人體血液中有一種細胞,叫做吞噬細胞。一旦發生異常,會吞併對人體有利的細胞,損害人體組織,出現罕見病「噬血細胞症候群」。近日,南方科技大學醫院(下稱「南科大醫院」)引進的高水平血液內科團隊聯合重症醫學科,成功救治一例「噬血細胞症候群」患者。
7月1日,南科大醫院血液內科收到醫院ICU主任潘勇軍的緊急會診邀請——一名50多歲的病危男子出現血小板嚴重下降、凝血功能極度異常等血液系統危重情況,需要緊急會診。
陳先生生命垂危、意識喪失,需在ICU的氣管插管機械通氣、血漿置換等手段支持下才能維持生命。陳先生入院以來做了很多化驗檢查,但仍找不到病因。
血液內科主任李麗敏看到,躺在病床上的陳先生(化名)不像50多歲,反像是七八十歲的老人。李麗敏分析患者的化驗檢查後,想到了血液內科一種特別危重的罕見病——噬血細胞症候群。這種病的死亡率極高,患者此時已處於嚴重休克及多臟器衰竭狀況,還並發腦出血,隨時有死亡的可能,救治希望渺茫,但醫院沒有放棄。
在患者沒有意識、不能配合的情況下,李麗敏給患者進行了骨髓穿刺和活檢。血液內科主任韓雪英在患者骨髓中發現了大量的「噬血現象」,給臨床診斷提供了充分的依據。
血液內科周晉教授帶領團隊討論,制定了救治方案:糖皮質激素+化療藥依託泊苷,ICU提供重要生命支持。
患者膽紅素進行性升高、肝臟迅速衰竭,ICU應用人工肝技術及時進行血漿置換,患者腎功也急劇下降,ICU為患者應用了持續重症血液淨化技術,針對患者呼吸衰竭進行機械通氣以及嚴密的容量監測及管控技術。
用藥兩天後,患者黃疸水平開始下降,意識逐漸恢復,體溫下降到正常。平穩之後,7月11日,患者轉到血液內科繼續進行專科治療。
其後,患者病情好轉,可以下地活動。此時,患者再次發熱,甚至還有嚴重的口腔潰瘍,連喝水都難以下咽,病情再次惡化。
李麗敏想到了病毒感染的可能,在藥劑科和靜配中心配合下,連夜啟用了更昔洛韋抗病毒治療。
經過高通量的病原體測序,發現患者血中有大量人類β皰疹病毒5型,也就是抵抗力低下患者容易感染的巨細胞病毒,與醫生起初的判斷完全吻合。於是調整用藥,專注於抗病毒治療,用藥兩天,患者體溫恢復正常。近日,陳先生返回了工作崗位。
據了解,噬血細胞症候群是一種少見病,但可以在各年齡段發病。南方科技大學醫院引進了以周晉教授為學科帶頭人,國內排名前20的血液內科團隊,對成人和兒童的各種良惡性血液病有豐富的診療經驗,許多白血病患者均慕名前來。
【記者】蘇國銳
【通訊員】黃賢君 段婷婷 張笑茜
【作者】 蘇國銳
健康情報局