原標題:19歲小夥長「青蛙心」 天氣一變冷皮膚就變黑
「蛙心人」的血液循環(醫生供圖)
正常人的血液循環(醫生供圖)
人和動物的臟器儘管有一些是相似的,但是也有部分是不同的,比如說心臟,人類的心臟是兩心房兩心室,而青蛙的心臟只有一個心室一個心房。來自閩東的19歲小夥子帥帥罕見地長著一顆「青蛙心」,即只有一個心房一個心室,而且天氣一冷,他的皮膚就會變成黑色。他的病不及時手術治療,2歲前極易夭折,而他卻奇蹟地撐過了19年。
最近,福建醫科大學附屬協和醫院心外科的醫生給帥帥做了心臟手術,成功治癒他的病。昨日,他順利康復出院。
怪異病症冬天天氣一變冷小夥子的皮膚就變黑
帥帥今年19歲,來自閩東的一個縣城。帥帥說,他覺得自己從小就有點怪,從五六歲開始,他發現一到冬天,天氣變冷,他的皮膚就會變黑。隨著年齡的增大,他發現皮膚變化越來越明顯,而且越冷膚色就越黑,但他並沒有感覺太大的不適。
另外,帥帥從小就覺得走路容易氣喘,還時常覺得胸悶。特別是人比較累時爬樓梯就喘得特別厲害。帥帥的家人曾懷疑他是不是有什麼肺部疾病,但看帥帥除了書念得不太好外,其他也沒啥大問題,也就沒有太在意。
今年4月下旬,帥帥在一次和親友聚餐後,喝了點酒,整個人都變黑了,而且回家後胸悶難受,一晚上無法入睡,於是趕緊到協和醫院檢查。
醫生發現帥帥的唇色是紫黑色,一查血氧飽和度只有85%(正常人為95-100%),存在紫紺(人體缺氧的表現,皮膚、指、趾甲床會呈現藍色或紫黑色)。他的血也特別濃稠,一抽出來就凝固了,檢查顯示他的血色素接近正常人的2倍。種種跡象提示帥帥很可能存在心臟問題。
罕見先心病心臟長著「青蛙心」還伴有多種致命先心病
經過進一步檢查顯示,帥帥的心臟不僅有問題,而且還有多種少見的致命性先心病:單心室、右室雙出口、大動脈轉位(大血管錯位)、成人性肺動脈狹窄、直徑約3釐米長的室間隔缺損(即心臟有個雞蛋大的洞)。
帥帥的主治醫師,協和心外科黃雪珊主任醫師解釋說,單心室就意味著帥帥是僅有一個心房一個心室的「蛙心人」。正常人是雙心房、雙心室,其中左心室中的血是偏紅色的(富氧),右心室的血是偏黑色的。而帥帥的血跟冷血動物一樣是混合在一起的。因此,這就導致他血液中的含氧量很低,再加上肺動脈狹窄,血氧含量更低。
單心室是非常罕見的先天畸形,約佔先心臟病的0.15%(先心病的發病率為0.7%-1%),即100萬人中約幾個人得這種病。右心室雙出口,即主、肺動脈都從右心室長出來,也是一種少見而複雜的先天性心臟畸形,這種畸形佔先天性心臟病的0.48%-1.67%。按照多種先心病的概率粗略測算,上述多種少見的先心病同時出現在一個人身上的概率是億萬分之幾。
生命奇蹟多種致命性疾病相加「負負得正」撐過19年
協和心外科主治醫師張振龍也是帥帥治療組的醫師,他介紹說,如果不及時手術治療,不管是哪一種先心病都有可能導致病人出現心衰、猝死、心臟驟停等致命危險,還會影響患兒的生長發育。
比如,對於單心室病人,2個月和2歲都是一個坎,且2歲後死亡率逐年增高。因此,一般建議在2歲前進行手術。而且這個問題,還不能一次性解決,得分別在2歲前和6、7歲的時候做心臟手術。
另外,如大動脈轉位,是一種嚴重的先天性心臟畸形,出生後即出現嚴重紫紺和呼吸困難,一旦診斷明確應立刻手術。肺動脈狹窄也建議在3-6歲進行手術。
「帥帥沒有手術撐過了19年,有點像生命這個造物者創造的奇蹟。」張振龍說,正是因為他同時患有多種複雜先心病有關,且相互影響,產生了「負負得正」的效果。「對于帥帥而言,這就好比上帝關了一扇門,同時又給他開了一扇窗。」
隨著時間的推移,再不手術,帥帥的不適症狀會越來越嚴重,隨時都面臨著未知的生命威脅,因此,帥帥的心臟手術要儘快進行。
巧妙手術讓血流「改道」2小時完成複雜先心病手術
黃雪珊的醫療團隊針對帥帥的手術方案進行了反覆多次探討。「心外科最複雜的幾種都出現在了一個病人身上。」黃雪珊說,這些先心病都建議在兒童時期手術,心臟可塑性強,可以耐受分次手術,但這樣的治療方案套在成人身上,手術風險性極高。
醫療團隊經與大血管顯像專家邱罕凡教授周密的血管徑及血流量測算,最後,醫生們打破治療常規,選擇不動帥帥的心臟,而是對他的血流進行「改道」,及將帥帥的肺動脈與上、下腔靜脈直接相連。這樣一來,醫生在保持帥帥心臟結構不被破壞的情況下,解決了全身的血供問題。術後,帥帥的心臟僅承擔左心室的功能,心臟負擔減輕。雖然沒有右心室功能,相當於心臟少了個抽水泵,但並不影響血液進入肺部。
4月27日當天,給帥帥進行的心臟手術,原本預計要數個小時,結果只花了2個小時左右就順利結束。術後,帥帥的血色素也逐漸恢復了正常,血氧飽和度也達到了95%以上,顯然手術奏效了。東快記者林雅