病例
曹XX,3歲,頸項部腫物半年。
外觀如下:
超聲圖像:
初步診斷:
術後病理:
討論
鈣化上皮瘤又稱毛母質瘤(pilomatrixoma),發生在皮膚真皮層深部與皮下脂肪交界處,源自向毛母質細胞分化的原始上皮胚芽細胞的一種良性腫瘤,多發生於兒童和青少年,女性多見,好發部位包括頸部、頭部和面部,其次是上肢(可以發生在任何有毛髮的皮區)。
臨床表現乏特徵性,誤診率高,有時可達100%,目前超聲為唯一影像學檢查手段,診斷率為69-82%。腫物多表現為無痛性腫塊,界清,生長緩慢,通常單發,質地堅硬,直徑一般在0.5~3cm之間,偶爾更大,基底可推動。覆蓋於腫瘤上的皮膚表面不規則,可呈紅色、淡藍色。
超聲表現:
有文獻將毛母質瘤的超聲表現分為兩種類型:
① 實質有鈣化型:皮下低回聲腫物,邊界清楚,呈橢圓形,內部回聲不均,有散在強回聲點(如本病例),斑狀強回聲甚至完全的弧形強回聲伴聲影(如下圖,圖片來至《淺表組織超聲與病理診斷》-軒維鋒)
② 實質無鈣化型:皮下橢圓形低回聲,邊界清晰,內部及周邊可見血流信號。
資料證明,大約75%的毛母質瘤表現為鈣化,而15%到20%表現為骨化。10%的腫瘤中心和外圍有血流信號,而70%的腫瘤僅僅外周有血流信號。因為毛母質瘤血管豐富,周圍被小動脈包繞。
鑑別診斷:
毛母質瘤的鑑別診斷包括角質囊腫(表皮樣囊腫或毛根鞘囊腫)、皮樣囊腫、腮腺腫瘤和血管瘤等。
1、通過有無鈣化和外圍血流信號等特徵很容易把毛母質瘤和表皮或皮樣囊腫鑑別開來。皮樣囊腫表現為低回聲團塊,中心無回聲而非強回聲並且無血流信號。
2、通過解剖層次鑑別腮腺腫物,腮腺腫瘤位於淺筋膜深面,而毛母質瘤位於皮下層。
3、伴鈣化的血管瘤呈分葉狀並且質地較軟,鈣化相關區域(靜脈石形成)呈圓形,低頻率超聲頭可見在無回聲血管溝內有明顯的血流信號。
診斷思路:
當超聲檢查發現頭頸部或四肢皮下真皮層與脂肪層交界處有邊界清楚的腫塊,內部有強回聲伴聲影,周邊有低回聲邊緣或完整的低回聲團塊,內部及周邊可見血流信號時,應考慮到毛母質瘤的可能。
參考文獻:
1、軒維鋒,張建興,崔立剛等. 淺表組織超聲與病理診斷.人民軍醫出版社,2015.