癲癇中的變色龍——顳葉癲癇

2021-02-13 神經科學

許多人對癲癇的認識還停留在「口吐白沫,抽搐」這樣一些症狀,殊不知癲癇發作不止是抽搐、意識喪失,還有很多發作形式,比如愣神、無緣無故聞到異常氣味、突然不知身在何方、或者往事如新感等。這些發作形式,都與一種最變幻莫測的癲癇——顳葉癲癇相關。 

夾於額葉和小腦幕之間的顳葉,其功能異常可出現以下症狀:

1.   感覺性失語:當優勢半球顳上回後部病變可出現感覺性失語(Wernicke失語);

2.   聽覺障礙:聽覺中樞位於顳上回和顳橫回,此處病變可出現聽幻覺、耳聾;

3.   命名性失語:當優勢半球的顳中回及顳下回損傷時可出現命名性失語只能說出物品的用途不能命名;

4.   嗅覺與味覺障礙:嗅覺中樞位於海馬回,味覺中樞與其相鄰近,此處病變可出現嗅幻覺、味幻覺;

5.   記憶障礙:顳葉前部病變時可產生記憶障礙;

6.   音樂功能障礙:優勢半球的顳上回前部為音樂中樞,此處病變可致聽不懂音樂;

7.   視野缺損:當顳葉深部病變損害視輻射腹側纖維時,可產生病灶對側同向性上象限盲;

8.   眼球同向運動障礙:當顳上回的中後部病變,可發生眼球同向運動障礙。

顳葉癲癇(temporallobe epilepsy)是最常見的局灶性癲癇,依據發作起源分為顳葉內側癲癇(mesial temporal lobe epilepsy, MTLE)和顳葉外側癲癇(lateral temporal lobe epilepsy, LTLE),也稱為顳葉新皮質癲癇。

顳葉內側癲癇(MTLE):常有上腹部先兆,胃氣上升感,體驗性先兆(似曾相識感、陌生感),自動症、自主神經、精神症狀、幻嗅、幻味。

為什麼會出現以上症狀呢?

不得不提始作俑者的結構,海馬和杏仁體。

LR改編自網際網路

海馬不僅在學習記憶中起著重要作用,海馬的傳出纖維通過Papez環路構成邊緣系統的一部分,通過海馬旁回-海馬結構-乳頭體-丘腦前核-扣帶回-海馬旁迴環路,形成一個學習記憶、情感等高級神經活動的往返環路,可調節情緒及軀體性反應。

杏仁體:杏仁體的傳入纖維來自嗅腦、新皮質、隔核、背側丘腦和下丘腦,傳出纖維經終紋和腹側杏仁體到隔區和下丘腦,主要參與認知記憶、多種記憶聯繫、內臟活動、內分泌活動、情緒活動等。

了解到海馬和杏仁體的解剖及功能,那些奇奇怪怪的臨床表現也就可以理解了。

顳葉外側癲癇,也稱新皮質癲癇,與顳葉的功能有關,主要有以下特點:

聽覺先兆、視覺先兆、眩暈、涉及優勢半球會有發作性言語障礙、聲音不識、面孔不識、似曾相識等。

這麼多的症狀也可以見於其他疾病,比如短暫性腦缺血發作、低血糖症,暈厥等,怎麼來鑑別呢?法寶之一就是腦電圖。

病例一 老年男性,發作性的遺忘1年,早晨買菜時突然不知身在何方,約10分鐘正常,返回菜市場尋找到自己的自行車。

點擊可看大圖

病例二 老年女性,發作性頭暈2月,意識喪失3天。患者在視頻腦電監測過程中僅出現頭暈,腦電圖描記出一個局灶繼發全面發作的腦電圖。

點擊可看大圖

病例三 中年男性,發作性意識不清6月,仔細追問病史有幻嗅、難以名狀的「心裡難受感」。在視頻腦電描記出的發作波時,追問患者訴;心裡有點難受」。

 點擊可看大圖

這三例患者的頭顱核磁共振平掃都未見異常,理論上許多顳葉癲癇和海馬硬化有關。

那麼,如何才能綱目分明地釐清癲癇發作和癲癇的最新分類呢?且看2017年癲癇發作和癲癇的國際分類:

簡化版:

癲癇發作的分類(簡明版)

癲癇的分類(簡明版)

細化版

癲癇發作的分類(細化版)

癲癇的分類(細化版)

總結一下:顳葉癲癇是所有癲癇中最具複雜發作形式的疾病,可稱癲癇中的變色龍。在診療癲癇時,要充分考慮到這種複雜性,使患者得到更精準的診斷和治療。 

往期高頻閱讀相關精華連結:

拍打法?掐人中?塞筷子?別鬧了!癲癇急救這樣來!

