許多人對癲癇的認識還停留在「口吐白沫,抽搐」這樣一些症狀,殊不知癲癇發作不止是抽搐、意識喪失,還有很多發作形式,比如愣神、無緣無故聞到異常氣味、突然不知身在何方、或者往事如新感等。這些發作形式,都與一種最變幻莫測的癲癇——顳葉癲癇相關。
夾於額葉和小腦幕之間的顳葉,其功能異常可出現以下症狀:
1. 感覺性失語:當優勢半球顳上回後部病變可出現感覺性失語(Wernicke失語);
2. 聽覺障礙:聽覺中樞位於顳上回和顳橫回,此處病變可出現聽幻覺、耳聾;
3. 命名性失語:當優勢半球的顳中回及顳下回損傷時可出現命名性失語只能說出物品的用途不能命名;
4. 嗅覺與味覺障礙:嗅覺中樞位於海馬回,味覺中樞與其相鄰近,此處病變可出現嗅幻覺、味幻覺;
5. 記憶障礙:顳葉前部病變時可產生記憶障礙;
6. 音樂功能障礙:優勢半球的顳上回前部為音樂中樞,此處病變可致聽不懂音樂;
7. 視野缺損:當顳葉深部病變損害視輻射腹側纖維時,可產生病灶對側同向性上象限盲;
8. 眼球同向運動障礙:當顳上回的中後部病變,可發生眼球同向運動障礙。
顳葉癲癇(temporallobe epilepsy)是最常見的局灶性癲癇,依據發作起源分為顳葉內側癲癇(mesial temporal lobe epilepsy, MTLE)和顳葉外側癲癇(lateral temporal lobe epilepsy, LTLE),也稱為顳葉新皮質癲癇。
顳葉內側癲癇(MTLE):常有上腹部先兆,胃氣上升感,體驗性先兆(似曾相識感、陌生感),自動症、自主神經、精神症狀、幻嗅、幻味。
為什麼會出現以上症狀呢?
不得不提始作俑者的結構,海馬和杏仁體。
LR改編自網際網路
海馬不僅在學習記憶中起著重要作用,海馬的傳出纖維通過Papez環路構成邊緣系統的一部分,通過海馬旁回-海馬結構-乳頭體-丘腦前核-扣帶回-海馬旁迴環路,形成一個學習記憶、情感等高級神經活動的往返環路,可調節情緒及軀體性反應。
杏仁體:杏仁體的傳入纖維來自嗅腦、新皮質、隔核、背側丘腦和下丘腦,傳出纖維經終紋和腹側杏仁體到隔區和下丘腦,主要參與認知記憶、多種記憶聯繫、內臟活動、內分泌活動、情緒活動等。
了解到海馬和杏仁體的解剖及功能,那些奇奇怪怪的臨床表現也就可以理解了。
顳葉外側癲癇,也稱新皮質癲癇,與顳葉的功能有關,主要有以下特點:
聽覺先兆、視覺先兆、眩暈、涉及優勢半球會有發作性言語障礙、聲音不識、面孔不識、似曾相識等。
這麼多的症狀也可以見於其他疾病,比如短暫性腦缺血發作、低血糖症,暈厥等,怎麼來鑑別呢?法寶之一就是腦電圖。
病例一 老年男性,發作性的遺忘1年,早晨買菜時突然不知身在何方,約10分鐘正常,返回菜市場尋找到自己的自行車。
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病例二 老年女性,發作性頭暈2月,意識喪失3天。患者在視頻腦電監測過程中僅出現頭暈,腦電圖描記出一個局灶繼發全面發作的腦電圖。
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病例三 中年男性,發作性意識不清6月,仔細追問病史有幻嗅、難以名狀的「心裡難受感」。在視頻腦電描記出的發作波時,追問患者訴;心裡有點難受」。
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這三例患者的頭顱核磁共振平掃都未見異常,理論上許多顳葉癲癇和海馬硬化有關。
那麼,如何才能綱目分明地釐清癲癇發作和癲癇的最新分類呢?且看2017年癲癇發作和癲癇的國際分類:
簡化版:
癲癇發作的分類(簡明版)
癲癇的分類(簡明版)
細化版
癲癇發作的分類(細化版)
癲癇的分類(細化版)
總結一下:顳葉癲癇是所有癲癇中最具複雜發作形式的疾病,可稱癲癇中的變色龍。在診療癲癇時,要充分考慮到這種複雜性,使患者得到更精準的診斷和治療。
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主編:李銳
副主編:張李娜
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