齊魯晚報·齊魯壹點記者 秦聰聰 通訊員 劉效良
呼吸對於人來說，自然不過，卻又不可離之須臾。然而，對於有些人，暢快呼吸卻是一種奢望。當前，各類呼吸系統疾病發病率和死亡率居高不下，各種疑難罕見呼吸系統疾病更像是被升級加密的健康殺手。
日前，山東省呼吸疾病研究所落戶山東第一醫科大學第一附屬醫院（山東省千佛山醫院），作為研究所所長，董亮心中關於國家呼吸區域醫療中心的藍圖，所為還是在一呼一吸間，讓生命得以蓬勃跳動。
全國記錄不過千人
影像報告中精準識別罕見病
斷斷續續藥沒有停，但原本從不在意的呼吸逐漸變得費勁，劉珍珍開始懷疑，她患的並不是常見的「慢性支氣管炎」。
半年前，她偶爾感覺咳嗽、憋喘，檢查左胸有胸水，原因不明，當地醫生給出了慢性支氣管炎的診斷，但治療效果寥寥。
透不過氣，基本的工作與生活漸漸讓她有心無力，頻繁撕心裂肺的咳嗽仿佛是為了換口新鮮的空氣。輾轉幾家醫院，劉珍珍找到董亮。
其實，看到劉珍珍胸部高分辨CT影像的時候，那六個字就穩穩噹噹地蹦到了嘴邊。但要給出這樣的診斷，實在是有些殘忍，更何況，還需要進一步檢查。
淋巴管肌瘤病（LAM），病因至今未明，幾乎所有患者都為育齡期女性，通常起病隱匿，隨著病情進展開始出現呼吸困難、自發性氣胸、乳糜胸等表現，患者肺功能逐漸下降，最終導致呼吸衰竭而死亡。
董亮說，這種疾病的胸部影像學特徵比較典型，就是雙肺瀰漫分布的薄壁囊性改變，雖然需要與其他疾病相鑑別，但「看一眼，就漏不了。」
雖然董亮說是典型，但這又是一種呼吸系統的罕見的、致命性疾病，全國在冊患者不足千人，分辨起來並非易事。
自1987年畢業於原山東醫科大學，董亮就一直工作在臨床第一線。從住院醫生開始，在門診、急診、病房，日常工作中積累了豐富的臨床診療經驗。
董亮強調，面對這些罕見病，診斷意識很重要，但真正確診單靠影像判斷並不夠。以往這種疾病需要手術進行肺活檢，但如今血液中有很好的可以用於診斷的生物標記物，TSC1/TSC2, 血管內皮生長因子-D，HMB45目前已經被納入淋巴管肌瘤病的診斷標準之一。
第一時間聯繫北京協和醫院呼吸科的相關專家，分離血清後送去檢測。結果證實了董亮的判斷，劉珍珍患的確實是淋巴管肌瘤病。
診斷清楚，才能針對性治療。對於劉珍珍來說，目前通過服用雷帕黴素，西羅莫司等藥物可以緩解症狀，維持生活質量。但隨著疾病進展，還需考慮肺移植。
「如果疾病進一步進展，到達終末期，呼吸衰竭，或者形成肺動脈高壓等，就需要接受肺移植。但接受肺移植的早晚，會直接影響到其效果。」董亮說，肺移植手術技術已日趨成熟，長期生存者已不鮮見。
目前，山東省呼吸疾病研究所在山一大一附院前期胸外科肺移植手術基礎上，正全力打造肺移植中心，為終末期罕見病患者帶來希望。
揪出常見病裡的不尋常
疑難疾病逃不過他的「火眼金睛」
呼吸系統疾病是我國最常見疾病的種類，比如人們熟知的肺炎。除了發燒、咳嗽等典型症狀，也有些老年肺炎患者會表現為不發熱、拒食等非典型症狀。
凡事皆有例外。從臨床症狀與檢查結果中抽絲剝繭，給予正確的診斷，是準確治療的前提。針對每一位疑難、罕見、危重的呼吸疾病患者，展開有效的診斷與救治，亦是董亮多年臨床經驗累積的所長。
41歲的趙先生因發燒、咳嗽加上影像學表現，被醫生診斷為肺炎。治療幾天後，燒退了，但CT上的陰影遲遲不消散。
炎症不吸收，也許會被認作是機化性肺炎。董亮發現了其中的不尋常，在他的建議下，趙先生接受了經皮肺穿刺活檢病理檢查。結果超出大家的想像，病理診斷趙先生患的是肺部惰性淋巴瘤。
惰性淋巴瘤屬於非霍奇金淋巴瘤，其實是一種血液系統疾病，起源於淋巴結和其它淋巴組織，只是趙先生的淋巴瘤恰好長在了肺部。
因為發現及時，經過化療聯合免疫治療，趙先生得到了臨床治癒的良好預後結果。
患者馬秀雲有進行性氣短、胸痛、體重減輕等症狀已經快一年時間，胸片顯示肺內有囊性浸潤性改變。
肺浸潤表現一般炎症可能性大，當地醫生按肺炎給予經驗性抗菌治療，但症狀無明顯改善。
不久後，馬秀雲因氣胸再次入院。這一次，董亮又從其看似肺炎的表現中找出了問題。
PET-CT 掃描報告其囊壁存在高代謝活性中心，提示腫瘤的存在。而接下來的肺活檢證實其為多灶性、侵襲性低分化黏液腺癌，免疫組化結果支持診斷。
