近日，北京協和醫院接診了一例19歲女性疑難重症患者。患者心臟、肝臟和多種內分泌代謝均出現異常，疾病進展迅速。肝臟外科在多學科團隊的協助下，成功切除了患者罕見巨大肝臟佔位性病變。
2020年8月5日，北京協和醫院心內科收治了一位年輕的女性患者。她於2020年6月起出現無明顯誘因的活動耐量減低，上二層樓就會氣短。7月20日，患者雙下肢出現對稱性水腫。外院檢查發現，患者的心臟射血分數僅為29%，全心增大。腹部磁共振成像結果提示肝內19cm×12cm佔位。起病以來，患者體重減輕近5kg，伴有明顯毛髮脫落、毛色發黃、月經異常。經過當地醫院治療，患者的水腫有所緩解，但活動耐量無明顯改善。因為外院始終無法明確診斷，患者拖著瘦弱的身軀，挺著大肚子，來到了北京協和醫院，希望能通過罕見病MDT平臺明確診斷，並獲得進一步治療。
協和心內科高度重視該患者，入院後迅速完善了相關檢查。在黨委書記張抒揚教授、心內科主任荊志成教授的指導下，多次組織全科討論、精心治療，患者的心衰症狀得到了明顯改善，心臟射血分數提高到了53%。
考慮到患者年輕且病情複雜，心衰合併肝臟佔位及內分泌異常，9月10日，張抒揚書記發起罕見病MDT討論，組織心內科、肝臟外科、婦科內分泌與生殖中心、消化內科、風溼免疫科、內分泌科、超聲醫學科、放射科、麻醉科、物理醫學康復科等多學科為患者進行會診。經過詳細檢查和反覆討論，多學科專家一致認為：患者的全身臨床表現及多種內分泌異常可能用「罕見巨大肝臟佔位」解釋，肝臟佔位不除外惡性病變，而外科手術是治療的首選。對這樣一位患者實施外科手術，可想而知風險極高。如何最大程度降低風險發生、保證患者安全，這是多學科專家共同面臨和首要解決的棘手問題。
在罕見病MDT中，張抒揚書記與多學科專家團隊反覆討論該患者的診療方案。
罕見巨大肝佔位手術本身就是困難重重。一是腫瘤比較巨大，顯露困難，腫瘤在腹腔佔據了很大體積，手術操作幾乎沒有空間；二是出血風險高，肝臟手術本身就屬於高出血風險型手術，而且腫瘤可能與周圍組織產生緊密粘連；三是患者的身體狀況差，患者本身有心功能不全，術中還會壓迫下腔靜脈或開放下腔靜脈，可能出現急性心衰甚至心臟驟停。此時患者的消耗性症狀也愈加明顯。入院後短短一個多月，患者的體重再次從49kg下降至45.5kg，整個人又瘦了一圈。體重秤上不斷下跌的數字和患者不斷增大的腹部隨時都在提醒醫生，快一點，再快一點，這是在跟異常兇險的病魔賽跑。
患者術前全身消瘦、腹部隆起。
醫學有局限、能力有邊界，但在一些看似無法翻越的高峰面前，總有人要帶頭向前。術前，肝臟外科專門請到了德高望重的外科前輩、86歲的鐘守先教授來會診。鍾老詳細詢問了患者的病史，做了仔細的查體。結合鍾老的意見，在桑新亭主任的指導下，盧欣教授、徐意瑤副教授、張磊醫生組成的手術團隊，對患者的圍手術期處理、手術入路、術中可能的情況及應對方法、緊急情況預案等每一個細節都進行了反覆規劃，制定了完善的方案。協和多學科協作的優勢也得到充分利用，肝臟外科、麻醉科、心內科、輸血科、重症醫學科（ICU）、胸外科等科室再次舉行術前多學科會診，為手術保駕護航。
86歲的鐘守先教授為患者查體。
多學科專家進行術前會診。
解決完醫療診斷、方案和技術上的問題，醫生還要充分爭取患者和家屬的支持。在如此重大的選擇面前，患者的家庭內部也出現了不同意見。患者的父親一直在醫院陪護，見證了治療的全過程，願意配合醫生去拼一把。患者的母親則更加焦慮，對手術潛在的風險充滿恐懼。手術前，桑新亭主任、盧欣教授、徐意瑤副教授和張磊住院醫師分別與家屬進行了三次談話，就患者的病情、手術的利弊和風險與家屬進行了深入而細緻的交談。經過充分詳盡的溝通，患者的父親最終頂住壓力，作出「理解相關風險，願積極手術」的決定。