棘手的孕期用藥:從癲癇準媽媽的困惑談起

打麻將能引起癲癇嗎?

癲癇病的標籤,能撕掉嗎?

踏雪尋梅----癲癇探因

----

主編:李銳

副主編:張李娜

----

謝謝您關注陝西省人民醫院神經內三科微信公眾平臺!
在我們微信平臺上輸入下面這些詞,讀原創的有意思的專題!
如OSAS、前庭性偏頭痛、漫畫RBD、遺忘、漫畫耳石症、漫畫腦卒中、房顫、睡眠、左旋多巴、阿里、眩暈、痴呆、支架、耳鳴、頭暈治療、高原反應、布魯氏桿菌、痴呆治療、卵圓孔未閉、偏頭痛、頭痛、肉毒毒素、脫髓鞘、腔梗、焦慮、琴鍵、曹操、帕金森病早期症狀、抑鬱、糖尿病、癲癇原因、普瑞巴林、胰島素、老年病、快樂、失眠原因、帕金森病、動靜、幻覺、大數據、2014、斑塊、總結、事兒、葉酸、咖啡、疲勞、天花板、腦梗、失眠、運動、基因、癲癇、轉發、藥品、頭痛、強迫、藥品說明書、安眠藥、拐杖、阿爾茨海默病、腫瘤、頸椎按摩、石榴、梅毒、肥胖、靜脈竇血栓、眩暈、耳石症、阿司匹林、帕金森病、神經炎、幽門螺旋桿菌、汽車、銅、自來水、夏娃、門診……

