大腦是一個非常神奇的器官,雖然只有1.3~1.4公斤,卻能夠讓我們擁有意識以及一切心智活動。那麼問題來了:假如一個人「腦子」不像正常人那樣完整,TA是否能像正常人一樣聰明?假如腦子裡面大部分是「水」,人真的會變傻嗎?
超薄大腦皮層的正常人
人腦本身是非常柔軟的器官,需要在堅硬的腦殼保護之下,才能避免受到傷害。在腦殼裡面,神經細胞基本上泡在一種特殊的組織液之中的:腦脊液。在正常的情況下,腦積液是有著自己的代謝,主要分布在腦室之中的。從下圖可以看出,相對於大腦皮層、小腦和腦幹組成的神經系統來說,腦室體積相對比較小。
但是,如果腦脊液分泌過多或(和)循環、吸收障礙而致顱內腦脊液量增加,導致腦室系統擴大或(和)蛛網膜下腔擴大,就可能出現腦積水的現象。由於腦殼內空間有限,腦積水大量積累之後,就出現一個問題:神經細胞的空間被嚴重壓縮,大腦皮層可能會像被壓過的麵粉團一樣,成為了薄薄的一層。這種腦子「進水」的情況,是否會影響患者的生活?
1980年,羅傑·盧因(RogerLewin )在《科學》雜誌上討論了腦積水對大腦功能影響的問題[1]。在這篇經典的論文中,他提到英國神經外科醫生約翰·洛伯(JohnLorber)觀察到的一個病例(我們暫且將他稱為病例,雖然他的情況可能沒有什麼異常)。對這位病人的大腦進行CT掃描後,發現他腦殼裡大部分是「水」,而不是大腦皮層。下圖是這位患者大腦掃描圖(右)與正常大腦(左)的對比圖,右邊圖中黑色部分是腦脊液。這位腦子裡大部分是「水」的年輕人,大腦皮層只有約4.5釐米厚。
但是這樣一個神奇的年輕人,在日常生活中表現如何呢?是否生活無法自理呢?
與我們預期的相反,他完全正常!根據洛伯教授的描述,他「IQ是126,曾獲得了數學專業的一等榮譽學位,社交也完全正常。」
無獨有偶,2007年,法國的醫生在著名醫學雜誌《柳葉刀》上也報導一例腦積水的患者[2]。這位44歲大叔的腦部掃描圖也顯示,他的大腦皮層非常薄。下圖就是他的大腦結構掃描圖,黑色部分仍然是腦脊液。從這個圖可以看到,他的腦子裡也大部分是水,與洛伯教授觀察到的大學生似乎情況差不多。
與那位4.5釐米厚皮層的年輕人相似的是,這位中年大叔也一切正常:結婚並有兩個孩子、智商表現為75,在法國政府正常上班。
這兩個腦積水的症例似乎表明:沒有完整的大腦,一樣可以很好的生活。然而,這兩個病例都是成年時期觀察到的。他們是如何變成現在這個樣子的,我們不得而知。也許從兒童甚至幼兒的大腦發育上,我們可以更加清晰地看到沒有完整的大腦,小孩子是否可以正常長大。
腦積水的小女孩
2007年,德國杜塞道夫大學神經外科系教授第斯特梅爾(Felix Distelmaier)與同事報告了一個小女孩出生時就腦積水的病例[3]。這個小女孩出現時頭部畸形,表現為巨頭症,同時伴有軀幹與四肢肌肉緊張等異常症狀。磁共振掃描結果表明,她有嚴重的Dandy-Walker異常,表現為第四腦室(見下圖)擴大;同時,這位小女孩腦積水嚴重、雙側腦裂畸形和胼胝體發育不全。
在她出生後第二天時,對其大腦的磁共振成像如下圖:
從這個圖來看,小女孩的大腦顱腔內大部分並非是神經細胞組成的皮層,而是腦脊液。醫生們對其進行了積極的幹預,在她出生第五天進行了腦室腹腔分流術 ,並不斷調整腦室-腹腔分流以避免功能失調或者感染。此外,這個小女孩還加入了一個早期幹預項目,接受物理治療及言語治療。
到第20個月時,她的大腦內已經發生了一些變化,大腦的皮層的比例有所增加(見下圖)。
到了第34個月的時候,醫生對她進行了一系列的檢查,結果相當樂觀:小女孩與同齡一樣,表現出對玩具的興趣,能夠說10到15個單詞,能夠行走並且抓握東西。與她大腦掃描出現的大片黑色腦脊液圖像相比,她的行為表現真是太棒了。
大腦損傷的時間和方式都很重要
這幾個病例似乎非常讓人樂觀:大腦的可塑性非常強,也許損傷一些沒問題,即使腦殼裡大部分是「水」也不影響生活。但不要忘記,還有大量其他類型的腦損傷會嚴重影響到人們認知功能,比如腦卒中或者嚴重事故導致的大腦受損。這不得不令我們反思:怎樣的損傷不影響我們的心智功能?