肺黏液性囊腺癌一種極為罕見的黏液生成性囊性腺癌變體。病例報告有限，其無症狀孤立性病變通常是偶然被發現。少數情況下，患者可能出現非特異性呼吸道症狀，包括咳嗽、輕度呼吸困難和胸痛等。
幸運地是，經詳細檢查，馬秀雲的黏液性囊腺癌是原發於肺部，而不是它處轉移，因此確診後及時予以手術切除。
「同樣是肺炎表現，它可能提示肺炎，但也有可能結核；可能提示淋巴瘤，也有可能是肺癌。」董亮告訴記者，當前隨著影像學檢查手段的進步，越來越多的早期肺癌因肺小結節被檢出，但是有些肺癌的表現不典型，存在漏診誤診的風險。因為肺部功能直接關係呼吸是否順暢，患者可能會在承受身體不適的同時，逐漸因診斷不明失去信心，或者隨著病程的進展因經濟能力而放棄治療。
提升疑難罕見病診療水平
打造國家呼吸區域醫療中心
身為一名呼吸科醫生，董亮最不願意看到這樣的遺憾。
他於2011年開始組織山東省醫學會呼吸病學分會臨床疑難病例討論會至今，在肺部原因不明的結節、陰影，伴有發熱等，結合臨床影像、病理、檢驗、微生物等學科，形成了一套鑑別診斷流程。近年來，在肺部惰性淋巴瘤、非結核分枝桿菌感染（NTM）、肺部隱球菌肺炎，以及全身疾病肺表現方面的診斷與鑑別診斷取得了很好的成績。
他參加修訂了國內一系列專家共識和指南，如2016 支氣管哮喘防治指南，2016霧化吸入療法在呼吸疾病中的應用專家共識 ，2017變應性支氣管肺麴黴病診治專家共識 ，2017中國EGPA診治專家共識 ，2017哮喘自我管理專家共識等。
他成立了山東省呼吸內科質控中心並擔任主任，並在山東省16地市率先全部成立了呼吸內科質控中心，實現了國家-省-地市呼吸質控網。在山東省醫管中心正在建設的呼吸內科質控平臺，將為完成國家呼吸質控目標提供良好的基礎。
由於長期致力於呼吸與危重症醫學的建設，在應急公共衛生事件中，他當仁不讓，在應急處置的陣地上，戰鬥在最前線。2003年，擔任山東大學SARS醫療專家組組長；2020年1月，開始擔任山東省新冠肺炎醫療救治專家組組長，負責全省的重型、危重型患者的救治、督導，以及救治方案的確定。
2020年11月，董亮入職山東第一醫科大學第一附屬醫院（山東省千佛山醫院），並且擔任山東省呼吸疾病研究所所長。
2018年，國家發改委和衛計委正式公示了確定疑難病症診治能力提升工程項目儲備庫名單，山東省有四家醫院入選，其中山一大一附院的項目是呼吸系統疾病方向。
在董亮看來，基層要注意疾病診治能力的提升，而作為分級診療「塔尖」的醫院，更應注重收治疑難重症患者、攻關醫學關鍵技術，這樣才能全面提升呼吸疑難病症診治能力與水平。
淬鍊砥素養，篤行見真知。董亮表示，山東省呼吸疾病研究所（基礎所）已經正式掛牌工作，依託國家呼吸疑難病提升工程和山東省呼吸疾病研究所，醫院將在原來呼吸科的基礎上，成立臨床呼吸醫學中心，包括呼吸內科、呼吸ICU、呼吸內鏡診療中心、變態反應科、睡眠呼吸暫停診療中心、肺移植科、肺康復科、控煙治療等。身為國家呼吸罕見病聯盟委員，在前期疑難病例的研究基礎上，董亮力圖打造山東省呼吸疑難、罕見病診斷與治療的高地，形成以呼吸亞專科建設為基礎的臨床與基礎研究並重的國家呼吸區域醫療中心，力爭使山一大一附院成為區域呼吸疾病診斷與治療的制高點。
專家簡介
董亮，主任醫師，山東第一醫科大學第一附屬醫院（山東省千佛山醫院）山東省呼吸疾病研究所所長，博士生導師、山東大學教授。
兼任山東省新冠肺炎疫情處置工作指揮部醫療救治專家組組長，山東省衛健委呼吸質量控制中心主任，中華醫學會呼吸病分會哮喘學組委員，中國醫師協會呼吸醫師分會哮喘與變態反應工作委員會委員，山東健康管理協會呼吸病學專業委員會主任委員，山東省醫學會呼吸病分會副主任委員、哮喘學組組長，中華結核與呼吸雜誌編委，山東大學學報醫學版編委，國際呼吸雜誌編委，CHEST雜誌中文版編委等。
臨床工作33年餘，擅長哮喘（包括ABPA）、慢阻肺、肺癌的診治，以及感染性呼吸危重症的救治。
專家門診時間：周二全天
知名專家門診時間：周四上午
山東省呼吸疑難、罕見病會診中心：周四下午