作者:何金山 北京大學人民醫院
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在多數人的印象中,活動後胸痛即是冠心病,做個冠脈造影,必要時植入支架,並不需要其他複雜的檢查,但今天的這個患者,有些不一樣。
患者為44歲中年男性,因「活動後胸痛伴呼吸困難2年,加重4個月就診」。患者胸痛表現為活動後胸骨後悶痛,每次持續15-20分鐘,伴出汗,伴呼吸困難,疼痛評分為4-5分(滿分10分),休息5-10分鐘可緩解,3-4次/周。4個月前患者胸痛再發,症狀性質同前,持續時間延長至30-40分鐘,發作頻率同前,為進一步診治入院。
患者既往有先天性白內障病史,曾行膝關節鏡手術,否認高血壓、糖尿病及高脂血症病史,有先天性白內障、糖尿病及前列腺癌家族史,無早發冠心病家族史。入院生命體徵和體格檢查正常。
第一步:運動負荷超聲
中年男性,表現為典型的勞力後胸痛,休息後緩解,首先考慮的應該是穩定性心絞痛。但患者危險因素不多,每次胸痛持續的時間比較長,而並未發現心肌損傷標誌物的異常,又不符合典型心絞痛的特點。既然患者的症狀和活動具有明確的相關性,接下來我們就複製活動的誘因,通過運動負荷超聲,來評估其症狀的變化。
進行運動負荷超聲前,患者靜息態心電圖提示為竇性心律,一度房室傳導阻滯,未見明顯ST段異常。靜息超聲提示左室EF 55%-60%,左室內徑正常範圍,未見節段性室壁運動異常。患者運動9分50秒,運動強度達到6.8 METs,最大心率達到152次/分,達到了最大預測心率的85%。再次複查超聲,提示前間隔、心尖和前壁明顯運動減低,左室擴大,左室EF值降低至20%-25%,未見二尖瓣反流(圖1)。平臥位行超聲檢查的過程中,患者訴呼吸困難,和平時活動後發作呼吸困難症狀類似,雙肺可聞及明顯溼羅音,但患者否認胸痛,複查心電圖未見ST段明顯壓低或抬高。
圖1 各個切面(4腔、2腔和3腔)運動和靜息態心臟超聲的對比,可見運動後左室出現了擴大,前壁、心尖和間隔的運動減低
中年男性,活動後胸痛,運動負荷試驗誘發出室壁運動異常,伴有急性左心衰症狀,雖然心電圖沒有看到ST段的異常,還是高度懷疑冠心病,於是安排了冠脈造影。令人意外的,經橈動脈途徑進行的冠脈造影,並未發現任何有意義的冠脈狹窄!難道是冠脈痙攣?運動誘發的冠脈痙攣,於是讓患者在診床上進行踏車運動,再複查冠脈造影,還是陰性!!!
第二步:心臟MRI
超聲證實了運動後室壁運動異常是明確的,未發現瓣膜的問題,冠脈造影又除外了心臟血管的問題,剩下需要進行評估的顯然就剩下心肌了,很顯然,心臟MRI再合適不過。
平掃的心臟MRI發現左室EF 62%,未見室壁運動異常,但和超聲不同是的,MRI發現左室壁增厚,間隔最厚處可達1.4 cm(圖2),而負荷狀態下的心臟MRI,發現了心內膜下多發的灌注缺損,並不符合冠脈的供血區域分布(圖3),釓增強CT發現,在上述灌注缺損的區域,內膜和部分中膜均為釓延遲現象陽性的區域(圖4)。
圖2 心臟MRI平掃可見左室壁增厚,最厚處在室間隔,可達14 mm(紅色箭頭所指)
圖3 負荷心臟MRI可見多節段的灌注缺損(紅色箭頭)
圖4 釓增強MRI可見多發的內膜、中膜釓延遲顯像(紅色箭頭)
第三步:心肌活檢
非冠脈供血區域的心肌灌注異常,基本除外了缺血性心肌病,加之MRI提示心肌增厚,內膜和中膜存在釓延遲增強,浸潤性心肌病逐漸進入了鑑別診斷的前列。
針對浸潤性心肌病,一是完善其病因,另外就是取得直接的心肌病理標本。浸潤性心肌病中,最常見的原因是心肌澱粉樣變性,而心肌澱粉樣變性,最常見的是漿細胞病導致的輕鏈沉積。患者血尿M蛋白都是陰性的,但尿游離輕鏈的檢查,λ為12.2 mg/dl(正常0.57-2.63 mg/dl),κ為0.63 ng/ml(正常0.33-1.94 mg/dl)。
完善骨穿活檢提示8%單克隆的漿細胞。同時進行了心肌活檢,在右室間隔側取得7塊組織,光鏡下可見輕度的間質纖維化,未見明顯間質炎症,電鏡下可見多發的直徑8-11 nm纖維樣物質紊亂排列,伴有細胞碎屑在間質的沉積。
至此,患者明確診斷為漿細胞病導致輕鏈蛋白沉積在心內膜和中膜,造成的心肌澱粉樣變性。轉至血液科進行化療和骨髓移植等後續治療。
目前患者隨訪1年,未再訴活動後胸悶和呼吸困難症狀,患者只進行了化療,未進行骨髓移植,仍在心內科和血液科醫師的聯合隨訪中。
典型的活動後胸痛卻不是冠心病,典型的心肌肥厚也不是肥厚性心肌病,是抽絲剝繭的臨床思維和與之匹配的檢查手段,才讓我們認清了常見症狀背後的不常見病因。讓我們學好、用好這些檢查,去揭開更多的謎團!
參考文獻:
[1] Prajwal Reddy, Mark Birkenbach, Chetan Shenoy. Chest pain and a very abnormal stress echocardiogram. Circulation. 2018; 138: 1899–1903.
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