導語：尿崩症是由於抗利尿激素缺失，或者是因為腎臟對其不敏感導致的一種疾病，通常情況下，以大量排尿，低比重尿，和口渴為常見的症狀，通常情況下青少年人群比較多，並且男性的患病人數要明顯多於女性，對於不同類型的尿崩症，採用不同的治療方法進行，而能否治癒取決於基本病因，一些輕度的患者甚至可以完全恢復，而一些嚴重的患者會表現為發熱，精神症狀，甚至時有死亡的風險。
01什麼是尿崩症？分為哪幾種類型？其發病病因有哪些？
1、疾病定義
尿崩症是指由於精氨酸加壓素不同程度的缺乏，或者是由於各種原因導致腎臟對精氨酸加壓素敏感性降低，這時候就會導致腎小管從吸收水的功能出現障礙的一組症候群。通常情況下，前者稱之為中樞性尿崩症，而後者稱之為腎性尿崩症。除此之外，妊娠性尿崩症通常發生於孕晚期，或者是產後短時間內發病，而該病的臨床特點為表現為煩躁，口渴，大量飲水，多尿，低滲尿。就目前而言，尿崩症可能發生於任何的年齡，而且男性的發病率明顯高於女性，其比例大約為2:1。
2、疾病類型
尿崩症可以分為三種類型，中樞性尿崩症，妊娠性尿崩症和腎性尿崩症。中樞性尿崩症是指由於精氨酸加壓素不同程度的缺乏所導致的，同時也可以進一步分為獲得性尿崩症和遺傳性尿崩症和特發性尿崩症，而腎性尿崩症是由於腎臟對於精氨酸加壓素不敏感所導致的一種情況，妊娠性尿崩症是指由於胎盤產生的特定降解酶會加速精氨酸加壓素降解，這樣就會導致精氨酸加壓素缺乏所致。
3、中樞性尿崩症病因
中樞性尿崩症是由於多種原因導致的，它會影響精酸加壓素的合成，儲存，釋放以及運轉。可以分為中樞性尿崩症，遺傳性中樞性尿崩症，和特發性尿崩症。
（1）中樞性尿崩症：大約有一半兒的患者是由於下丘腦，神經，垂體以及附近的腫瘤產生的，常見的有第三腦室腫瘤，轉移性腫瘤，白斑病，松果體瘤等引起的，大約有10%是由於頭部創傷引起的，這種頭部創傷包括嚴重的腦外傷和垂體下丘腦部位的手術所導致的，除此以外，還有少數的中樞性尿崩症是由於腦部感染而引起的，這種腦部感染包括結核和梅毒等，朗格漢斯細胞組織細胞增生症或者是血管，也有可能是其他肉芽腫瘤病變引起。
（2）遺傳性中樞神經尿崩症：遺傳性中樞性尿崩症是有家族史的，他們經常呈現一種染色體顯性遺傳的方式，患病這種患病是由於精胺酸加壓素到神經垂體素運載蛋白基因突變所導致的，除此之外，還會存在常染色體隱性遺傳和x連鎖隱性遺傳尿崩症。
（3）特發性中樞性尿崩症：這種類型的患者大約佔全部患病人數的30%左右，但是從臨床上是找不到任何病因的，通過研究認為可能與自身的抗體有關，但並不是特別的明確。
4、腎性尿崩症病因
根據類型，可以將腎性尿崩症分為先天性腎性尿崩症和獲得性腎性尿崩症，先天性腎性尿崩症是由於加壓素受體基因突變或者是水通道蛋白基因突變而導致的，而獲得性腎性尿崩症是由於長期嚴重的低鉀血症或者是藥物和高鈣血症等因素誘發的疾病。此外，多種腎臟疾病，包括雙側泌尿道梗阻解除後、鐮狀細胞疾病、常染色體顯性遺傳性囊性腎病變和髓質囊性腎病變、腎澱粉樣變性和乾燥症候群等，均可導致腎性尿崩症。
5、妊娠性尿崩症病因
妊娠性尿崩症是胎盤產生的N-末端氨基肽酶（AVP酶）使精氨酸加壓素降解加速，導致精氨酸加壓素缺乏，其症狀在妊娠期出現，常於分娩後數周緩解。
02患病後患者會出現這幾種臨床症狀？及時了解，及時治療
1、典型症狀
大多數的尿崩症患者，他們出現的典型症狀就是極度的口渴和大排尿排尿，同時會伴有低滲性的多尿臨床症狀出現，尿崩症患者的24小時尿量可多達4~10L，一般不會超過18L。一些部分性尿崩症患者症狀較輕，24小時尿量可僅為2.5~5L。患者尿色淡如清水，尿比重常在1.005以下，尿滲透壓常在50~200mOsm/（kg·H2O）。由於低滲性多尿，患者下丘腦渴覺中樞興奮，患者常因煩躁、極度口渴而大量飲水、喜冷飲。
尿崩症患兒也存在極度口渴、大量排尿、飲水量與尿量相當、尿色淡如清水等情況。如果強制禁水可引起脫水、嘔吐、便秘、發熱、大哭大鬧、煩躁易怒、不易安撫、情緒不穩定和生長障礙，甚至昏迷死亡，需引起家長重視。若飲水充分，患兒的一般情況可正常，無明顯體徵。
2、治療
（1）綜合治療：想要治療尿崩症應該根據其病情的發病情況進行分類治療，不同類型的尿崩症其治療方式是不完全相同的，如果患有中樞性尿崩症，大多數情況可以採用激素替代治療的方式，或者是其他抗利尿藥物治療和病因治療的方式進行治療，如果患有腎性尿崩症，他們的治療手段主要包括保持足夠的水負荷，同時還要限制鈉的攝入和排鈉利尿。
與此同時，還需要使用非淄體類抗炎藥物的治療，要針對激發性腎性尿崩症的患者治療原發性的疾病等，對於妊娠性尿崩症，主要包括飲水調節，1-脫氨基-8右旋精氨酸加壓素（DDAVP）是孕期唯一安全有效製劑。
（2）一般治療：任何的患者在任何時候都要保持足夠的水分，這個對於嬰兒，幼兒，腎性尿崩症的患者和一些抗利尿激素感受中樞有缺陷的患者來說是最為重要的，不僅如此，日常生活中還要限制鈉的攝入，這有利於減輕多尿多飲的症狀。還需要注意攝入足夠的營養和足夠的熱量，如果食物中糖類和脂肪的比例過低的話，應該稍微提高一點，同時蛋白質的比例應該稍許減少些，。還要控制磷的攝入量。
結語：一些輕度腦損傷或者是感染引起的中樞性尿崩症，還有一部分得妊娠性尿崩症可以完全恢復，大部分的尿崩症是無法徹底治癒的，但是通過良好的家庭護理可以很有效地改善尿崩症的情況。日常生活中，患者可能會存在煩躁的情緒，可以適當的進行運動來排除這些煩躁的情緒，同時要根據醫囑調整鈉的攝入量，並且時刻保持充足的營養攝入，與此同時，患者還要定期檢查尿量，血壓和體溫等情況，從而及時地了解病情的變化。