相關焦點

  • 顳葉癲癇附加症是顳葉切除手術失敗的主要決定性因素
    2001年法國的Ryvlin等最先提出顳葉癲癇附加症的概念,認為是類似顳葉發作的多灶性癲癇。義大利佛羅倫斯大學附屬兒童醫院小兒神經科C. Barba等關於顳葉癲癇附加症(Temporal plus epilepsy, TPE)與顳葉癲癇手術失敗的關係進行研究,並將結果發表在2016年2月的《Brain》上(Barba C, et al.
  • 顳葉、枕葉、頂葉、額葉癲癇發病的區別
    顳葉癲癇腦電圖:在EEG上容易經常呈現單側或雙側顳葉棘波,發作間歇期頭皮腦電圖早點可以暫時正常可表現為背景活動輕度或直接顯著不對稱也可表現為單側或雙側同步或不同步的顳葉棘波尖波和(或)慢波。外側顳葉簡單發作的特點為聽幻覺或錯覺或睡夢狀態以及視覺性感知障礙。若累及優勢半球時,出現言語障礙,若累及內側顳葉或顳葉以外,則可演化為複雜部分發作。 (1)僅有意識障礙:多見於兒童,又稱顳葉性失神或假性小發作,表現為意識突然喪失,兩眼凝視,面色蒼白,全身呈虛脫狀,持續數分鐘或數十分鐘後恢復。有的患者出現陣發性興奮躁動,外出亂跑,毀物傷人等,可持續數天,一般不超過3周。
  • 顳葉 枕葉 頂葉 額葉 癲癇發病的區別
    外側顳葉簡單發作的特點為聽幻覺或錯覺或睡夢狀態以及視覺性感知障礙。若累及優勢半球時,出現言語障礙,若累及內側顳葉或顳葉以外,則可演化為複雜部分發作。(1)僅有意識障礙:多見於兒童,又稱顳葉性失神或假性小發作,表現為意識突然喪失,兩眼凝視,面色蒼白,全身呈虛脫狀,持續數分鐘或數十分鐘後恢復。
  • 顳葉、枕葉、頂葉 、額葉癲癇發病的區別
    腦電:在EEG上容易經常呈現單側或雙側顳葉棘波,發作間歇期頭皮腦電圖早點可以暫時正常可表現為背景活動輕度或直接顯著不對稱也可表現為單側或雙側同步或不同步的顳葉棘波尖波和(或)慢波。  外側顳葉簡單發作的特點為聽幻覺或錯覺或睡夢狀態以及視覺性感知障礙。若累及優勢半球時,出現言語障礙,若累及內側顳葉或顳葉以外,則可演化為複雜部分發作。  1、僅有意識障礙:多見於兒童,又稱顳葉性失神或假性小發作,表現為意識突然喪失,兩眼凝視,面色蒼白,全身呈虛脫狀,持續數分鐘或數十分鐘後恢復。
  • 頂葉癲癇
    頂葉癲癇一般以感覺性發作為主,繼發全身性發作,如癇性放電超出頂葉常表現為複雜部分性發作。(1)局部解剖:頂葉包括3個面:外側面、內側面和側裂面,後者與顳葉的側裂面及島葉相對。在外側面,頂葉的前界為中央溝,上界為半球間裂,下外方為外側裂和沿其長軸向後走行的側裂延長線,後界為頂枕溝上緣至枕前切跡的連線。
  • 枕葉癲癇
    曾經有一位神經外科專家在有關腦科學研究的學術講座中認為,通過他們的有關枕葉癲癇病人的研究,推斷梵谷也可能患有枕葉癲癇。那麼,什麼是枕葉癲癇?額葉或顳葉癲癇患者中很少在枕葉出現棘波,故額葉或顳葉癲癇患者中如果出現枕葉棘波,考慮可能同時存在枕葉致癇灶。枕葉癲癇的患者有時首次臨床症狀非常典型,但EEG可表現正常,而隨診中EEG可以發現異常放電。發作間期EEG異常可出現在首次發作後很長一段時間,故EEG隨診很重要。對於有嚴重腦損傷病史的患者,發作間期EEG背景活動慢且癇性放電持續存在。
  • 「原創」癲癇外科手術有哪些種類
    切除性手術主要包括:(一)顳葉癲癇的切除性手術顳葉癲癇在癲癇外科中最為常見,主要包括顳葉內側型癲癇與顳葉外側型癲癇。根據致癇區部位的不同,主要的手術方式包括:前顳葉切除術:是一種治療顳葉癲癇的經典、常用術式。優勢半球切除包括顳葉內側結構的前顳葉4.5cm,非優勢半球可切除前顳葉5.5cm。適用於致癇區(包括致癇病灶)位於一側前顳葉區域。
  • 小孩發熱抽筋就是癲癇嗎?
    下面就請上海德濟醫院癲癇內科的尚麗主任向我們科普一下:發熱抽筋不一定是癲癇早在公元前400年的時候,希波克拉底在他的書中提到:「如果出現急性發熱,兒童可以出現驚厥,這種情況多數發生在小於5歲的兒童,年長兒和成人一般不太容易出現這種驚厥。」「驚厥」,就是我們俗稱的抽筋或抽搐。
  • 癲癇患者的人格障礙--重視額顳聯絡弓狀束
    自20世紀60年代起,人們已認識到癲癇患者可合併顯著的人格障礙,主要表現為好鬥、敵對、情緒化、易激惹、自罪、自責、依賴、偏執、粘滯和缺乏幽默感等。即使癲癇發作得到控制,人格障礙仍可長期存在,並嚴重影響癲癇患者的社會接觸、自我評價、生活質量以及認知功能。然而,目前臨床工作對癲癇患者合併人格障礙缺少足夠的重視,也缺乏科學的評估系統,對人格障礙可能的影響因素更是知之甚少。
