枕葉癲癇

2021-02-23 安徽省抗癲癇協會

荷蘭著名後印象主義畫家梵谷是一位癲癇患者，在他的傳世作品「星空」中，那巨大的、捲曲旋轉的星雲，一團團誇大了的星光，以及那一輪令人難以置信的橙黃色的明月，給人以強烈的視覺衝擊。曾經有一位神經外科專家在有關腦科學研究的學術講座中認為，通過他們的有關枕葉癲癇病人的研究，推斷梵谷也可能患有枕葉癲癇。那麼，什麼是枕葉癲癇？

枕葉癲癇是指致癇灶主要位於枕葉的癲癇或癲癇症候群，過去的研究認為枕葉癲癇並不常見，Gowers於1879年對一名頂枕葉腫瘤的患者首次進行描述，當時稱為「伴有視覺先兆的癲癇樣發作」；1927年Holmes將視覺先兆發作歸結於枕葉病變，其後Penfield和Erickson等通過對枕葉癲癇患者進行皮質刺激誘發出相同先兆發作，枕葉癲癇的特徵基本確定；1982年Gastaut提出了兒童良性枕葉癲癇的概念，對枕葉癲癇的概念進行了補充，其中兒童良性癲癇多見於4-8歲兒童，無器質性損害，發病率較高，但有自愈傾向。隨著診斷水平的不斷提高，國內外對枕葉癲癇的報導日益增多。

兒童枕葉癲癇


兒童枕葉癲癇可分為兩型，其中一型是早發性兒童良性癲癇，又稱Panayiotopoulos症候群，多發病於兒童早中期，主要臨床特徵是以嘔吐為主的自主神經症狀性發作及發作持續狀態，多數患兒腦電圖顯示枕區多灶性棘波放電，也可為其他腦區棘波發放；另一型為晚發性兒童枕葉癲癇，此型發病較早型晚，發病年齡3-16歲，主要臨床特徵是以視覺異常等枕葉癲癇發作為主，有時伴偏身或全身性抽搐發作，腦電圖有枕葉陣發性放電。一般認為兒童枕葉癲癇的發病與遺傳有關，預後較好。

枕葉癲癇的臨床表現


①視覺症狀  視覺症狀是枕葉癲癇的常見症狀，表現為視物模糊、黑朦、有色圖形、暗點及視物變形。有文獻報導，兒童枕葉癲癇40%出現發作性視覺異常。枕葉癲癇的臨床表現複雜多樣，初次就診常不易發現；但如能注意到這些症狀，聯繫到枕葉癲癇的臨床表現，再結合腦電圖，則能做出正確的診斷。視覺症狀是枕葉癲癇的常見症狀，但只佔部分，所以對於無視覺症狀的癲癇也不能完全排除枕葉癲癇的可能。

②運動症狀  大多表現為繼發性全面性發作，其中偏轉發作對於枕葉癲癇定側具有明確的意義，即病變多位於偏轉對側，有的患者偏轉發作在幻視之後，有的發作開始就表現為偏轉發作，部分患者偏轉發作之後繼發全身性泛化。枕葉癲癇偏轉發作的神經機制目前仍不清楚，可能是通過視通路擴散到額葉的凝視中樞所致。

③自動症  症狀持續幾十秒至幾分鐘，發作過程伴有不同程度的意識障礙，表現為咂嘴、摸索動作、口-消化道症狀。

④不同程度的精神運動發育遲滯  如智力低下、痴呆等，當頭皮腦電圖無陽性結果時，易與精神運動性癲癇發作相混淆。

枕葉癲癇的腦電圖表現


枕葉癲癇的腦電圖（EEG）表現為一側或雙側枕葉高波幅棘波或棘慢綜合波及雙向尖波。額葉或顳葉癲癇患者中很少在枕葉出現棘波，故額葉或顳葉癲癇患者中如果出現枕葉棘波，考慮可能同時存在枕葉致癇灶。枕葉癲癇的患者有時首次臨床症狀非常典型，但EEG可表現正常，而隨診中EEG可以發現異常放電。發作間期EEG異常可出現在首次發作後很長一段時間，故EEG隨診很重要。對於有嚴重腦損傷病史的患者，發作間期EEG背景活動慢且癇性放電持續存在。

枕葉癲癇的診斷


發作間期EEG中在枕部導聯相應部位有癲癇樣放電，結合伴有枕葉癲癇的其他發作表現，則可診斷枕葉癲癇。若只有視覺症狀而無抽搐等發作，則需要與其他疾病鑑別診斷，特別是需要與偏頭痛發作時的幻視區別，以往認為二者相鑑別很難，但如把視覺內容的形狀、色彩、發展速度、持續時間及其他症狀結合起來，加以比較，則可以區別：①枕葉癲癇幻視形狀是點狀、多有色，偏頭痛的幻視多為無色的鋸齒狀曲線形；②枕葉癲癇視覺症狀開始於單側，很快向對側擴展，而偏頭痛開始於視野的中央並向受累視野周邊緩慢擴展；③枕葉癲癇視覺症狀持續時間非常短暫，偏頭痛的幻視持續時間較長，有時候可以持續20-25min。若兩者共存則鑑別困難更大，有時須結合臨床發作症狀及EEG等綜合判斷。

過去認為枕葉癲癇中，以兒童良性枕葉癲癇多見，隨著神經影像學及病理生理學的發展，原來認為是特發性枕葉癲癇的患者被診斷為症狀性癲癇。因此，單純從臨床症狀和EEG並不能區別良性枕葉癲癇和症狀性枕葉癲癇，如能繼續做其它檢查，可能還能找到一些其他原因。隨著神經影像和神經電生理的發展，枕葉症狀性癲癇更易被診斷。MRI、PET逐漸普及，影像學檢查不僅可以用於枕葉癲癇的診斷，同時可在術前評估中明確致癇灶與病變皮質的關係，對於擬行手術治療的患者顯得至關重要。

枕葉癲癇的治療

枕葉癲癇可按部分性癲癇進行治療，對於兒童良性枕葉癲癇患者，藥物治療效果較好，隨著年齡增長，患兒病情可自然緩解，但有部分患者伴有輕度認知或協調功能障礙、學習困難。除了常規的藥物抗癲癇之外，對具有外科治療適應症的枕葉癲癇患者，應積極手術，藥物治療無效的兒童枕葉癲癇患者儘早手術對於智力發育更有意義。枕葉癲癇最主要的手術適應證為致癇灶明確，其次為特發性及隱源性癲癇中診斷為難治性癲癇者。從長期隨訪結果看，手術治療可較好地控制枕葉癲癇發作。手術治療難治性枕葉癲癇，在儘可能切除病灶和致癇灶的同時，一定要注意對視力、視野等腦重要功能區的保護。手術切除病變和致癇灶時，要針對不同的致癇病因，採取不同的方法。對枕葉結構性異常導致的枕葉癲癇，經過嚴格評估，將病灶和致癇灶一併切除後，絕大多數患者可取得較好的臨床效果。

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圖文編輯 | 梅小寶

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