心電圖作為急診醫師或是心內科醫師接診患者所做的第一項無創檢查，對迅速了解患者情況，判定疾病預後具有很大的意義，然而快速解讀一些具有預後意義的危重症心電圖對於接診醫師是很大的考驗，故一些罕見的危重心電圖波形更容易被忽視，從而延誤疾病的診斷以及治療。
本文主要論述臨床上一些罕見卻危重的心電圖圖形，以及其主要的臨床意義，並淺談心臟性猝死以及心臟驟停的治療策略分類。
1. Epsilon 波：
Epsilon 波為致心律失常性右室心肌病（ARVC）特有的心電圖表現，約見於 30% 的 ARVC 患者。他的發生主要由右心室延遲除極產生，在 V1-V2 導聯 QRS 波終末端最為清晰，其主要表現為低振幅的小棘波，持續數毫秒，在診斷 ARVC 中有一定價值，如圖 1。
圖 1 V1 導聯可見明顯 Epsilon 波，右胸導聯 T 波倒置
ARVC 的主要診斷標準不僅有 Epsilon 波，還應考慮到其影像診斷以及家族史，發生室性心動過速表現為左束支傳導阻滯圖形，並且右胸導聯 T 波倒置。以上幾項才應高度懷疑 ARVC 的可能。
2. T 波電交替：
表現為 T 波的極性與振幅逐條交替變化，其發生與惡性心律失常有密切關係，並且有猝死的風險。1975 年，就有人提出 T 波電交替是 LQTS 的第二個心電圖特徵，如圖 2。
圖 2 可見 T 波振幅逐條交替
3. Brugada 波：
1991 年 Brugada 兄弟報導了心電圖 V1-V3 導聯出現類似於右束支阻滯（J 波）、持續 ST 段抬高、T 波倒置並有猝死的原發性心電疾病，後被稱為 Brugada 症候群，所以出現 Brugada 症候群三條改變者應稱為 Brugada 波。
心電圖表現主要分為三種類型：
①穹隆型 ST 段抬高（1 型）：J 波幅度 ≥ 2 mm，ST 段下斜型抬高，T 波倒置；
②馬鞍形 ST 段抬高（2 型）：J 波幅度 ≥ 2 mm，ST 段抬高幅度 ≥ 1 mm，T 波直立或者雙向，呈馬鞍型；
③混合型 ST 段抬高（低馬鞍型或稱 3 型）：J 波幅度 ≥ 2 mm，ST 段抬高幅度＜1 mm，其後 T 波直立。如下表
Brugada 波及分型 | |||
1 型 | 2 型 | 3 型 | |
J 波 | ≥ 2 mm | ≥ 2 mm | ≥ 2 mm |
ST 段形狀 | 下斜型 | 高馬鞍型 | 低馬鞍型 |
ST 段終末 | 逐漸下降 | 抬高 ≥ 1 mm | 抬高＜1 mm |
T 波 | 倒置 | 雙向或直立 | 直立 |
三種不同類型的 Brugada 波心電圖表現，見圖 3。
圖 3 A 1 型 Brugada 波 B 2 型 Brugada 波 C 3 型 Brugada 波
對於高度可疑的患者，胸前導聯電極高一肋間可描記到特徵性心電圖，從而揭示產生心律失常的基礎存在。然而對於 Brugada 症候群臨床診斷主要基於：①青壯年暈厥或睡眠猝死或存活；②無結構性心臟病的客觀依據；③有過室速發作的症狀或有室速家族史；④自發或藥物激發下出現 Brugada 波。
根據暈厥病史和自發性出現的具有診斷意義的心電圖形作為風險量化的臨床參數，進行 Brugada 症候群的危險分層，圖 4。
圖 4 用低風險組作為參照計算風險比（HR = 風險比）
對於 Brugada 症候群患者的治療：
①藥物：治療目的為糾正動作電位中異常的離子流，藥物包括奎尼丁和異丙腎上腺素。
②ICD 是唯一可以預防 Brugada 症候群引起心臟驟停的唯一方法。若心臟驟停的生還者記錄到自發性持續性室速伴或不伴暈厥，建議植入 ICD。
4.Lambda 波：
Lambda 波是心室除極與復極均有異常的心電圖波形，主要出現在下壁導聯，是 QRS 波群與 ST 段形成的複合波，ST 段呈下斜形抬高，並緩慢下降，其後 T 波倒置，組成形態與希臘字母「λ」（音譯：蘭姆達）的形態相似，因稱為 Lambda（λ）波。
心電圖表現中有 Lambda 波的患者可伴有室速或室顫，也可表現為心臟驟停。心電圖中有 Lambda 波患者的臨床特徵與 Brugada 症候群的臨床表現十分相似，為：①青年男性，暈厥病史；②有暈厥或猝死的家族史；③不伴有器質性心臟病；④有惡性心律失常的發生⑤猝死突然，常發生於夜間，死於原發的心臟電疾病，如圖 5。
