普外一科:叔叔,請你不要離開我!

2021-01-10 瀟湘名醫

12月16日上午9:00在普外一科肝移植病房裡,6歲的朵朵(化名)笑得特別燦爛,醫生叔叔剛告訴她今天就可以出院回家了。

朵朵因為患有鳥氨酸氨甲醯轉移酶缺乏症於11月21日行了肝移植手術,經過20多天的精心呵護,即將康復出院。媽媽回想起這些年求醫的艱辛及這次手術的成功,感動的拉著我們醫護人員的手說道「孩子得病,做父母特別心痛,但是看著孩子的病情慢慢好起來,我十分感謝你們醫護人員,感覺這個家太幸運,也有了希望,有了盼頭,身體健康是父母親對孩子最大的滿足。」

據芸芸媽媽介紹,女兒近半年出現陣發性睡眠增多,全身乏力,性格改變、生長發育受限,四肢冰涼,寫字時有抖動,精神差及嗜睡,需要經休息1小時左右能有好轉,每周發作1次。隨後來到湖南省兒童醫院就診,朵朵的血化驗結果顯示血氨,肝功能指標嚴重超標,B超檢查顯示嚴重肝硬化,經過進一步的檢查,診斷朵朵患有「鳥氨酸氨甲醯轉移酶缺乏症」。針對芸芸的病情,肝移植MDT團隊立即組織專家組討論,專人負責準備倫理資料,完善手術方案及圍手術期管理方案。幸運的是在短短的3天之內就獲得了肝源,順利進行了肝移植手術。

術後因為病情的特殊性,需要在移植病房進行特護,芸芸特別依賴照顧她的醫生護士。每次去查房,她都會開心的和醫生交談,醫生要走了,她還會難過的說「叔叔,請你不要離開我……」我們的醫生叔叔告訴她:「朵朵只要想我了,可以立即聯繫他,我會第一時間出現在你的面前,這是你的特權……」

經過醫護人員日夜陪伴、精心治療,芸芸挺過了出血、感染、排斥反應等難關,各項指標都達標。由於手術及時,病情得到及時的控制,並沒有損傷到神經系統。以後除了需要服用抗排斥的藥物外,他可以和其他同齡孩子一樣快樂成長。

普外一科主任尹強介紹:鳥氨酸氨甲醯轉移酶缺乏症是一種較少見的先天性代謝異常疾病,表現為高氨血症,該病常見於新生兒或嬰兒,而兒童期或成年人起病少見,易誤診,預後差。鳥氨酸氨甲醯轉移酶缺乏症的治療以長期飲食療法為主,低蛋白飲食是治療的基礎,可用藥物建立代謝旁路以排出過多的氨,如精氨酸、苯甲酸鈉和苯丁酸鈉等。近些年來,肝臟移植開始被認為是一種可以根治性治療鳥氨酸氨甲醯基轉移酶缺乏所致高氨血症的方法。回想起歷時8小時緊張、精準、爭分奪秒的手術,尹強說道「芸芸小朋友能恢復的這麼好太不容易了,真是幸運的孩子!」

編輯:李雅雯

【來源:普外一科】

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