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甲狀腺功能亢進(甲亢)常常表現為多汗、多食、消瘦、乏力、心率快、易激動、突眼及甲狀腺腫大。大部分甲亢是由於甲狀腺自身的病變導致的,但也有一部分是由垂體腺瘤過度分泌促甲狀腺素,從而促進甲狀腺體增生,分泌甲狀腺素引起甲亢。
患者如果有甲亢的症狀,可先查看有無甲狀腺本身的問題,但同時也應該考慮到會有垂體的問題,這樣不至於導致誤診。
▲ 腦垂體是人體最重要也是最複雜的內分泌腺
垂體瘤是常見的顱腦腫瘤,約佔顱內腫瘤的5%~20%。根據能否合成和分泌有生物活性的激素,臨床上將垂體瘤分為功能性瘤(包括生長激素瘤、泌乳素瘤、促腎上腺皮質激素瘤、促甲狀腺激素瘤)和無功能瘤。
促甲狀腺激素瘤導致甲亢
垂體促甲狀腺激素腺瘤是功能性垂體腺瘤的一種,是導致中樞性甲狀腺功能亢進症(以下簡稱甲亢)的主要原因。以血清游離甲狀腺激素(FT4、FT3)水平增高、血清促甲狀腺激素水平不被抑制並伴有不同程度甲狀腺毒症表現和甲狀腺腫為臨床特徵。
促甲狀腺激素分泌過多引發甲狀腺毒症及甲狀腺腫大的相關臨床表現:促甲狀腺激素分泌過多致甲狀腺合成和分泌的甲狀腺激素增加,引發患者臨床上出現不同程度甲狀腺毒症表現,包括心悸、多汗、大便次數增加、體質量下降、易激惹、失眠及甲狀腺不同程度腫大並伴有結節等。
促甲狀腺激素瘤為最少見的垂體瘤,約佔所有垂體瘤的0.5%,其人群患病率約1/100萬。甲亢為促甲狀腺激素瘤的突出表現,約見於2/3的病人。促甲狀腺激素瘤可發生於任何年齡,發病率無性別差異。
促甲狀腺激素瘤多為大腺瘤(約90%)且不少具有侵襲性,易於產生佔位效應,病人可有頭痛、視野缺損等表現。有些促甲狀腺激素瘤壓迫垂體柄,可引起催乳素分泌增加,產生溢乳等表現。另有少數促甲狀腺激素瘤細胞同時分泌生長激素,可引起肢端肥大症。
▲ 甲亢是促甲狀腺激素瘤的突出表現
促甲狀腺激素異常要警惕垂體瘤
促甲狀腺激素是由腺垂體分泌的激素,腺垂體分泌促甲狀腺激素,一方面受下丘腦分泌的促甲狀腺激素釋放激素(TRH)的促進性影響,另一方面又受到甲狀腺激素反饋性的抑制性影響,二者互相拮抗,它們組成下丘腦-腺垂體-甲狀腺軸。
促甲狀腺激素主要負責調節甲狀腺細胞的增殖、甲狀腺血液供應以及甲狀腺激素的合成和分泌,在維持正常甲狀腺功能中起最重要的調節作用。垂體本身的疾病可以直接影響到促甲狀腺激素的合成和釋放。當甲狀腺本身原因導致甲狀腺激素合成和分泌異常時,也可影響到垂體促甲狀腺激素的分泌和血清促甲狀腺激素水平。同樣,下丘腦疾病影響到促甲狀腺激素釋放激素分泌時也會影響垂體的促甲狀腺激素的分泌和血清促甲狀腺激素水平。
促甲狀腺激素主要功能是控制、調節甲狀腺的活動。測定血清(漿)中的促甲狀腺激素是診斷和治療甲狀腺功能亢進症和甲狀腺功能減低症以及研究下丘腦-垂體-甲狀腺軸的重要指標之一。在診斷甲狀腺功能低下和鑑別診斷原發性和繼發(下丘腦性或垂體性)甲狀腺功能低下等方面是不可缺少的工具。甲狀腺功能亢進症和甲狀腺功能減低症治療時,其促甲狀腺激素可作為療效的判斷指標。此外還可用於觀察垂體促甲狀腺激素的儲備功能,並可進一步區別下丘腦和垂體的病變。促甲狀腺激素檢測是查明甲狀腺功能的初篩試驗。
《中國垂體促甲狀腺激素腺瘤診治專家共識(2017)》指出,當出現血清游離甲狀腺激素(FT4、FT3)高於正常範圍,且血清促甲狀腺激素水平不被抑制時,應該懷疑有促甲狀腺激素腺瘤存在的可能。需進一步完善鞍區MRI檢查以及其他實驗室檢查以確診,必要時行功能試驗檢查。
▲ 促甲狀腺激素既受促甲狀腺激素釋放激素影響,又受甲狀腺激素影響
王先生是一名醫生,擔任一家醫院的急診科主任。一個多月前,王先生發現自己的脖子變得越來越粗,有疼痛感,同時還伴有頭疼。經醫院檢查,甲狀腺左葉下極低回聲結節(TI-RADS 3級),甲狀腺下極不均質低回聲;促甲狀腺激素:9.31mIU/L,診斷為亞急性甲狀腺炎。但經過一段時間治療,王先生間歇性頭痛未見明顯好轉。再經當地市醫院磁共振檢查,垂體窩佔位,考慮垂體瘤。
▲ 垂體大腺瘤超蝶鞍生長
患者MR鞍區MRI平掃+增強提示垂體佔位,大小約1.7cm*1.4cm,專家考慮垂體腺瘤伴囊變。該腫瘤屬於罕見的垂體促甲狀腺激素大腺瘤,對周圍正常組織壓迫導致患者頭疼,已影響患者正常生活及自理能力,使患者精神壓力日益增加,手術指徵明確,應儘快行手術治療。
在充分準備並徵得家屬同意後,經蝶竇入路成功為患者進行了手術,切除腫瘤。目前,患者正在修養康復中,不久將出院。
同時叮囑患者,在出院後要注意定期接受醫院隨訪。
值得指出的是,經鼻蝶竇入路切除垂體瘤適用於各種垂體微腺瘤和大腺瘤,其具有腫瘤暴露佳,創傷和危險性小,手術時間短、顱面外觀無損傷,手術效果好等優點。它突破了傳統開顱手術的弊端,運用神經內鏡、鼻竇內窺鏡等手段,借利用鼻腔天然通道,經蝶竇微創直達垂體切除腫瘤。
這種手術方式明顯降低了對腦組織、腦神經和血管的損傷,微創切除垂體瘤,對垂體柄等重要結構的保護更為可靠,效果更好。隨著神經外科的發展進步,經鼻蝶竇切除垂體腺瘤已經廣泛應用於臨床,成為垂體瘤優先選用的治療方法。當然,要做到將腫瘤從垂體上分離切除乾淨,除了需要術前進行仔細檢查和評估,更要依賴醫生的手術技術和經驗。