂枝湯加減，用藥3天後病情好轉，未再出現PSH發作症狀。
通過這個病例前後的診治分析，腦病九區癲癇團隊總結經驗如下：
（1）本例患者出現類似「強直發作」，發作期症狀可持續長達1-2小時，治療中不斷添加抗癲癇藥物種類及數量，症狀愈演愈烈，就應該疾病的定向（是否為癇性發作）有無問題了；依賴於視頻腦電監測設置在病房的得天獨厚條件，科室團隊在病人發作期及時給予視頻腦電監測，從而得以排除癲癇。
（2）通過團隊的疑難病例討論，集思廣益，抽絲剝繭，找到本例患者的病根，都是PSH惹的禍，該病是各種腦損傷少見併發症，由於尚無統一的診斷標準及缺乏比較直觀的理化檢查，因此診斷主要依據臨床表現、排除臨床表現類似的疾病。PSH越早被識別，治療效果越好。
（3）運用中醫藥整體調節與西藥相結合的治療措施，發揮中醫藥在疑難雜病的應用。（通訊員 王向雷）