丘腦海綿狀血管瘤能治好嗎?手術還是保守治療?

　　丘腦海綿狀血管瘤相當罕見，常與基底節、腦幹或兩者合併報告。對於這些病變的自然病史很難得出直接的結論，尤其是考慮到僅有丘腦病變的相對較少。因此，問題很多：病變是家族性的還是非家族性的？是否有出血症狀？它們是需要手術或還是觀察？有利的結果是否與某種形式的治療有關，包括手術切除或放射外科手術？

　　自然史

　　對於海綿狀血管瘤術前評估年出血率的研究的困難在於，回顧性出血率難以準確評估。假設病變自出生起就存在，這低估了實際的年風險；有些病變在發育過程中或以後重新發展。許多外科系列報導的侵襲性病變的手術結果無法接受進一步的觀察，這就混淆了評估。這樣報告的年出血率可能被高估了。此外，不同部位海綿狀血管瘤的出血率也不同。然而，發生率的差異可能反映了海綿狀血管瘤出血的部位，這些部位更容易出現症狀。雖然深部病變常導致神經功能缺損，但較深的病變不太可能引起癲癇發作。

　　在前瞻性家族性研究中，出血率在4.3%到13%之間，在每個病灶年0.6%到2%之間，包括無症狀但放射學出血的病變。對於非家族研究，最初的每年出血率可能在0.7%-3.1%之間，而每年的再出血率高達22.9%。我們發現在觀察期內腦幹再出血率為35%，回顧性出血率為4.6%。然而，我們的結果代表了一個有侵襲性病變的轉診中心，他們可能不具有代表性。在一項多系列檢查丘腦和基底節病變的研究中，出血的年風險在2.8%到4.1%之間，再出血率在6.1%-11%之間。

　　手術適應證和手術益處

　　我們同意應觀察無症狀的患者，尤其是那些病變不與軟腦膜表面相鄰的患者。但當病變無症狀時，手術決策的藝術就變得至關重要。在一次或兩次或更多次後決定手術前，應該發生多少次出血？當病變與軟腦膜或室管膜層相鄰或幾乎相鄰時，應考慮手術治療？與自然病史和其他外科醫生的手術成功率相比，外科醫生對這些罕見病變的手術經驗如何？與動靜脈畸形一樣，海綿狀血管瘤出血提供了手術通道，固定缺損的存在影響了手術治療的決定。根據我們的經驗，如果病變與腦室相鄰，切除丘腦海綿狀血管瘤的緊迫性也會增加，從而增加腦室出血並破裂的風險。

　　另一個值得一提的重要的手術細節是切除病灶周圍的腦組織。在非功能區，這種做法是可以接受的。如同動靜脈畸形在功能區，切除丘腦的海綿狀血管瘤需要一個微妙的平衡。切除動靜脈畸形或海綿狀血管瘤以及大部分位置的鄰近組織是至關重要的，因為它可以產生一個外科切割平面。該平面允許切除而不需要進入病灶，有助於確保完全切除。這種圍繞AVM機動的策略在具有說服力的領域變得更加困難，在那裡風險更大，而且可以安全進入的AVM外圍變得無限小。海綿狀血管瘤也是如此，儘管其中央出血傾向可能不如動靜脈畸形。對於雄辯區域的海綿狀血管瘤，過度切除周圍組織的風險（可能會立即增加神經系統的發病率）必須與留下殘餘海綿狀血管瘤和延遲再出血的風險進行權衡。海綿狀血管瘤切除不充分與再出血的高風險相關。

　　Li等人表示腦海綿狀血管瘤的切除可以防止進行性神經功能衰退。一項對1000多名腦幹海綿體瘤患者的多系列研究的一項大型回顧，正如我們自己的經驗所顯示的那樣，切除功能區的此類病變有可能導致早期暫時性的發病，但可防止與反覆出血和不完全切除相關的進一步逐步神經功能衰退。然而，其他人則建議觀察，除非有一條明顯的毀滅性衰退之路。根據他們的經驗，只有少數有急性症狀的病人有反覆發作的問題，而且他們通常已經完全或接近完全康復。

　　綜上所述，罕見丘腦海綿狀血管瘤的治療仍存在爭議，Li等人的結果在目前規模最大的系列報導中，這是對文獻的有益補充。我們同意，患有侵襲性病變的患者的病情惡化是而且應該通過手術來中斷。其他類型病變的處理可能不那麼直接。那些沒有到達軟膜表面或沒有症狀的人是最不可能需要手術的。在可行的情況下，手術對大多數患者都是治癒的，可以防止神經系統的逐步衰退。我們對切除此類病變的偏好包括小腦上幕下入路、經胼胝體入路或經側腦室的頂枕入路。

轉載自：INC國際神經外科醫生集團