影像挑戰:5歲男孩,左側眼球突出和眼窩疼痛1周(結果公布)

2021-02-12 神經病學俱樂部

5歲男孩，表現為左側眼球突出和眼窩疼痛1周，既往無用藥和手術史。查體可見左側眼球突出，無視野缺損和其他神經系統異常。血常規，電解質和炎症標誌物正常。頭顱CT可見眼眶內佔位性病變。

（圖1：橫斷面和矢狀位頭顱CT平掃）

（圖2：A：顱底CT骨窗證實累及蝶骨翼的破壞性侵襲性病變；B：冠狀位T2WI可見左側腎上腺神經母細胞瘤）

本例患兒臨床，影像學和病理學特點符合轉移性神經母細胞瘤，腹部MRI提示原發部位為左側腎上腺（圖2）。

神經母細胞瘤轉移

眼部症狀可能是神經母細胞瘤的首發表現，該腫瘤是兒童轉移至眼眶的最常見的腫瘤。原發腫瘤通常位於腹內。

大約10-20%的兒童可出現眶內轉移，多達50%為雙側。眼球突出和瘀斑（熊貓眼）是最常見的眼部表現。

兒童眼球突出的最常見原因為眼眶蜂窩織炎。組織細胞增生症、血管瘤或淋巴管瘤也是一些相對良性的病因。惡性疾病包括橫紋肌肉瘤，Ewing肉瘤，淋巴瘤和神經母細胞瘤、骨腫瘤或白血病轉移。

典型的CT或MRI特徵為源於眶壁的肌錐外軟組織腫塊。如本例患者，腫瘤可局部侵襲深入顳下窩結構或顱內，伴眶頂和眶壁骨性破壞以及骨針形成。

腫瘤可為單側或雙側，不同於橫紋肌肉瘤，後者通常為單側。此外，橫紋肌肉瘤可累及前中隔眼眶結構，而神經母細胞瘤通常不會。神經母細胞瘤還可導致硬腦膜和軟腦膜轉移，伴顱骨受累。

[參考文獻]

S. Culleton, H.K. Kok, H. Asadi, S. Ryan.Proptosis in a previously well five-year-old boy. J Clin Neurosci. 2016 Dec;34:209, 306.

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