隱源性機化性肺炎HRCT表現,知多少?

隱源性機化性肺炎（COP）是特發性間質性肺炎（IIP）中的一種，佔IIP的4%~12%，病理上以肺泡和肺泡管中肉芽組織栓形成為特徵，肉芽組織栓可以延伸到細支氣管。本文通過回顧性分析22例，評估類固醇治療前後COP患者影像學表現。

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放射學特徵

機化性肺炎（OP）主要的HRCT表現包括：實變、磨玻璃影（GGO）、小葉周圍不透明影、反暈徵、結節或腫塊、支氣管壁增厚、支氣管擴張、縱隔淋巴結腫大和胸腔積液。COP 的放射學特徵可分為典型和不典型（圖1）。典型表現包括多個氣腔影或周圍實變伴空氣支氣管徵。根據文獻報導，非典型表現包括：孤立或多髮結節或腫塊（由結節組成）、浸潤影（浸潤性COP）、環礁徵、支氣管中心病變、線性和帶狀陰影、碎石路徵和進行性纖維化。

圖1 隱源性機化性肺炎主要的影像學表現

典型表現

COP的典型表現為多灶性實變，常呈雙側或不對稱分布（圖2）。斑片狀，以下葉周圍或支氣管周圍為主。實變可遷移，自發消失並出現在不同部位。實變可能與GGO相關，這些病變可能出現空氣支氣管徵。約75%的患者發病時出現這種典型表現。

圖2 典型表現：多灶性和非對稱實變（箭頭），分布於周圍。

多灶性實變也應考慮其他疾病，可能與原位腺癌、微浸潤腺癌和浸潤性肺腺癌、原發性肺淋巴瘤、嗜酸性粒細胞性肺炎、多灶性肺炎、肺泡出血、多發性肺梗死、肺泡性結節病或ANCA相關血管炎有關。如果實變表現波動，鑑別診斷可減少至4種病因：OP、嗜酸性粒細胞性肺炎、肺泡出血和血管炎。

非典型表現

1. 結節

在15-50%患者中觀察到結節表現。結節可以是實性、部分實性或磨玻璃樣，無特定分布（散發或分布支氣管血管周圍）（圖3）；結節邊界可能呈毛刺狀，早期可能懷疑為惡性病變。有時結節可與結核或膿毒性栓塞相似。結節有兩種表現：邊界清楚的「腺泡」型（直徑8 mm）或邊界不清的小結節 (

圖3 結節。COP患者外周實性結節（白色圓圈）

2. 環礁徵

環礁徵（或反暈徵）長期被認為是OP的特異徵象，但實際上，其他疾病也與該放射學特徵有關：血管炎、非典型結節病、副球孢子菌病、肺孢子蟲、結核病、類脂性肺炎和射頻治療的併發症。目前認為環礁徵是COP的非典型徵象，它與磨玻璃影周圍存在環形/新月形實變有關（圖4）。

圖 4 環礁徵或反暈徵：磨玻璃影，a：右肺上葉和b：右肺下葉清晰可見周圍環形或新月形實變（白色箭頭）。

3. 碎石路徵

碎石路徵是COP不常見的表現，表現為與肺實質間隔增厚與磨玻璃影重疊。感染、特發性間質性肺炎、急性呼吸窘迫症候群和結節病等也會表現此徵象。

4. 進行性纖維化

約在15%的OP病例中，可出現胸膜下基底網狀結構和結構扭曲，表現類似於非特異性間質性肺炎（NSIP）；網狀結構與實變共存或較晚出現（圖5）。這種表現似乎與較差的結局相關，因偶爾可能引起蜂窩樣改變，必須與普通型間質性肺炎（UIP）相鑑別。病理學上，OP和UIP常見肺泡上皮損傷。在OP中，肺泡上皮壞死後成纖維細胞從間質遷移至氣道，而UIP患者，成纖維細胞灶僅限於間質，腔內纖維化不如OP廣泛。

圖5 纖維化表現：雙側胸膜下網狀結構（箭頭）和結構扭曲，右肺（a）和左肺（b）外周清晰可見。

5. 小葉周圍型

小葉周圍型表現為彎曲或弧形的實變帶，邊界模糊，小葉間隔增厚——類似羅馬拱門（圖6）。小葉周圍型常伴其他表現，尤其是實變。空氣支氣管徵有助於將這種表現與肺不張和纖維條索相鑑別。但原發性結核、淋巴瘤樣肉芽腫病、癌性淋巴管炎、真菌感染、結節病、肺梗死和間質性水腫等為診斷必須排除的疾病。

