錢江晚報·小時新聞 記者 何麗娜 通訊員 王文婷
不久前的一個深夜,伴隨著一陣急促的救護車鳴笛聲,杭州市第一人民醫院急診科又開始忙碌起來。
「53歲,女性,高熱氣急,氧合低,初步懷疑病毒性肺炎。」當地醫院的醫生一邊把患者抬下車,一邊與市一醫院急診科醫生交代病情,並按既定流程將病人張女士送入搶救室隔離區。
當地胸部CT提示兩肺瀰漫滲出性病變,動脈血氣提示氧分壓僅42.4mmHg,並出現咯血。值班醫生立即給於呼吸支持及抗病毒抗感染等綜合治療。經過一系列標準化的救治流程,張女士的病情得到了暫時穩定。此時,天已破曉。
入院時的CT片
可是,真的是病毒性肺炎麼?接班後急診科吳錦鴻副主任醫師的內心出現一個問號,追問病史:今年8月初,首次出現氣急、乾咳、伴低熱乏力咽痛。當時以為是普通感冒,就在當地醫院掛了鹽水。20天來,咽痛好轉,雖然一直乾咳乏力,並未引起特別重視,直到這一天突發40℃高熱,氣急加重。
吳錦鴻立即組織呼吸內科、內分泌科、腎內科等相關科室進行MDT多學科會診,綜合病史及臨床表現、影像學表現,大家一致認為符合瀰漫性肺泡出血症候群診斷標準,但究竟病因是什麼?大家已經隱隱有了答案,需等待血管炎相關抗體檢查結果,真相呼之欲出。
病情進展迅速,預後兇險,吳錦鴻即刻申請加急做血管炎相關檢測,中心實驗室不負眾望,在最短時間內出具報告:抗腎小球基底膜抗體IgG陽性。同時,另一份流感病毒核酸陽性的檢測報告也一併遞交。
原來,張女士患的是罕見的goodpasture症候群。
吳錦鴻介紹,goodpasture綜合症中文名為肺出血-腎炎綜合症,又稱抗腎小球基底膜病(抗GBM),特點為血清抗GBM抗體在腎小球基底膜和肺泡基底膜沉積,臨床並不常見,發病率為0.5-1.6例/百萬/年,確切病因和發病該過程尚未完全清楚,較為肯定的誘因是呼吸道感染。張女士抗GBM抗體陽性,結合肺出血、貧血等一系列臨床症狀已符合診斷標準,而流感作為該疾病的常見誘發因素,其陽性結果又進一步證實了大家的判斷。
既已確診,立即針對病因制定了血漿置換+激素的標準治療。其中,強化血漿置換治療用來快速清除血中抗GBM抗體,可以有效緩解病情。在輸血科的積極配合下,急診科主任王弋親自上陣,帶領EICU團隊為張女士置入股靜脈臨時血透管,隔日1次行血漿置換治療,共行3次血漿置換,總置換血漿達4200ml。5天後,張女士症狀明顯減輕,順利轉入急診普通病房。
患者家屬感慨:「這臺機器真是太神奇了!要是咱們早點來『換血』就好了!現在終於安心了。」
吳錦鴻提醒,該病臨床表現為肺出血,腎小球腎炎和抗腎小球基底膜抗體效價升高三聯徵,如不及時處理,可出現不可逆性腎損傷和呼吸衰竭。但部分患者臨床症狀不典型,僅表現為孤立性肺部疾病,或呈慢性過程,很容易導致誤診和漏診。特別是男性患者,在感冒後如果出現以上症狀時,應及時到醫院明確病因,避免錯過最佳治療時機。
來源：錢江晚報·小時新聞