圖 5 下壁導聯（II III avF）出現 Lambda 波及出現了室顫及驟停（圖片來源：阜外心電圖圖譜 方丕華 楊躍進）
5.de Winter 症候群：
本病以 ST 段上斜型壓低為特異型表現，在 2008 年 de Winter 等首先報導了一例 ST 段不抬高但與左前降支近端閉塞有關的心肌梗死心電圖，其主要特點為 ST 段改變為上斜型 ST 段壓低，T 波高聳，aVR 導聯 ST 段輕度抬高。多見於前降支急性閉塞，急需介入治療，若忽視會出現災難性後果。心電圖及造影結果. 如圖 6，
圖 6 ST 段呈上斜型壓低伴 T 波高聳
6. 6+2 現象：
其主要表現為 avR 導聯，V1 導聯 ST 段抬高，且 STavR＞STV1，其餘導聯大於 6 個導聯 ST 段壓低，被認為是左主幹的急性閉塞性血管事件或惡性的三支病變特徵性的心電圖表現，臨床上此類心電現象並非罕見，因對於左主幹冠脈的臨床正確評估十分重要，故在此贅述。其主要心電圖表現如圖 7 所示。
圖 7 可見 avR 導聯 ST 段抬高且大於 V1 導聯 ST 段抬高程度，多個導聯 ST 段下移
7. J 波：
是指 J 點基線明顯偏移，形成一定幅度（＞0.1 mv）持續一定時間（＞20 ms），為圓頂駝峰狀波，分別見於下、側、後壁或者全導聯，越多的導聯出現則提示猝死率越高。又稱為 Osborn 波，臨床上各種不同情況可出現各種不同的 J 波，比如低溫性 J 波，高鈣型 J 波，神經源性 J 波，早復極症候群 J 波，特發性 J 波，Brugada 症候群的 J 波，以及缺血型 J 波。
其主要機制為心肌細胞動作電位 1 相、2 相初期出現跨室壁電位差。是心室肌存在嚴重跨室壁復極離散的標誌，預示著心臟電活動的不穩定性。
其多見於遺傳性過早復極症候群，心肌梗死超急性期，低溫損傷等。可以引發由二位相折返的心室顫動致暈厥和心臟性猝死。如圖 8。
圖 8 患者男性，58 歲，診斷為下壁心肌梗死。A.PTCA 術前心電圖，II III aVF 導聯可見病理性 Q 波；B.PTCA 書中第一次球囊擴張右冠時 V1-V3 導聯出現 J 波伴 ST 段下斜型抬高，T 波倒置（箭頭所指）（圖片來源：阜外心電圖圖譜 方丕華 楊躍進）
8. 兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）：
本例多見於年輕人，靜息心電圖發生率低，在運動或情緒激動時誘發雙向或多形性室性心動過速，心臟結構正常，運動試驗可重複誘發。
其主要是常染色體顯性遺傳性心律失常，目前已經證實 CPVT 有兩種基因突變，發病機制為兒茶酚胺所致鈣穩態失衡。
藥物治療首選選擇性β阻滯劑，次選非選擇性β受體阻滯劑，藥物治療無效建議植入 ICD，值得注意的是本例心律失常禁用 ATP 治療。圖 9 為一例雙向型室速，圖 10 為一例多形性室速。
圖 9 雙向型室性心動過速
圖 10 多形性室性心動過速
本文主要論述臨床中少見的，具有危急預警的心電圖圖形，當然在臨床中例如急性心肌梗死，室速，R-on-T 型室早，獲得性或遺傳性的長 QT 症候群等都是具有預警信號的危重心電圖，而危急心電圖的識別對於臨床心內科醫生的接診以及急診醫生處理急診患者都具有典型的意義。
近年來無論院內或是院外心臟性猝死與心臟驟停發生率呈上升趨勢，關於二者的預防很關鍵的一步是識別出高危人群，其主要策略可分為五種類型：①預防心臟驟停倖存者事件復發或者危害血流動力學的室速再發（二級預防）②預防進展性心臟病射血分數＜35% 的高危患者發生初次事件（一級預防）；③常見或者不常見的尚未進展的器質性心臟病並且射血分數＞35% 的患者的一級預防；④心臟結構正常、細微或輕度結構異常或者電生理特性上存在分子水平異常而具有室性心律失常危險的患者的一級預防；⑤普通人群的一級預防（表 1）
表 1 見於 Braunwald 心臟病學第七版
本文主要參考書籍：
方丕華, 楊躍進. 阜外心電圖圖譜 [M]. 北京：人民衛生出版社, 2008.
陳新. 黃宛臨床心電圖學 [M]. 第 6 版. 北京：人民衛生出版社, 2009.
班尼特, 李廣平, 劉彤. Bennett 心律失常: 臨床解讀和治療實用指南 [M]. 天津：天津科技翻譯出版公司, 2014.
齊佩斯, 陳灝珠. Braunwald 心臟病學: 心血管內科學教科書 [M]. 北京：人民衛生出版社, 2007.