很多人得過口腔潰瘍，多數時候忍忍就過去了，而33歲的成城（化名）卻因此一度生命垂危。
6月22日，澎湃新聞記者從瑞金醫院獲悉，困擾成城近一年的「潰瘍」病，於近日在該院得到了明確診斷和治療，竟是一種可致命的罕見病——伴發Castleman病的副腫瘤性天皰瘡。
成城回憶，一年前，他開始感到口腔異樣——只要一吃辣，舌根兩邊就疼痛不已，以為是上火。
持續半年後，舌尖和口腔其他黏膜處逐漸出現白色不規則水泡，甚至私密部位也有，於是他開始了尋醫問診之路。無錫、南京、上海，成城和家人先後去了7家醫院，得到了不同的診斷，看病、吃藥、再看病，症狀卻逐漸加重，並伴有斷斷續續的咳嗽。
幾經輾轉，他們來到了4個月裡走訪的第8家醫院——上海瑞金醫院。此時他已有胸悶、氣促，不能平臥等臨床症狀。
皮膚科主任醫師潘萌接診，為成城做了詳細體檢和問診。他了解到，成城在10歲時曾查出「胸腔陰影」，當時以為是發育不良便沒注意，這團陰影在體內存在了20多年。結合種種「蛛絲馬跡」，潘萌當即判斷，其罹患的可能是「副腫瘤性天皰瘡」(英文縮寫為 PNP)。
潘萌說，PNP是一種致命的伴發腫瘤的自身免疫性大皰性皮膚病。最常見的損害是唇部和口腔黏膜的頑固性糜爛，因容易被誤認為是口腔潰瘍或其他免疫系統疾病，而貽誤治療時機，最終可產生阻塞性細支氣管炎和重症肌無力等併發症，導致死亡。
33歲男子患有口腔潰瘍，四年內跑了8家醫院治療，最終在瑞金醫院被確診為一種致命的罕見病。瑞金醫院供圖
成城很快被收治入院，篩查腫瘤。潘萌與皮膚科主任醫師鄭捷、主治醫生趙肖慶等共同為他制定診療方案。
檢查結果顯示：成城胸腔內藏匿著一個6釐米大的「縱隔腫瘤」，已開始壓迫氣管，「喘不過氣」的原因找到了。
然而此時，病床上的成城突發呼吸困難，大汗淋漓、不能平躺，情況危急，必須在最短時間內確定治療方案。
成城突然發病的當天下午，瑞金醫院多學科團隊集結，胸外科、麻醉科、重症醫學科、呼吸科、介入科的專家們齊聚皮膚科病房，詳細分析了疾病的可能診斷、目前的主要矛盾、手術的利弊、術中和術後的風險以及相應對策。
手術被安排在次日早上，由胸外科主任李鶴成及韓丁培、張亞傑醫生實施前縱隔腫瘤切除術，麻醉科主任羅豔及李強、胡天然醫生實施麻醉。2個多小時後手術宣告成功。
術後，重症醫學團隊接手，保證成城安全度過術後危險期，在順利拔管後，成城轉回皮膚科病區進行後繼治療。
根據術中切下來的病理組織，瑞金醫院確診，成城的縱隔腫物是罕見的伴發Castleman病的副腫瘤性天皰瘡。
潘萌解釋，Castleman病是原因未明的淋巴組織增生性疾病，臨床分為局灶性和多中心性，前者是呈單個腫大的淋巴組織，好發於年輕人；後者是多部位的淋巴結腫大，伴有全身症狀及多系統損害，多發於中老年人。目前它是我國PNP患者最常伴發的腫瘤，而國外患者大多數伴發非霍奇金淋巴瘤。這種腫瘤常位於腹腔或者縱隔，「成城就是發生在縱隔的巨大的Castleman病。早期診斷、早期切除腫瘤，是成功治療該病的關鍵！」
術後，成城還將接受定期隨訪，防止腫瘤復發。
(本文來自澎湃新聞，更多原創資訊請下載「澎湃新聞」APP)