顱咽管瘤是位於鞍區或鞍旁區的生長緩慢的中樞神經系統良性腫瘤。起源於顱咽管的上皮細胞或 Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹殘留的鱗狀上皮細胞化生而來（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體下丘腦軸的任何一點發生並沿此軸發展，腫瘤可從位於蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源於第三腦室底水平的漏鬥或灰結節區域，主要向第三腦室發展。
患者可出現頭痛、視力損害和由中樞性尿崩症導致的多飲多尿等症狀，兒童可出現發育遲緩，成人可出現性功能障礙和下丘腦症候群（如體溫調節紊亂、水電平衡紊亂）。
顱咽管瘤佔所有顱內腫瘤的1.2%~4.6%，全球每年每百萬人新發0.5~2.5人。
「這是幾？看得見嗎？」隨著醫生的詢問，浙江台州的曹先生（化名）清晰地回答道：「一！二！」。曹先生因視力模糊被查出顱咽管瘤，最終經手術，他的視力正逐步恢復。
顱咽管瘤術後再復發
50歲的曹先生，平時工作繁忙。從今年年初開始他發現自己的視力有點模糊，剛開始他以為是自己經常熬夜導致眼睛受累，一直沒當回事，想著只要注意好好休息應該就會好轉。但是隨著時間的推移，他的視力狀況不僅沒有好轉還出現視野缺損，左側尤顯著。最終在杭州一家醫院查出是鞍區佔位並接受了鞍區佔位切除手術，術後病理顯示顱咽管瘤，術後其視物模糊較之前明顯改善。
▲ 視力進行性下降原來是顱咽管瘤導致
一度，曹先生以為自己好了，可以高枕無憂了，但不曾想三個月後，他再次出現視物模糊並加重，行垂體增強MRI示：鞍區囊性佔位，考慮顱咽管瘤。明明之前手術切除腫瘤了，怎麼又長出來一個腫瘤，這讓曹先生十分費解。
入院查體為顱咽管瘤復發，腫瘤已明顯壓迫視交叉，出現視力模糊、視野缺損，手術指徵明確。
顱咽管瘤位置深，手術難度大
顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區，屬於顱腦的中心地帶，位置深，手術全切除率低，導致具有其高復發以及無瘤長期生存率低的特性。並且周圍有視神經、頸內動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結構，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術過程中如果視神經受損，會導致視力下降、甚至失明。頸內動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命。下丘腦、垂體受損會出現垂體功能低下、內分泌紊亂，輕者造成病人體質差、抵抗力差，嚴重者也會造成生命危險。
顱咽管瘤的手術難點在於既要儘可能地完全切除腫瘤，防止腫瘤復發，又要避免手術對腫瘤周圍的重要結構造成損害。1932年Cushing教授曾指出顱咽管瘤是「最困擾神經外科醫生的顱內腫瘤」。直到今天，對顱咽管瘤患者實施較為滿意的手術治療仍然是神經外科醫師所面臨的巨大挑戰。
專家組會診後考慮，患者為二次手術，腫瘤多與周圍結構粘連嚴重，為此制定了多套手術方案，力爭全切腫瘤。
李士其教授翼點入路切除顱咽管瘤
術前，神經外科團隊制定了詳實的手術方案。7月17日，在徵得家屬同意後，為患者進行了鞍區病損切除術。
顱咽管瘤的手術入路很多，如經蝶竇入路，經額下入路，經縱裂透明隔間隙入路，經額前部縱裂一終板第三腦室前部入路，經側腦室入路，但由於其適應證相對狹窄，併發症多，全切率低等，其應用受到限制。李士其教授指出，翼點入路克服了以上缺點，能最大限度地顯露腫瘤和最小程度地損傷腦重要結構如垂體柄、下丘腦、wills氏環發出的穿動脈，順利切除腫瘤和恢復正常神經功能。從顱腦解剖學特點看，以鞍旁和鞍上的病變或鞍上向外側生長至顱前窩、顱中窩以及生長於鞍上的病變更適宜行翼點入路。當腫瘤向開顱一側生長時，無論腫瘤生長程度如何，均不受翼點入路限制。
術後，患者視力較前術明顯改善，未出現尿崩，垂體激素無異常，精神狀態穩定，目前正在康復中。
視力進行性下降要警惕顱咽管瘤等鞍區腫瘤
顱咽管瘤有兩個發病高峰，兒童高峰在5-15歲，成人高峰在40歲左右，其主要臨床表現為因顱內壓增高症狀而出現頭痛、嘔吐等，同時伴有視力視野障礙，以及生長遲緩、尿崩、向心性肥胖、第二性徵發育不良等內分泌功能紊亂症狀。
當病人開始有症狀的時候常常被忽視，不能及時發現。顱咽管瘤病人常見的症狀是視力下降。學齡兒童在出現視力下降時，家長首先想到的是近視，去配眼鏡，配眼鏡後孩子的視力仍然下降，眼科檢查發現視神經萎縮後才想到顱內有腫瘤，耽誤了治療時機。當出現視力進行性下降時要警惕顱咽管瘤等鞍區腫瘤。