錢江晚報·小時新聞 記者 何麗娜 通訊員 曹韻潔 圖片由醫院提供
隨著一聲熟悉的「俞醫生，我們又來啦！」，近日，杭州市西溪醫院肝病科主任醫師俞秀麗的診室裡走進來兩位患者，他們是兄妹關係，臨安人，哥哥錢大爺（化名）今年74歲，妹妹錢大媽（化名）今年57歲。
四年前，妹妹錢大媽總覺得全身乏力，很不舒服，去當地醫院查了肝功能，發現谷丙轉氨酶56u/L、穀氨醯轉肽酶319u/L，兩個指標數值偏高很多。聽人介紹說杭州市西溪醫院看肝病非常不錯，她便來到了這裡就診，當時接診的就是主任醫師俞秀麗。
俞秀麗主任醫師給錢大媽進行了仔細地檢查，檢查結果顯示錢大媽的抗核抗體，抗線粒體抗體，抗線粒體抗體M2抗體，抗著絲點抗體，抗CENP-B抗體等多個自身抗體指標呈陽性，診斷其為「原發性膽汁性膽管炎」。查清病因後，俞醫師為錢大媽制定了個性化治療方案進行診治。
三年來，錢大媽一直按照俞醫師制定的治療方案按時服藥，定期複查，她的肝功能各項指標均正常，多次B超檢查結果也僅僅提示「肝臟回聲稍粗」，這意味著她的病情很穩定。
而在這期間，錢大媽的哥哥錢大爺的身體也出現了同樣的情況。一年半以前，前來複診的錢大媽無意間和俞醫師說起，自己的哥哥最近也出現了全身乏力的不適症狀，俞醫師囑咐錢大媽儘快帶他過來看看。
第二天，錢大媽就帶著哥哥錢大爺來找俞秀麗主任醫師了，哥哥的檢查結果和幾年前妹妹的類似：肝功能異常，穀氨醯轉肽酶243u/L，自身抗體抗核抗體，抗線粒體抗體，抗線粒體抗體M2抗體和抗組蛋白抗體指標呈陽性，哥哥也罹患了「原發性膽汁性膽管炎」。
與妹妹不同的是，哥哥的肝臟質地情況要差得多，上腹部增強磁共振顯示：肝硬化伴多發細小再生結節形成。
經過俞秀麗主任醫師和肝病科醫護人員的精心治療、護理，哥哥錢大爺的病情穩定了下來......
原發性膽汁性膽管炎是什麼疾病？
俞秀麗：說起這個疾病，好些人根本沒有聽說過，覺得有點陌生。其實，這是自身免疫性肝臟疾病的一種。
所謂自身免疫性疾病，就是機體對自身的抗原發生免疫反應而導致自身組織受損的免疫性疾病。這類疾病可以發生於某一個器官，也可以發生在全身各處。比如在甲狀腺，可以發生甲亢；在腸道，可以是結腸炎；而在肝臟，如果累及肝細胞為主，可以發生自身免疫性肝炎，如果引起肝內小膽管損傷則是原發性膽汁性膽管炎。
Q：原發性膽汁性膽管炎傳染嗎？遺傳嗎？
俞秀麗：這個是大家比較關心的問題。原發性膽汁性膽管炎是自身免疫性肝病，它與A肝、B肝、C肝不同。A肝、B肝、C肝是病毒性的肝炎，它們的病原體是病毒，具有一定傳染性的，可以通過一些途徑感染他人。而自身免疫性肝病屬於非感染性肝病的範疇，所以這個疾病並不像病毒性肝炎一樣具有傳染性。
Q：錢大爺和錢大媽，是親兄妹，難道這個疾病具有遺傳性？那麼他們的子女和親人是不是會比一般人更加容易罹患這個疾病？
俞秀麗：事實上，原發性膽汁性膽管炎這個疾病，的確有明顯的家族聚集現象。但是，這僅僅是人類白細胞抗原（HLA）基因在這個疾病的遺傳效應，一級親屬會表現出遺傳易感性，但這並不完全等同於遺傳性疾病。就像這兩個患者，目前他們的子女中並未發現其他罹患這個疾病的。
Q：原發性膽汁性膽管炎該怎麼診治呢？
俞秀麗：我們在臨床工作中，時常遇到患者藥物劑量通常不夠規範，導致治療效果欠佳。複診時，需要評估肝臟的功能，肝臟形態結構，肝臟纖維化程度以及肝臟疾病併發症等等多個方面。
原發性膽汁性膽管炎，雖然目前還達不到一治即愈的水平，但是通過藥物的持續治療，疾病的進展會得到明顯控制，生活質量和生存時間都可以得到大幅度的提升。
非感染性肝病亞專科簡介非感染性肝病亞專科是杭州市西溪醫院肝病亞專科，以診治病毒性肝炎之外的肝臟疾病為臨床特色，擁有一批知名肝病專家、中青年骨幹人才，現有主任醫師1人，副主任醫師2人，中級以上職稱10人，碩士學歷的7人。
目前，非感染性肝病亞專科已成熟開展肝臟相關生化檢測，抗核抗體，自身免疫性肝炎指標，肝臟組織活檢，肝組織的免疫組化，肝臟超聲造影，肝臟彈性超聲檢查，肝臟磁共振，遺傳代謝性肝病的基因檢測，肝臟儲備功能檢查，TIPS等項目，具備較全面的專科工作基礎。
非感染性肝病亞專科主要擅長以下診治：
1. 自身免疫性肝炎的免疫抑制治療，激素劑量的個體化調整；
2. 慢性肝臟疾病的長期隨訪，疾病嚴重程度評估以及併發症的診治和管理；
3. 重症酒精性肝病的診治，以及對酒精成癮的戒除治療；
4.各類不明原因的肝臟炎症，肝臟疾病的病因篩查，以及針對病因的診治；
5. 嚴重的肝臟炎症的多學科診治。
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