手術同意書一經籤署，相關科室就馬不停蹄地開展準備工作，時間就是生命。在王惠珍總護士長的關心下，手術室專門為本次手術準備了一個手術間。這個手術間臨近心臟外科手術間，便於進行體外循環等心臟操作；也臨近血庫，取血、備血相對容易。張聖潔護士長、肝臟外科專科負責人張進軍術前專門對患者進行了訪視，對術中的人員、器材進行了充分的準備。
麻醉科安排了經驗豐富的張嬌總住院醫師來承擔一線麻醉工作，二線則由肝臟麻醉組組長許楠主治醫師親自坐鎮。針對術中可能出現的循環波動，麻醉科準備了中心靜脈、PICCO等一系列的監測措施。在麻醉誘導及術中關鍵步驟，麻醉科黃宇光主任、申樂副主任都頻繁地來看望患者，在關鍵節點上予以支持。
輸血科專門為本次手術提前準備血源，並調來一臺冰箱，直接在手術間內備血。
心內科則安排了總值班田然主治醫生全程跟臺，與麻醉科一道全程監測患者的心臟情況。
9月21日上午，經過四個小時的努力，患者體內重達4.5kg、近30cm的罕見巨大腫瘤被成功切除。正是由於術前、術中多學科的全力保障，術中患者生命體徵始終保持平穩，沒有出現任何術前預想的意外情況。
行百裡者半九十。複雜疑難手術後，ICU治療是患者康復的重要一環。張抒揚書記多次赴ICU指導，指出患者的治療難點和重點是心功能監測和調整，以及大手術後的出凝血管理。重症醫學科周翔副主任帶領張宏民、程衛兩位醫療組長，按照張書記的指示和各科專家的意見，每天對患者的循環情況及出凝血功能進行細緻的評估和調整。肝外科徐意瑤副教授手術團隊、心內科田然主治醫師則每日對患者的肝臟功能恢復以及心功能治療提供支持。兒科邱正慶教授、消化內科吳東副教授分別對患者的遺傳病及消化道功能進行評估。
在ICU治療48小時後，患者心功能恢復良好，順利拔除氣管插管。23日下午，患者露出了久違的笑容，通過手機視頻向家屬報平安。經過數日的康復治療，患者體重增加，活動耐量也得到了顯著提高。在病理科多名專家的聯合會診下，該患者病理報告最終確認為「罕見巨大肝細胞腺瘤，部分癌變」。
趙玉沛院長在百年協和倒計時1000天啟動儀式上的講話，指出協和要堅持診治疑難重症的功能定位。
在百年協和倒計時1000天啟動儀式上，趙玉沛院長指出，協和要堅持小而精的發展理念、診治疑難重症的功能定位和發揮多科協作的綜合優勢，不拼規模拼能力，不拼數量拼質量，看別人看不了的病，出別人出不了的成果。 「這個案例充分體現了北京協和醫院診治疑難重症的綜合實力。在多學科診療體制的建設下，我們有能力為患者提供『一站式』的服務。特別是在疑難重症的診療、多學科手術的配合方面，協和醫院展現出了巨大的優勢。」桑新亭主任說。
張抒揚書記表示，2020年是不平凡的一年，在新冠疫情面前，協和人一往無前，在本次疑難重症的救治時，協和援鄂醫療隊成員田然、張磊、吳東、周翔、張宏民再次合作，共同救治疑難危重患者，體現了協和人不畏艱難、通力合作的精神。協和人將繼續用精湛的醫術和高尚的醫德，堅持「以人民為中心，一切為了患者」的辦院方向，為人民群眾的身體健康與生命安全保駕護航。
原標題：《多學科攜手共克難關，協和為心衰女孩兒切除罕見巨大肝佔位》
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