  • 關愛癲癇患者,警惕情緒障礙
    在近代醫學發展之前,甚至傳統觀念將其與『精神病』相等同,導致癲癇患者飽受社會歧視和疾病羞恥感的困擾。如今,我們已經明確癲癇是一種以神經元異常放電為特徵的慢性發作性腦部疾病。雖然癲癇患者的臨床症狀具有發作性和刻板性的特點,但是在發作前後和發作間期,很多癲癇患者仍存在情緒障礙、認知下降和精神症狀等共病狀態,並嚴重影響患者的工作、婚育和家庭生活,導致癲癇患者生活質量明顯下降。
  • 良性癲癇多久發作一次
    核心提示:良性癲癇多久發作一次?往常,癲癇已然成為了一種生活中常見的神經性疾病,也是一種發病率極高的慢性腦部疾病,由於癲癇是發作於患者腦部神經的,因而,癲癇發作起來對患者的生理心理都會形成不同水平的影響。   良性癲癇多久發作一次?
  • 科學家發現大腦產生的一種胺基酸在預防癲癇中起著至關重要的作用
    科學家發現大腦產生的一種胺基酸在預防癲癇中起著至關重要的作用 來自佛羅裡達州立大學醫學院的一組研究人員發現,大腦產生的一種胺基酸在預防癲癇發作中起著至關重要的作用。
  • 癲癇手術後為什麼還會復發呢?癲癇會影響懷孕嗎?昆明癲癇病治療醫院
    就在近幾年,癲癇疾病患者的機率在不斷的上升,其實是也在給健康的小夥伴們發出了預防的信號,畢竟現在癲癇這種疾病不分年齡大小也不分男女老少,無論哪一個人都有可能會患上癲癇的機率,尤其是馬上要寶寶的女性朋友患上此類疾病的機率更大。
  • 癲癇發作的分類
    (2)複雜部分性發作( complex partial seizure ,CPS) :佔成人癲癇發作的50%以上,也稱為精神運動性發作,病灶多在顳葉,故又稱為顳葉癲癇,也可見於額葉、嗅皮質等部位。由於起源、擴散途徑及速度不同,臨床表現有較大差異,主要分以下類型:1)僅表現為意識障礙:一般表現為意識模糊,意識喪失較少見。
  • 癲癇小發作
    以5~10歲多發,15歲以後發病的稱失神樣發作,多見於顳葉癲癇。大發作病人服藥後程度減輕,雖只有短暫意識不清,仍應視為大發作,而非失神發作。摺疊變異性小發作1.肌陣攣發作:頭部和上肢肌肉為主的雙側節律性肌陣攣抽動,可單一或重複多次抽動,發作不伴有意識障礙,可發生在任何時間。2.無動性發作:突然發生的一過性肌張力喪失,因而不能維持姿勢。站立時表現突然低頭、屈膝、跌倒。
  • 癲癇症如何進行診斷?癲癇發作一般可以分為幾類?是否可以根治?
    3、癲癇症候群的分類(1) 特發性癲癇症候群除癲癇外,一般沒有神經症狀或者是其他的病症。一般多發病於青少年身上。預後比較好的。(2) 症狀性癲癇症候群。大腦皮層病變最常見,一般認為與以下因素有關1、基因癲癇很容易發生在一些有癲癇病史或先天性中樞神經系統或心臟畸形的家庭中。其他腦部疾病,腦瘤、腦血管病、顱內感染均可引起癲癇。
  • 大腦-顳葉
    顳葉前端為顳極,外側面有與外側裂平行的顳上溝以及底面的顳下溝,兩溝界限了顳上回、顳中回和顳下回。顳上回的一部分掩入外側裂中,為顳橫回。,做舔舌、咀嚼動作,稱鉤回發作海馬損害可發生癲癇,出現錯覺、幻覺、自動症、似曾相識感、情感異常、精神異常、內臟症狀和抽搐,還可以導致嚴重的近記憶障礙優勢側顳葉廣泛病變或雙側顳葉病變可出現精神症狀,多為人格改變、情緒異常、記憶障礙、精神遲鈍及表情淡漠顳葉深部的視輻射纖維和視束受損可出現視野改變,表現為兩眼對側視野的同向上象限盲顳葉腫瘤的發生率在大腦半球腫瘤中居第二位,僅次於額葉腫瘤的發生率。
  • 上海德濟醫院龔德山:機器人輔助DBS手術治療難治性癲癇的經驗
    龔德山主任指出國外更看重ANT-DBS治療難治性癲癇的前景,並認為癲癇選擇DBS神經調控前提條件癲癇發作是在術前無創評估中,癲癇患者是雙側病變,或者多病灶的,或者壓根就是全面性的等等,這些都不要做SEEG了,可以直接做DBS療法。
  • 精準手術破解島葉癲癇困局 復旦兒科MDT團隊為患兒除頑疾
    經歷了四年的艱辛求醫之路,星星父母抱著最後的希望來到復旦大學附屬兒科醫院神經科,MDT多學科團隊確診星星患有癲癇,近期採用兩次手術方案,通過SEEG介導的精準定位開展手術,成功治癒了困擾星星多年的難治性癲癇。
  • 什麼是功能區癲癇?顱內電極在功能區癲癇外科治療中有什麼用處?
    功能區癲癇是指癲癇灶位於功能區,如運動皮層、感覺皮層、視覺皮層、語言皮層等,外科手術切除這些區域的癲癇灶,將導致患者術後語言功能障礙(失語、言語不利、聽不懂別人的話) 、運動感覺功能障礙(肢體無力、偏癱、肢體感覺麻木)、視覺功能障礙(視野缺損)等。