嚇人!溫州一女孩身上長出「大理石花紋」!看到後千萬要當心!

2021-01-15 生活看溫州


我們常用「嬰兒肌」、「吹彈可破」來形容皮膚之好,但是嬰兒的肌膚同樣也會出現各種各樣的問題。



近日,溫州市人民醫院、溫州市婦女兒童醫院兒童保健科接治了一位「小病人」——一個三個月大的女寶寶。女寶寶表面上看起來與其他小嬰兒沒有什麼區別,但是,當寶寶媽媽掀起寶寶的衣服,主治醫師潘秋飛才驚奇地發現寶寶的臀部及四肢部位的皮膚布滿了大理石一般的花紋,顯得格外的突兀。在經過仔細詢問之後,潘秋飛發現,寶寶的媽媽小時候身上也有類似的花紋,但是因為不痛不癢,所以自己一直沒放在心上。



潘秋飛介紹,寶寶身上這種奇怪的花紋是由於色素失禁症導致的,而色素失禁症是一種X連鎖顯性遺傳病,這也就解釋了為什麼媽媽小時候和寶寶身上都有這種大理石般的花紋。

色素失禁症,或稱色素失調症,也叫Bloch-Sulzberger綜合症,色素顆粒細胞痣。是一種X染色體連鎖的顯性遺傳疾病,該病主要導致中胚層和外胚層發育異常,具有水皰、疣狀和色素性皮膚損害, 伴發眼、骨骼系統和中樞神經系統發育異常等特點。 


色素失禁症在臨床上較為罕見,新生兒發病率為1/40000。由於異常基因位於X染色體之上,因此一旦男性胎兒患病,就會因病情過於嚴重而在子宮中死亡。所以此病多發於女性,且96%患者在6周內發病,多數見於出生後1周左右,偶見於成年人。先在軀幹兩側沿神經分布出血蕁麻疹或水皰性皮疹,隨後逐漸在軀幹、大腿兩側出現奇形怪狀的棕黑色色素斑,可反覆發作。

以紅斑、丘疹和水皰為主,好發於四肢、頭皮及軀幹,少見於面部;

疣贅狀或苔蘚狀皮疹,此型損害一般在1歲左右消散,偶有持續半年者;

疣狀條紋被網狀的色素沉著所代替,臨床表現為不規則的條紋狀或渦輪狀的色素沉著;

斑狀萎縮,色素減少,萎縮部位皮膚無毛髮,至成年期不易察覺。

潘秋飛建議,如果家族中有色素失禁症患者或第一胎已診斷為此病且想要二胎的父母,可以進行基因檢測。如果孕婦為此病患者,則男性胎兒有50%的機率會胎死腹中,女性胎兒有50%的機會致病。因此建議通過抽血、羊水或臍帶血進行檢測來預防。


由於此疾病為遺傳代謝病,皮膚損害可自愈,因此做好保護性隔離、預防皮膚繼發性感染是關鍵,併發症的早發現、早幹預、早治療可提高患兒的治癒率,減少神經系統後遺症。患兒的親屬,應做好心理準備,積極了解有關色素失禁症相關知識,避免恐懼、抱怨的消極情緒。



兒科病種繁多,許多疾病都可表現出不同皮損,像「色素失禁症」表現出來的皮損極具特徵性,當然這樣的皮損相對也不是那麼常見。下面小生就給大家羅列一些比較常見的易發在兒童身上的皮疹,並附上圖片,讓家長們臨陣不慌,從容應對!


溼疹是特應性皮炎,皮疹是一片片的,開始時皮膚乾燥,嚴重時有滲出、皮膚增厚,溼疹會導致孩子非常癢,不停的抓撓,並且休息不好,嚴重的孩子比較煩躁。


溼疹的原因不是溼,而是皮膚乾燥、屏障功能損傷,導致外界刺激物進入皮膚內,產生皮膚炎症、過敏導致的。


溼疹多在生後40天以後出現,剛開始的時候發生在頭皮、面部、耳廓,尿布區一般不受累(因為這個區域摩擦少,溼度大,皮膚水分散失少,皮膚屏障功能好)。隨著孩子能爬行,總是摩擦四肢的伸側,所以在四肢的伸側出現溼疹。

水痘是由「水痘 - 帶狀皰疹病毒」引起的一種高度傳染性疾病。在疫苗使用之前,非常常見,目前隨著疫苗接種的推廣,疾病較前大幅下降。


水痘的臨床表現為,首先出現發熱、食欲不振,之後1-2天出現皮疹,低熱可伴隨著皮疹存在。對於嬰幼兒,可能出疹和發熱一起出現。


皮疹首先出現在軀幹或頭皮,剛開始是癢的紅色丘疹,很快形成透明的、飽滿的水泡,通常由紅暈包圍,被比喻為玫瑰花瓣上的露珠,見上圖。

蕁麻疹(風團)這個大家應該非常熟悉,基本每個人在一生中會有1-2次蕁麻疹


蕁麻疹常見原因有感染;皮膚接觸性過敏、食物過敏、蚊蟲叮咬後過敏反應等。因為大多數的蕁麻疹找不到原因,所以出現蕁麻疹後,如果不好找原因,就不要找了,對症處理就行了。


蕁麻疹表現為隆起的紅斑,其上中央區常發白。紅斑形態各異,大小不一,但都不會凸出皮膚太多,見上圖。

麻疹是麻疹病毒引起的急性呼吸道傳染病,臨床症狀以上呼吸道症狀[發熱、咳嗽、流涕、眼結膜充血、麻疹黏膜斑]及典型皮疹為其特點。 該病經呼吸道傳播,好發在6個月到5歲的小兒,未患過麻疹和未接種麻疹疫苗者均為易感者。


麻疹在冬春多發,全年散發,剛開始是發熱,之後3-4天會出疹。皮疹從耳後及髮際開始(突然感到耳後一麻,哈哈),第1天遍布面部和頸部,第2天到達軀幹和四肢近端,第3天多手腳心也會出現。皮疹表現為斑丘疹,疹呈充血性,加壓褪色,疹間皮膚正常,如上圖。


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◆編輯:楊平

◆責編:張昶

◆審核:廖永波




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