2歲寶寶一天癲癇發作20多次 根在腦皮質發育不良

2020-11-29 瀟湘名醫

抽搐、恐慌、叫喊、發抖……猶如一顆定時炸彈,不知何時會發作,小兒癲癇對孩子、家庭危害性很大。日前,一位癲癇一天頻發20多次的2歲患兒在首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心接受了外科手術治療,術後,患兒癲癇無發作,得到了很好的控制。

小兒癲癇專家、首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心外科主任關宇光表示,小兒癲癇患者是癲癇患者中所佔比例較大的群體之一,若孩子確診患上小兒癲癇,也無須驚慌。小兒癲癇早期進行合理規範的治療,能使絕大數患兒的癲癇得到控制或根治。

2歲寶寶一天抽搐20多次 外科精準切除致癲灶

今年2歲的河北寶寶丫丫近期得了一種怪病,每天無緣無故出現愣神,眼睛向右側凝視,還有四肢抖動,晚上睡覺時,小手經常性把床單抓得緊緊,手刨腳蹬,大約半分鐘後又突然恢復正常。發作次數一天一兩次逐漸增至現在的每天20餘次。

丫丫的「夢魘」打亂了一家人的正常生活,父母趕忙帶她到醫院檢查,結果被確診為癲癇。在當地醫院,神經內科大夫給丫丫進行了癲癇藥保守治療,但也沒能很好地控制癲癇的發作。丫丫的癲癇情況嚴重,當地醫生建議轉院到上級醫院進行治療。

後經多方打聽,了解到首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心的癲癇診療在國內處於領先行列,該中心由我國癲癇領域的學科帶頭人專家欒國明教授領銜,匯集眾多知名癲癇專家,目前已發展成實力強大的癲癇學科醫療團隊。特別在術前評估、致癇灶精準定位和手術治療上更是引領我國癲癇外科發展,不少難治性癲癇患者及家庭也因此受益。丫丫的父母抱著最後的希望來到首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心,找到了首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心外科主任關宇光。

入院後完善各項檢查。根據腦電圖,頭部MR、腦磁圖及PET—CT檢查提示,右側額癲癇樣放電,右額異常縱行溝及周圍灰質增厚,該處局灶性代謝活性相對對側明顯減弱,考慮為致癲區。最終丫丫被診斷了腦皮質發育不良、繼發性癲癇。

關宇光主任表示,從檢查結果來看,腦皮質發育不良是丫丫的癲癇的病根。腦皮質發育不良是大腦皮質發育畸形的常見類型,也是癲癇最為常見的病因之一。如果明確是腦皮質發育不良引起的癲癇,尤其是一些影像學有明顯異常的,這類患者一般都是藥物難治性癲癇,可以儘早地考慮手術治療。早期手術能減少發作,減少癲癇對精神智力發育的影響。

經家屬同意,綜合評估後,關宇光主任決定為丫丫進行致癲灶切除的手術治療。為準確找到異常腦組織,在神經導航和術中皮層腦電圖監測下,根據異常放電的情況,關宇光主任及其團隊準確定位了異常放電區域,經過3小時40分的手術,順利切除皮質發育不良的腦組織。術後,丫丫夜裡也沒有再「鬧騰」,也未再有癲癇發作,目前患兒病癒出院。

兒童癲癇易損傷功能 繼發性癲癇應儘早手術治療

小兒癲癇病因十分複雜,常見的病因有遺傳性、結構性、代謝性、免疫性、感染性,還有的原因不明。若孩子確診患上小兒癲癇,也無須驚慌。小兒癲癇不是不治之症,處理得當是可以治癒的。目前治療小兒癲癇主要是藥物治療,規範合理的藥物治療可以提高治療的成功率;對於用藥效果不理想的還可以採取手術治療、神經調控、生酮飲食等方法。

關宇光主任介紹,兒童癲癇治療第一目標是無發作,與成年人癲癇發作相比,兒童癲癇發作影響更加具有破壞性,智力,判斷力、理解力、情緒控制能力、運動能力等明顯受損,直接影響後期社會功能的形成。

「能不能不手術呀?孩子那麼小,太遭罪了!」「那腦袋打開了會不會影響智力發育呀?」……提及給孩子做癲癇手術,家長總是有著很多的顧慮。

關宇光提醒,對於部分兒童癲癇患者而言,外科手術治療一定要把握好時間窗口,切勿錯失最佳手術時機。

傳統的觀點認為「二種藥物聯合治療二年仍不能有效地控制癲癇發作,且每月癲癇發作4次以上,稱為藥物難治性癲癇,可作為外科手術的適應症」,隨著臨床研究及觀察,國內外多家知名癲癇中心的觀點均認為:所有非良性繼發性癲癇均應進行綜合性系統評估,如能明確癲癇起始區,應儘早手術治療。「很多患兒可以通過核磁共振發現顱內存在異常病灶,由異常病灶導致的癲癇,稱之為繼發性癲癇。這類患兒只要切除病灶就能控制癲癇,因此必須儘早手術。」關宇光說。

此外,反覆的癲癇發作會損傷兒童的神經系統,對於難治性癲癇,也應儘早進行手術幹預,小兒癲癇外科手術的效果往往優於成人,利用大腦尚存的可塑性使神經組織有較多機會形成代償,以求最大限度恢復。

專家介紹

欒國明

首都醫科大學三博腦科醫院主任醫師,教授,博士生導師,首都醫科大學第十一臨床醫學院(三博腦科醫院) 院長、北京腦重大疾病研究院癲癇所所長。

出診時間:周三上午

專業特長:癲癇、帕金森、神經性疼痛、三叉神經痛、面肌痙攣、腦癱、精神病等腦功能性疾病、功能區腫瘤和病灶的定位及手術。

關宇光

首都醫科大學三博腦科醫院主任醫師,碩士生導師、功能神經外科主任、神經外科一病區主任、癲癇中心外科主任、運動障礙中心副主任。

出診時間:周一、二、四、五上午

專業特長:癲癇、兒童癲癇、面肌痙攣、三叉神經痛、帕金森、特發性震顫、梅傑症候群、肌張力障礙、舞蹈症、抽動穢語症候群、頑固性疼痛、腦癱、植物狀態促醒等功能神經疾病的診斷與治療;功能區腦腫瘤、顳葉、海馬區域腦腫瘤的手術切除;海綿狀血管瘤、血管畸形、結節硬化的手術治療。

【來源:首醫大三博腦科醫院】

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