2007年,法國蒙彼利埃大學醫療中心的醫生麥克·德斯默格(MichelDesmurget)在著名期刊《腦》(Brain)上發文討論了這個問題[4]。在這個文章中,德斯默格指出:大腦損傷的方式和時間非常重要!如果損傷是溫柔而緩慢地發生,那麼大腦可能能夠慢慢地將損傷部位的功能轉移到未損傷的腦區,從而不影響正常的生活;如果大腦某部分的損傷是非常快速的,則該大腦結構的功能可能會喪失。
德斯默格教授引用了兩方面的證據:人腦損傷的病例和動物實驗。
人腦損傷證據方面,他們比較了兩種病例:低級別膠質瘤和腦中風。低級別膠質瘤是一種在中樞神經系統中緩慢生活的腫瘤;而中風往往是短時間內發生的急性的症狀。
低級別膠質瘤生長非常慢,在導致嚴重的認知功能退化之前,大約有7~8年生長期。在這段時間內,患者通常沒有任何認知或者行為的異常。使用手術的方法切除掉病灶區域,也會不引起永久性的大腦功能損傷。103個低級別膠質瘤患者中,93%可以在1年之內恢復正常繼續工作[5]。比如下圖就一個低級別膠質瘤患者手術前後的大腦掃描圖(上半部分為手術之前,下部分為手術之後)。這名病人在手術之後雖然有一塊皮層被切除,但是1個月後恢復了正常。
但是腦中風則不一樣。對腦卒中患者的分析表明,70%的患者在卒中後11年仍然有中度到重度的功能損傷。
動物實驗的結果也印證了他們的結論。德斯默格與同事回顧動物實驗的證據後,同樣發現,一次性切除一大塊腦區會導致永久性的功能損傷,但是逐漸地小塊地切除相同的腦區,帶來的功能損傷卻小得多。
從德斯默格的理論來看,腦積水也屬於對大腦皮層溫柔而緩慢地擠壓和損傷,所以這些患者可以表現非常正常。
也許,要正常地生活,沒有一個完整的大腦也是可以的。但是請記住:大腦是在什麼時候、如何變得不完整的,這個問題非常重要,因為有些情況下(可能是大部分情況),不完整的大腦真的會伴隨著心智功能上的問題。
參考文獻:
[1] Lewin, R. Is your brain reallynecessary? Science 1980; 210(4475): 1232-1234.
[2] Feuillet, L,Dufour, H, Pelletier, J. Brain of a white-collar worker. The Lancet 2007;370(9583): 262.
[3] Distelmaier,F, Richter-Werkle, R, Schaper, J et al.「How much brain is really necessary?」 a case of complex cerebral malformationand its clinical course. Journal of Child Neurology 2007; 22(6): 756-760.
[4] Desmurget,M, Bonnetblanc, F, Duffau, H. Contrasting acute and slow-growing lesions: A newdoor to brain plasticity. Brain 2007; 130(4): 898-914.
[5] Duffau, H,Capelle, L, Denvil, D et al.Usefulness of intraoperative electrical subcortical mapping during surgery forlow-grade gliomas located within eloquent brain regions: Functional results ina consecutive series of 103 patients. Journal of Neurosurgery 2003; 98(4):764-778.