患上全世界僅有300個報導病例的怪病
左腦切除,7歲男童成「半腦人」
□晨報記者 陳裡予
兩年前,病魔突然來襲,5歲的貝貝得了一種全世界僅有300個報導病例的怪病——罕見腦炎引起癲癇。兩年來,細菌逐漸將男孩的左腦破壞,每天貝貝的右側身體會抽搐上百次,右手、右腳失去知覺。如果再不進行手術,整個大腦功能將喪失。
昨天上午10點,在瑞金醫院手術室裡,專家向生命發起挑戰。晚上7點,經過近9個小時的手術,貝貝被病菌破壞的左腦被切除,僅保留了拇指般大的運動功能等。然而,挑戰還在繼續,成為僅有右腦的「半腦人」後,貝貝需要長達幾年的訓練,讓右腦逐漸接管起左腦大部分的功能。
每天會抽搐上百次
昨天一早,記者看到,躺在床上的貝貝一雙大眼睛忽閃忽閃地透露出孩子的天真,卻掩蓋不了痛苦。每隔三五分鐘就要來一次的抽搐讓在場的每個人都揪起了心。抽搐襲來時,他的右側身體不停抖動,頭也歪向一側,不能抬起。「你叫什麼名字?」一邊的貝貝媽媽不停地問,可是貝貝吃力地微張著嘴巴說不出話。「現在每天癲癇都要發作幾百次,而且頻率越來越高。」貝貝媽媽姚麗君告訴記者。發病前,貝貝唯一的徵兆就是經常莫名扁桃腺發炎、高燒。「兩年前的一天,幼兒園老師發現,貝貝跑著跑著,就會突然停下,一動也不動保持一兩分鐘,再繼續跑。隨後,家人也發現了這一奇怪的生理現象。家人以為貝貝是缺鈣,就給他配了點鈣片。然而,半個月後,貝貝每況愈下,從右下肢抽搐擴張到右上肢,每天發作一次,每次一分鐘。」
去年4月,貝貝在北京接受了神經幹細胞移植術。可就在手術後半個月,貝貝正拿著勺子在吃飯,突然一下把勺子扔了出去,右側身體開始抽搐起來。「那一刻對我們來說真是極度絕望,本來以為已經擺脫了病魔,誰知道病魔根本沒有遠去。」回憶起當時的一幕,姚麗君傷感地說道。
短短1年不到的時間,貝貝的病情更加惡化,除了抽搐次數增加,曾經講話口齒伶俐的貝貝,現在說話已含混了起來。右手、右腳也出現了輕度偏癱。
左腦萎縮到右腦三分之一
經過診斷,貝貝右半側身體抽搐是難治性癲癇引起,孩子每抽搐一次,就相當於腦部猛烈地放了一次電。引起癲癇的罪魁禍首則是罕見腦炎——細菌將左腦逐漸破壞。「引起罕見腦炎的病因仍不清楚,早期診斷十分困難,據估計,全世界這種病的患者僅有300多個報導病例。」主刀醫生、瑞金醫院功能神經外科主任孫伯民告訴記者。
手術前,專家用最先進的儀器對貝貝腦部進行檢查,結果發現,貝貝左腦腦組織大部分被破壞——左腦大腦發生萎縮,僅有右腦的三分之一大小。兩年來,貝貝左腦功能已嚴重受損,出現認知功能障礙,運動功能喪失。如不切除左腦,還可能對右腦造成幹擾。更讓專家驚訝的是,由於細菌破壞左腦,右腦已自動接管了部分功能,比如理解、說話、命名功能。
昨天上午10點,貝貝被推進了手術室。在近9個小時的手術中,專家對貝貝進行了功能性大腦左側半球切除術。孫伯民告訴記者,手術難度很大。因為專家不僅是單純切除貝貝左半腦,把左腦掏空。更重要的是,專家必須像裁縫一樣,把左半腦中最為關鍵的運動功能和言語功能的主要部分保留下來,而這些功能區域只有拇指般大小的寬度。
幼童大腦具有驚人重組能力
挑戰還在繼續。「貝貝的右腦能否『自我調整』接管左腦的大部分功能將是最大的挑戰。」孫伯民告訴記者,手術後,一直困擾貝貝的癲癇可能被控制住了。然而只有一半右腦的貝貝將成為名副其實的「半腦人」。專家雖然保留了貝貝左腦主要功能,但是很多輔助功能都被切除。右腦控制人體的左側肢體活動,因此左腦切除後,孩子右側身體可能會出現一定的行動障礙。
幸運的是,貝貝只有7歲。「和成人不同的是,幼童,特別是10歲以下的小孩,大腦具有驚人的重新組織能力,失去半邊左腦後,健康的右腦通過一定的訓練會對自身功能重新進行調整,接管一些本該由左腦具備的功能,不過訓練期可能需要幾年。」專家說,80%的癲癇病人是可以通過吃藥來控制病情的,切除半腦可能危及生命,不到萬不得已不會用此方法。
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