橫紋肌溶解症:病因、症狀和診療

2021-01-22 醫脈通腎內頻道

橫紋肌溶解症（RM）指骨骼肌（橫紋肌）破壞、溶解，釋放大量肌紅蛋白、磷酸肌酸激酶等肌細胞內容物進入血液的臨床症候群，可導致腎損傷。


◆ 骨骼肌損傷

◆ 長期臥床

◆ 肌肉過度活動

◆ 中暑或高熱

◆ 低溫

◆ 大面積燒傷導致肌肉損傷

◆ 遺傳性代謝性肌病

◆ 膳食補充劑或減肥補充劑，尤其是含有麻黃鹼和肌酸的補充劑

◆ 感染，尤其是可導致血流感染的細菌、病毒感染

◆ 電解質紊亂，尤其是鉀、鈣紊亂

◆ 內分泌失調，如甲減和甲亢

◆ 腎臟疾病

◆ 心臟病或卒中，可導致肌肉損傷，長期臥床

◆ 血管或心臟手術：常常可導致肌肉損傷，且術中和術後需長時間制動

◆ 鐮狀細胞性貧血

◆ 炎症性肌病

◆ 過度/長期飲酒或吸毒

◆ 他汀類藥物和抗精神病藥物


輕度患者可無症狀，大多數RM患者在數小時-數天內可出現臨床症狀。常見早期症狀有：


◆ 肌肉疼痛

◆ 肌肉無力

◆ 肌肉腫脹或炎症

◆ 黑色或濃茶樣尿

◆ 全身乏力

◆ 心律不齊

◆ 眩暈、頭暈

◆ 意識模糊

◆ 噁心、嘔吐


肌肉損傷後2-12h內血清肌酸激酶（CK）開始升高，1-3d內達峰值，3-5d內逐漸下降。一般認為，CK超過正常峰值5倍以上對橫紋肌溶解有診斷意義。


3%-50%的RM患者可發生急性腎損傷(AKI)，RM 致AKI 主要的發病機制包括肌紅蛋白引起的腎臟血管收縮、腎小管肌紅蛋白管型形成及肌紅蛋白本身的毒性。此外，肌紅蛋白的降解產物亞鐵血紅素引起的氧化應激也是AKI 重要的發病機制(見下圖)。


HO-1：血紅素氧合酶1；HIF-1：低氧誘導因子1；EPO：促紅細胞生成素；RAs：腎素．血管緊張素系統；EF-1：內皮素1；TNF-α：腫瘤壞死因子α；ADH：抗利尿激素；TXA2：血栓素A2；虛線：抑制作用；實線：促進作用


◆ 血清肌酐水平上升較快，尿素氮(BUN)與SCr的比率偏低；

◆ 尿鈉排洩分數<1%，反映腎前性血管收縮及腎小管堵塞，但腎小管結構仍然完整；隨病程進展，當發生缺血性或腎毒性ATN時，尿鈉的排洩分數將會升高；

◆ 水電解質及酸鹼代謝紊亂的特點：早期易發生低血容量休克，後期可出現血漿容量擴增；低鈣血症是RM早期常見的併發症，恢復期則常發生高鈣血症；電解質紊亂(包括高鉀、高磷、高尿酸、高陰離子間隙性代謝性酸中毒和高鎂)的程度往往反映RM合併AKI的嚴重度。


橫紋肌溶解症最重要的治療是儘早、儘快的補液，開始以等滲的鹽水為主，容量不足的患者可以每小時1升的速度輸入，液體復甦後給予一定量的低滲葡萄糖鹽水，保持足夠的尿量(可達300 ml/h)，同時可用適當的碳酸氫鈉鹼化尿液，促進肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出，也可用少量甘露醇利尿並減輕受損肌肉的腫脹。嚴重者可給予透析、血液濾過治療。


參考文獻：

1. Rhabdomyolysis: Causes, symptoms, and treatment
.medicalnewstoday. 5 July 2017

2. 橫紋肌溶解症與急性腎損傷. 腎臟病與透析移植雜誌. 2013；22（1）:75-80.

3. 橫紋肌溶解致急性腎損傷的診治. 中國血液淨化. 2009；8（3）:120-122


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