圖6 小葉周圍型：弧形帶狀實變（白色箭頭），邊界模糊，小葉間隔增厚呈網狀。

6. 線狀和帶狀影

該表現特徵為厚放射狀實變帶，包含空氣支氣管徵（應考慮與肺不張鑑別診斷）或平行於胸膜的胸膜下曲線帶（圖7）。這些影像學表現需要考慮OP。線狀異常需要考慮的其他疾病包括肺水腫、癌性淋巴管炎、肺不張和石棉肺。

圖7 線狀和帶狀影：COP患者胸膜下曲線帶，與胸膜平行（箭頭）。

皮質類固醇治療前後HRCT改變

1. 實變

回顧性分析的22例患者中，18例患者首次CT掃描出現實變，14例患者實變完全消退（圖8），但是，其中3例患者在不同的肺部區域出現新的實變（遷移浸潤）（圖9）。另4例實變患者，2例患者實變部分消退，2例患者在隨訪中實變無差異。

圖8 a：右肺下葉胸膜下實變。b：類固醇治療11個月後，HRCT 顯示實變消失。

圖9 實變遷移。a：右下葉胸膜下實變（白箭頭）。b：類固醇治療13個月後，原來位置實變消失，但是出現在左肺下葉（箭頭）。

2. 磨玻璃影

共有15例患者出現磨玻璃影，9例患者磨玻璃完全消退，6例未完全消退，2例患者以前實變的地方出現新的磨玻璃影。（圖10）

圖10 a：左側實變伴空氣支氣管徵（箭頭）。b：類固醇治療後HRCT顯示，原來實變區域出現新的磨玻璃影（箭頭）。

3. 結節

5例結節病例，其中3例治療後完全消退（圖11），另2例患者結節數量和大小均顯著減少。其中1例患者在首次CT檢查時未見結節或腫塊，但在治療後出現新的結節性病變（圖12）。

圖11 a：右下葉周圍實性結節（箭頭）。b：口服皮質類固醇治療後的HRCT顯示結節消失。

圖12 a：治療前HRCT。b：隨訪HRCT顯示左下葉出現新髮結節（箭頭）

4. 環礁徵（反暈徵）

4例患者出現環礁徵，隨訪中僅1例患者觀察到為消退。（圖13）

圖13 COP患者表現環礁徵（白色箭頭），儘管進行了類固醇治療，但仍可見。

5. 小葉周圍型

1例患者表現小葉周圍型，並伴有其他影像學表現（實變和磨玻璃影），隨訪CT仍顯示小葉周圍不透明，其餘表現消失（圖14）。另外2例小葉周圍型患者，HRCT隨訪時仍可觀察此種影像學表現，且無任何改變。

圖14 小葉周圍型。左：軸向面。右：矢狀面。儘管類固醇治療，依然表現小葉周圍型：出現弧形帶，邊界模糊，小葉間隔增厚（箭頭）

6. 線性和帶狀不透明影

3例患者觀察到線狀和帶狀不透明影，2例完全消退，1例部分緩解（圖15），1例患者在初次CT檢測中未見帶狀影，但後來出現新的帶狀影。

圖15 儘管使用類固醇治療13個月，但帶狀影（箭頭）仍然存在。

7. 病情進展與臨床結局

儘管進行了治療，但22例患者中，仍有2例患者仍出現了纖維化表現（圖16）。這兩例患者早期觀察到多發的實變和磨玻璃影，隨訪期間，HRCT顯示部分緩解（磨玻璃影消失和實變部分消退）；但是，後來出現了纖維化改變，如基底網狀影，支氣管擴張和纖維條索。

圖16 纖維化發展。a：初期HRCT。b：類固醇治療11個月後的HRCT顯示出現纖維化胸膜下基底網狀結構和結構扭曲（箭頭）。

乾咳和呼吸困難是COP患者最常見症狀。據文獻報導，COP在發病時具有典型的影像學特徵，HRCT可識別出實變和磨玻璃影。隨訪期間，可觀察到部分消退和變化，在一小部分病例中可能出現纖維化異常。

醫脈通編譯整理自：

Cryptogenic Organizing Pneumonia: Evolution of Morphological Patterns Assessed by HRCT- Diagnostics 2020, 10(5), 262; https://doi.org/10.3390/diagnostics10050262