很多人都有得口腔潰瘍的經歷，多數時候忍忍就過去了，而33歲的成先生（化名）卻因此一度生命垂危。困擾他近一年的「潰瘍」病終於在瑞金醫院得到了明確診斷和治療，竟是一種可致命的罕見病——伴發Castleman病的副腫瘤性天皰瘡。
會致命的「口腔潰瘍」成先生回憶，一年前，他開始感覺到口腔異樣——只要一吃辣，舌根兩邊就疼痛不已，以為是上火。持續半年後，舌尖和口腔其他黏膜處開始逐漸出現白色不規則水泡，甚至私密部位也有。於是他開始了尋醫問診之路。無錫、南京、上海，成先生和家人先後看了七家醫院，得到了不同的診斷，看病、吃藥、再看病，但症狀卻逐漸加重，並開始伴有斷斷續續的咳嗽。幾經輾轉，他們來到了四個月裡走訪的第八家醫院——上海瑞金醫院。此時的他，已經有胸悶、氣促，不能平臥等臨床症狀。
接診的瑞金醫院皮膚科主任潘萌為成先生做了詳細體檢和問診。了解到他在10歲時曾查出「胸腔陰影」，當時以為是發育不良便沒有注意，這團陰影就這樣在體內存在了20多年。結合種種「蛛絲馬跡」，具有豐富臨床經驗的潘萌主任當即判斷其罹患的可能是「副腫瘤性天皰瘡」。
潘萌表示，副腫瘤性天皰瘡是一種致命的伴發腫瘤的自身免疫性大皰性皮膚病。最常見的損害是唇部和口腔黏膜的頑固性糜爛，因容易被誤認為是口腔潰瘍或其他免疫系統疾病，而貽誤治療時機，最終可產生阻塞性細支氣管炎和重症肌無力等併發症，導致死亡。成先生很快被收治入院，並快速開展相關腫瘤篩查。皮膚科主任醫師鄭捷、潘萌，主治醫生趙肖慶等共同為他制定診療方案。
「罪魁禍首」現形，多學科集結不出所料，檢查結果顯示：成先生胸腔內藏匿著一個6釐米大的「縱隔腫瘤」，並已開始壓迫氣管，所以才會出現「喘不過氣」的症狀。
「罪魁禍首」找到了！但接下去要如何治療？此時，病床上的成先生突發呼吸困難，大汗淋漓、不能平躺……病人情況危急，必須在最短時間內 必須在最短時間內確定治療方案！
瑞金醫院多學科團隊集結，胸外科、麻醉科、重症醫學科、呼吸科、介入科的專家們齊聚皮膚科病房。
專家們認為，如果手術，需要在術中提前阻斷腫瘤血管，以減少擠壓腫瘤導致致病性抗體釋放，同時使用糖皮質激素防止腎上腺危相；術前、術中需要大劑量靜脈丙球滴注，防止術後病情急性加重。針對患者肺功能極重度障礙的情況，麻醉科和重症醫學科還要做好使用ECMO準備。
瑞金醫院胸外科李鶴成主任拍板，「絕不放棄一絲希望！患者目前肺功能極差，提示極重度阻塞性通氣功能障礙，儘管手術難度很大，但目前只有儘快切除腫瘤才能緩解患者呼吸困難的急迫症狀，並可能從中明確診斷、找到治療副腫瘤天皰瘡的病因！」
「患者腫瘤較大，又處於右上縱隔，周圍遍布粗大的滋養血管，且與上腔靜脈、無名靜脈、氣管等嚴重粘連，稍有不慎將引起術中大出血及氣管等重要臟器損傷。」李鶴成說：「手術中只能小心翼翼分離腫瘤、結紮血管，分離出腫瘤與周圍血管臟器的界限，並最終完整切除腫瘤」。
2個多小時，手術宣告成功。
術後，重症醫學團隊無縫銜接，保證成先生安全度過術後危險期，在順利拔管後，成先生轉回皮膚科病區進行後繼治療。最終，瑞金醫院病理科根據術中切下來的病理組織、經過複雜的鑑別診斷，確診成先生的縱隔腫物是罕見的伴發Castleman病的副腫瘤性天皰瘡。
潘萌解釋說：「Castleman病是原因未明的淋巴組織增生性疾病，臨床分為局灶性和多中心性，前者是呈單個腫大的淋巴組織，好發於年輕人；後者是多部位的淋巴結腫大，伴有全身症狀及多系統損害，多發於中老年人。目前它是我國PNP患者最常伴發的腫瘤，而國外患者大多數伴發非霍奇金淋巴瘤。這種腫瘤常位於腹腔或者縱隔，成先生就是發生在縱隔的巨大的Castleman病。早期診斷、早期切除腫瘤，是成功治療該病的關鍵。當然術後還要定期隨訪，防止腫瘤復發！」 【來源：周到客戶端】
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